APRESENTAO Ricardo Mesquita Interno Wendel Antnio Alves Moreira

APRESENTAÇÃO - Ricardo Mesquita‐ Interno - Wendel Antônio Alves Moreira - Interno Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Coordenação: Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) - Brasília www. paulomargotto. com. br Brasília, 9 de agosto de 2012 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS 11/10/2020

IDENTIFICAÇÃO : FAA, masculino, data de nascimento: 03/05/12; idade: 12 semanas (03 meses), natural de Taguatinga, residente e procedente de Samambaia, informante mãe – LNAM. Data de admissão: 23/07/2012. QUEIXA PRINCIPAL “Lacrimejamento excessivo com secreção amarelada, palidez e desaturação no 2º dia de vida. ” 11/10/2020

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe refere que criança estava sugando bem o seio materno. Eliminações estavam presentes e fisiológicas. Apresentou no segundo dia de vida - lacrimejamento com secreção amarelada. Estava com 54 horas de vida. Já estava se preparando para receber alta, quando após exame físico - a médica realizou oximetria. E achou nível de saturação muito baixo em ar ambiente. Foi encaminhada para o centro obstétrico e médio risco. 11/10/2020

A criança evoluiu com taqudispnéia leve no quarto e quinto dias de vida com piora para taquidispnéia moderada no oitavo dia de vida. Na oportunidade a saturação apresentava-se com queda vertiginosa. Houve aparecimento de icterícia e cianose Apresentou também picos febris. Na oportunidade foi realizado teste do coraçãozinho positivo e de hiperóxia negativo e a partir do oitavo dia de vida positivo. 11/10/2020

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS Nascido de parto normal, dia 03/05/2012 - 07 h 10 min. Tempo de bolsa rota no ato. Duração do parto, período expulsivo nomral. Parto espontâneo a termo (38 semans-Capurro), gestação e parto sem intercorrências. Apresentação cefálica. Nega uso de medicamentos. Cordão sem anormalidades e ligadura precoce. Apgar – 1’-9; 5’-10. Líquido amniótico claro. Urinou. Não necessitou de reanimação. 11/10/2020

Peso de nascimento: 2 765 g PC: 32 cm Comprimento: 48 cm; RNT/AIG. Tipagem sanguínea da mãe: A- / Tipagem sanguínea do RN: A- / Coombs direto – Sorologias da materna – HIV – 01 Trimestre – NR- Hep. 02 – Trimestre-NR. Toxo – 02 Trimestre – N R- VDRL 2 Trimestre- NR. Vacinação atualizada. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para a idade. 11/10/2020

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Na evolução do dia 03/05/2012. Classificado como RNT/AIG – alta para Alcon com aleitamento materno exclusivo. Recebeu vitamina K 1 mg IM; Engerix B 0, 5 ml IM; Credê ocular. No exame físico da sala de parto. apresentou no segundo dia de vida desaturação importante, palidez cutânea e aparecimento de secreção amarelada nos olhos, taquidispnéia, cianose, febre e icterícia. Evoluiu com piora hemodinâmica – onde foi conseguido vaga INCOR com saturação 85%. 11/10/2020

ANTECEDENTES FAMILIARES Mãe, 26 anos – asmática / Pai, 30 anos – saudável Irmã, 9 anos – saudável Nega cardiopatias na família. HÁVIDOS DE VIDA Reside em casa de alvenaria com 05 cômodos e saneamento básico completo. Não tem contato com tabagistas ou animais domésticos. 11/10/2020

EXAME FÍSICO – SALA DE PARTO Peso: 2. 765 g Suga bem seio materno; mãe com colostro. Eliminações presentes. - BEG, ativo e reativo, normocorado, hidratado, eutrófico, afebril ao toque, anictérico, eupnéico, acianótico. . AR, ACV, Abdome sem alterações. Boa perfusão. Olhos: secreção amarelada. EXAME FÍSICO – 3º DIA DE VIDA BEG, ativo e reativo, acianótico, anictérico, afebril, dispnéia leve. - Aparelho respiratório: dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes. Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 92%-95% com Hood Fi. O 2 a 40%. - Aparelho cardiovascular: Ritmo regular – hiperfonese de B 2. Presença de sopro sistólico+/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda. . Pulsos periféricos amplos e simétricos. Diminuídos em membros inferiores? ? - Abdome: globoso, flácido, sem visceromegalias. - Extremidades: vinhosas e sem edema. 11/10/2020

EXAME FÍSICO DIA 8º DIA DE VIDA REG, ativo e reativo, cianótico++, subictérico, afebril, dispnéia moderada. - Aparelho respiratório dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes. . Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 82% com Hood Fi. O 2 a 40%. - Aparelho cardiovascular-: Ritmo regular – hiperfonese de B 2. Presença de sopro sistólico++/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda. Pulsos periféricos amplos e simétricos. FC=151 bpm – PA= 67 x 46 mm. Hg - Abdome: globoso, flácido, fígado palpável a 2 cm RCD. - Extremidades: vinhosas e sem edema. EXAMES COMPLEMENTARES - Radiografia de tórax realizadas dia 05/05/2012 e dia 14/05/2012. Dia 08/05/2012 - Hemograma: Hc: 5, 15 Hb: 16, 2 Htc: 52, 1% / Leucócitos: 11. 100 (Neut. 43%; Bastões 06%; Segmentados 42%; Eosinófilos: 1%; Monócitos: 13%; Linfócitos: 38%) Plaquetas: 210 mil VCM=101 HCM=31, 5 CHCM=31, 1 -Bioquímica – Bilirrubinas T=12, 8 mg/dl – BD-0, 7 e BI – 12, 2 mg/dl; Na- 141; K-4, 9; Cálcio - 10, 5 Cl- 102; PCR=0, 15 mg/dl Gasometria – p. H=7, 453 – p. CO 2=27, 2 mm. Hg; p. O 2=44, 2 mm. Hg. Oximetria – ct. Hb=16, 8 g/dl; s. O 2=77, 6%, K=5, 7; Na=145; Cl=116 – Metabólitos – Lac – 42 mg/dl; c. Base – c. HCO 3= 21, 4 mmol/L. 11/10/2020

Radiografia – Dia 05/05/2012 11/10/2020

Radiografia – Dia 14/05/2012 11/10/2020

ECG – Dia 16/06/2012 11/10/2020

EVOLUÇÃO Idade 16 dias –peso: 3040 g em 40% hood 40% Sp. O 2=82% Não foi encontrado o ecocardiograma nem no prontuário do UTI-neo do HRT. A mãe não soube informar. Diagnósticos: TGA – DVEVE – VD hipoplásico PCA/CIA E CIV Paciente evolui com piora clínica com descompensação cardíaca- ICC com insuficiência respiratória e choque séptico. Estava em uso de furosemida 1, 5 mg/kg/dia; dobutamina 7, 5. 11/10/2020

EVOLUÇÃO No dia 06/06/2012 foi admitido no Incor-DF com diagnóstico de cardiopatia congênita no 2º dia de vida por teste do coraçãozinho alterado com diagnóstico de dupla via de entrada de VE + TGA + FO restritivo + PCA grande + Hipertensão pulmonar. Iniciado ATB no serviço de origem – por quadro de sepse neonatal com hemocultura para Pseudomonas (15 dias de vida)- início em 18/05/2012. Recebeu meropenem + vancomicina até D 23 - Suspenso dia 10/06/2012. 11/10/2020

EVOLUÇÃO Foi submetido a procedimento cirúrgico dia 08/06/2012 – bandagem de tronco pulmonar + atriosseptectomia + ligadura do canal arterial com procedimentos sem intercorrências. No pósoperatório imediato apresentou espisódios de hipotensão. Não necessitou de diálise peritoneal. Recebeu alta do INCOR dia 16/06/2012 - transferido para UTI-HRAS – permanecendo por 36 dias. Foi extubado dia 20/06 e colocado em CPAP nasal – passando a máscara com reservatório em 21/06. Suspensa dobutamina em 23/06. Recebeu alta da UTI dia 23/07 e foi encaminhada para enfermaria Ala A. 11/10/2020

ECOCARDIOGRAMA Peso: 3, 2 SC=021 m 2 FC=137 PAS=78; PAD=53 PAM=61, 33 Sp. O 2=88% - VD=10 mm Septo IV=4; PP=5; DDVE=21; s/PP=0, 80 Esp. Relativa= 0, 48; Mass VE=15, 33 Teicholz. FE=64, 95% Diagnóstico de Dupla via de entrada de Ve com discordância ventriculo-arterial – POI atrisseptectomia – bandagem de tronco pulmonar e secção e sutura de canal arterial. Comunicação interatrial pós-atrisseptectomia medindo 10 mm com shunt esquerda-direita. CIV perimembranosa medindo 10 mm. Regurgitação tricúspide de grau moderado/acentuado. Valva mitral sem disfunção. VE dilatado. Função sistólica preservada. VD hipoplásico com disfunção de grau moderado. Valva pulmonar posterior e a direita e sem disfunção. Valva aórtica anterior e a esquerda e sem disfunção. Bandagem de tronco com gradiente VE-TP máximo de 45 mmg. Artérias pulmonares confluentes e dilatadas. Arco aórtico desce a esquerda com hipoplasia do istmo – 4 mm. 11/10/2020 Ausência de derrame pericárdico.

ECOCARDIOGRAMA – DIA 22/06 Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de tronco pulmonar e ligadura de canal arterial. Situs solitus em levocardia Concordância venoatrial. Dupla via de entrada de ventrículo esquerdo que se encontra a esquerda Discordância ventrículo arterial Comunicação interatrial ampla, medindo 16 mm, com fluxo da esquerda para direita. Valva AV direita com regurgitação de grau moderado. Valva AV esquerda sem disfunção. Comunicação interventricular de 9 mm, com fluxo da esquerda para direita. Bandagem pulmonar bem posicionada, porém não foi possível estimar o gradiente devido a limitação do aparelho. Boa função sistólica do VE. Arco aórtico desce à esquerda sem obstruções. Ausência de derrame pericárdico. 11/10/2020

DEFINIÇÃO Cardiopatia congênita: Mitchell define como uma alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional real ou potencial. Sanakek e Voriskova econtraram 5030 crianças com cardiopatia congênita entre 816 569 mil RN. O que representa uma prevalência 6, 16 por nascidos vivos. 11/10/2020

IMPORT NCIA DO RADIOGRAFIA Subdivide os dois primeiros grandes grupos em relação a presença de congestão pulmonar Outros exames: -Ecocardiograma -Eletrocardiograma -Cateterismo cardíaco 11/10/2020

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TESTE DA HIPERÓXIA Oferecer Fi. O 2 100% por 10 min. Pa. O 2 < 100 mm. Hg Provável CC com fx pulmonar dependente de canal arterial 100<Pa. O 2<250 mm. Hg Pa. O 2>250 mm. Hg Provável CC com shunt misto Descarta CC cianótica 11/10/2020

11/10/2020 Fonte: MS, 2011.

TESTE DO CORAÇÃOZINHO 11/10/2020

ASPECTOS DA CIRCULAÇÃO FETAL Há duas circulações em paralelo. O sangue proveniente da placenta chega à VCI através do ducto venoso. Grande parte do fluxo que chega ao AD e direcionada ao AE pelo forame oval patente. O sangue proveniente da VCS è lançado sobre a válvula tricúspide e alcança o VD. Então 10% de seu débito chega ao pulmão e o restante vai para aorta através do ducto arterioso. 11/10/2020

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Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz 11/10/2020

CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA p. H Pa. CO 2 TAX 2, 3 DPG p. H Pa. CO 2 TAX 2, 3 DPG 11/10/2020

ASPECTOS FISIOLÓGICOS - ADAPTABILIDADE Metabolismo miocárdico anaeróbio tolerância capacidade de recuperação diante de insultos hipóxicos Pobreza no nº e função das miofibrilas Contratilidade e complacência ventricular ( reserva diastólica e Força contrátil) Miocárdio próximo de seu limite funcional Manutenção do DC às custas de da FC estoque de catecolaminas 1 a semana contratilidade por ação de catecolaminas, especialmente epinefrina Interdependência ventricular à sobrecarga de volume/ pressão ( volume em VD ou VE Pressão em VD) 11/10/2020

CIANOSE Concentração de Hb reduzida (sem O 2) > 5 g/100 ml Anemia atenua a cianose Depende de vários fatores: Saturação arterial de O 2 demanda metabólica (> extração de O 2) p. H (alcalose Desvio da CDHb p/ E) Temperatura ( TAX Desvio da CDHb p/ E) Nível sérico de 2, 3 DPG ( Hb fetal) 11/10/2020

MODELOS PATOLÓGICOS HIPERFLUXO PULMONAR ou MISTURA ARTERIO-VENOSA: Ex. transposição de grandes vasos. A sobrevivência desta cardiopatia é dependente da mistura de sangue através da persistência do canal arterial e persistência do forame oval HIPOFLUXO PULMONAR: Ex. Tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar. O fluxo pulmonar fica restrito e menos sangue será oxigenado resultando em cianose 11/10/2020

HIPOFLUXO PULMONAR 11/10/2020

TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância. Resulta do desvio anterior do septo atrioventricular durante a embriogênese Caracterizado por: - Estenose pulmonar (obstrução do trato de saída de VD) - Hipertrofia ventricular direita - CIV perimembranoso (por pressão): shunt direita/ esquerda= cianose - Dextroposição da aorta 11/10/2020

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Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz 11/10/2020

Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz 11/10/2020

FISIOPATOLOGIA A gravidade dependerá primeiro do grau de estenose infundibular e valvar. Se for pequena o shunt ocorrerá da esquerda para direita e a cianose pode não ocorrer ( fallot rosa) Haverá desenvolvimento de colaterais aortopulmonares proveniente da aorta ascendente , descendente e/ou canal arterial A cianose não é necessariamente precoce, pois o canal arterial patente pode permitir um fluxo pulmonar adequado 11/10/2020

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Inicialmente há ins. Cardíaca devido CIV com shunt esq. / dir. e não apresentar cianose A cianose aparece ao longo do primeiro ano de vida Cansaço e cianose após atividade física Baqueteamento digital Crises hipoxêmicas B 2 única, hiperfonética com estalido de abertura aórtica 11/10/2020

EXAMES COMPLEMENTARES Além dos já dito, aqui recebe destaque a angiografia, angio. RNM , pois estuda a circulação pulmonar com seus colaterais. 11/10/2020

CRISES HIPERCIANÓTICAS Ocorrem nos primeiros dois anos de vida, ocorrem mais pela manhã ou após os choros O sopro sistólico da estenose infundibular diminui, pois há o espasmo da estenose pulmonar com fechamento completo da passagem pela artéria pulmonar Fatores que pioram a crise: aumento da resistência ao fluxo da saída de VD ou à diminuição da resistência vascular sistêmica 11/10/2020

EXAME FÍSICO Cianose generalizada Dedos em baqueta Hipodesenvolvimento ponderoestatural Atitude de cócoras, pois aumenta a RVP e diminui o shunt pela CIV Ausculta cardíaca: estalido protodiastólico em foco aórtico, B 2 única, sopro sistólico ao longo da borda esternal esquerda. 11/10/2020

COMPLICAÇÕES Trombose cerebral: crianças com menos de 2 anos, desidratadas e policitêmicas. Ocorre mais nas veias cerebrais e nos seios durais 11/10/2020

TRATAMENTO CLÍNICO Posição genitopeitoral para aumentar a RVP Oxigênio Morfina( 0, 2 mg/Kg SC) Aminas vasoativas Betabloqueadores Se não melhorar está indicada a cirurgia paliativa de Blalock- Taussing-modificada. 11/10/2020

TRATAMENTO CIRÚRGICO Há 2 tipos: corretiva e paliativa. - Se < 6 meses ou anatomia desfavorável= correção paliativa com shunt Blalock- Taussing – modificada (conduto que liga a art. Subclávia ao ramo homolateral da art. Pulmonar) - Se boas condições clinicas, crescimento satisfatório e sem muitas crises= correção cirúrgica total entre 4 e 6 meses de vida (consiste no fechamento da CIV e remoção das faixas de músculos ali localizadas 11/10/2020

TRILOGIA DE FALLOT Comunicação interatrial e estenose pulmonar Introdução e Conceito � Descrito por Fallot � 1) CIA geralmente do tipo “forâmen oval” � 2) Estenose da AP com conseqüente: – Dilatação e Hipertrofia do AD – Hipertrofia do VD. � 3) Hipertrofia do Infundíbulo • Espessamento da crista • Estenose da válvula pulmonar, delimitando um espaço denominado de 3 a. Câmara 11/10/2020

QUADRO CLÍNICO Cianose que aparece no primeiro ano de vida, é menos intensa que na Tetralogia e só aparece com esforços. Sopro do tipo Estenose (sopro sistólico intenso) na área pulmonar, desdobramento fixo da 2 a. bulha. Hematócrito alto se a cianose for mais intensa 11/10/2020

DIAGNÓSTICO Ecocardiografia é o melhor meio diagnóstico descrevendo o tipo e diâmetro da CIA, do infundíbulo e da válvula pulmonar Radiografia do Tórax com achados sugestivos de aumento do AD e VD e a artéria pulmonar pode apresentar dilatação pós-estenótica ECG com padrão sugestivo de hipertrofia do AD e VD 11/10/2020

TRATAMENTO Hemodinâmica intervencionista - quando a estenose não é de grau severo, pode-se promover a dilatação da estenose da válvula pulmonar (valvuloplastia com balão) e a colocação de enxerto tipo “umbrela” na CIA Cirúrgico – 1) Atrioseptoplastia 2) Dilatação ou recessão da válvula pulmonar 3) Excisão do excesso da musculatura do infundíbulo e quando necessário, colocação de retalho de pericárdio bovino, para a ampliação da via de saída do VD e do anel valvular pulmonar 11/10/2020

ANOMALIA DE EBSTEIN Relativamente rara, descrita por Ebstein em 1866, a cianose pode estar presente, caracteriza-se pelo deslocamento da válvula tricúspide cujos folhetos septal e posterior estão deformados e aderidos ou fixados à parede ventricular direita e o folheto anterior está livre mas é demasiadamente grande e tem um aspecto descrito como de vela de Navio. 11/10/2020

Estas alterações determinam defeitos anatômicos e repercussões hemodinâmicas, representados por insuficiência valvular e um fenômeno chamado de atrialização do VD. Este se mostra com paredes finas semelhantes às do átrio. Funcionalmente o VD perde grande parte de sua força contrátil restando apenas sua porção infundibular com características musculares hipertróficas que por isso mesmo, oferece resistência ao esvaziamento do AD. 11/10/2020

Cardiopatia congênita rara, em que folhetos da valva tricúspide estão anomalamente inseridos dentro da cavidade do ventrículo direito (VD). 11/10/2020

EPIDEMIOLOGIA Corresponde a 0, 5 a 1, 0 % das cardiopatias congênitas. 1 : 210. 000 nascidos vivos. Mesma proporção entre os sexos. Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, com peso e comprimento adequados para a idade. Sobrevida para os nascidos vivos : Menores de 1 ano - 67%. Até os 10 anos - 59%. 11/10/2020

QUADRO CLÍNICO Dispnéia principalmente se o paciente já apresenta cianose Cianose - na maioria dos pacientes há um “shunt” direita esquerda (CIA) e mesmo se não está presente logo após o nascimento, vai se constituir mais tarde. Podem apresentar sopro sistólico e diastólico na área tricúspide principalmente com a manobra de Rivero-Carvalho 11/10/2020

DIAGNÓSTICO Radiológico Aumento da área cardíaca, sobretudo da borda direita da silhueta em sua porção inferior. A circulação pulmonar pode estar aumentada ou diminuída a depender dos defeitos associados Eletrocardiografia Bloqueio de ramo direito, sobrecarga atrial direita pode vir associada à síndrome de Wolf-Parkinson. White e ou distúrbios do feixe de His Ecocardiografia é o exame mais seguro e preciso na descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e seu infundíbulo, além das patologias associadas 11/10/2020

TRATAMENTO Cirúrgico Plicatura átrio-ventricular e valvuloplastia ou substituição da válvula Tricúspide por prótese biológica ou metálica Correção das anomalias associadas Ablação de feixes anômalos de condução se presentes (S. Wolff-Parkinson-White) e implante de marca-passo átrio-ventricular se necessário 11/10/2020

ATRESIA TRICÚSPIDE Cardiopatia complexa que se caracteriza pela ausência de comunicação do átrio direito com o ventrículo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se fará através de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e através de CIV passa por um VD hipoplásico ou atrésico para a AP, ou apresentará um PCA - É relativamente rara da ordem de 3% das cardiopatias congênitas. 11/10/2020

a) AT com hipofluxo pulmonar a cianose presente e é precoce. Em alguns casos em que há PCA, a cianose pode ser mais tardia e aparece, quando do fechamento do canal 11/10/2020

EXAMES COMPLEMENTARES ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga ventricular esquerda Quadro radiológico É variável com a maior ou menor complexidade da patologia. O elemento fundamental aqui é um aumento do VE com sinais de cianose além do aumento do AD. O VD é pequeno ou quase ausente. Na maior parte dos casos existe pobreza da trama pulmonar. ECO – O mais importante, permitindo diagnóstico mais preciso das dimensões do VD e da CIV 11/10/2020

TRATAMENTO CIRÚRGICO As operações são todas paliativas AT com Hipofluxo: Aumentar a CIA se ela não for ampla Criar CIA com balão de Rushkind se ela não existir Anastomose subclávio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava inferior Cirurgia de Fontan I Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II) 11/10/2020

CARDIOPATIAS COMPLEXAS - HIPERFLUXO PULMONAR 11/10/2020

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TGA- TRANSPOSIÇÃO DA GRANDES ARTÉRIAS Topografia normal da aorta: anterior e à direita do tronco pulmonar, porém a aorta sai do VD e o tronco pulmonar do VE. Portanto existem duas circulações em paralelo. -Retorno venoso sistêmico--- AD---VD--- aorta -Retorno do sangue venoso pulmonar--- AE--VE---artérias pulmonares 11/10/2020

TGA - EPIDEMIOLOGIA Prevalência de 0, 33 por 1000 nascidos vivos com freqüência de 5, 39% da CC. Sua associação com doenças extracardíacas é rara(9%). A metade dos casos tem – única anomalia a presença do forame oval pérvio; a comunicação interventricular presentes – 40% casos. CIV perimembranosa – 33%; muscular – 27%. E não raramente de hipoplasia do ventrículo direito. 11/10/2020

Para ser compatível com a vida precisa-se haver mistura do sangue que é possível graças a presença do forame oval patente e persistência do canal arterial 11/10/2020

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Inicio dos sintomas depende da integridade do septo interventricular. Se íntegro= cianose nas primeiras horas de vida e taquipnéia. Nestes casos pode haver rápida progressão para acidose metabólica e a morte. Ao exame sempre há algum grau de cianose Teste da hiperóxia negativo Em geral não há sopro B 2 desdobrada ou única 11/10/2020

EXAMES COMPLEMENTARES RX de tórax : mediastino superior estreito e a área cardíaca é descrita como ovo deitado ECG: raramente auxilia. Pode ter ondas P proeminente na presença de defeito de septo ventricular associado Ecocardiograma 11/10/2020

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TRATAMENTO CLÍNICO Em RN cianótico devemos aumentar a mistura do sangue, devemos usar PGE 1 com intuito de manter o canal arterial pérvio Se refratário: atrioseptostomia de Rashkind por balão. Consiste na confecção de comunicação entre o AD e AE para permitir mistura do sangue venoso 11/10/2020

TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento de Emergência - - Hemodinâmica intervencionista com a ampliação ou abertura de CIA com balão de Rashkind. 11/10/2020

TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento de Urgência – Cirurgias paliativas: Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA); Waterston-Cooley – Shunt aorta-pulmonar com ou sem bandagem pulmonar. Blalock-Taussing - Shunt subclavio-pulmonar). 11/10/2020

Cirurgias para correção total : Técnica de Rastelli (correção das vias de saída VD e VE com tubo prostético). Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel com retalho). 11/10/2020

Técnica de Jatene (correção anatômica com reimplantes das coronárias); 11/10/2020 Cardiopatias Congênitas. Acesso em 01. 08. 12. Disponível em www. paulomargotto. com. br

TRONCO ARTERIOSO É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas; Leve predomínio no sexo masculino; Maior freqüência quando DM materna associado. 11/10/2020

Septação anormal do cone cardíaco e do tronco arterioso Tronco arterial único; Deficiência ou ausência do septo infundibular: Defeito do septo ventricular; Malformação da valvular tricúspide; Malformação do músculo papilar tricúspide. Válvula truncal única Deformidade; Insuficiência; Estenose. 11/10/2020

CLASSIFICAÇÃO Patologia Classificação Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%) Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%) Tipo III: ramificação distante (6 a 10%) 11/10/2020

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PATOLOGIA Patologia Insuficiência valvar Espessamento e displasia nodular das cúspides; Prolapso por falta de suporte; Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular. Estenose Valvar Espessamento e displasia nodular das cúspides. Raiz truncal dilatada Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular. 11/10/2020

Anormalidades extracardíacas (21 a 30%): Deformidades esqueléticas; Hidroureter; Má-rotação intestinal; Múltiplas anomalias complexas. Lembrar da Síndrome de Digeorge. 11/10/2020

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Manifestações clínicas Cianose e descompensação cardíaca leves: Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar. Desaparecimento da cianose ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de carga; ICC: Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia. Cianose persistente Estenose das artérias pulmonares. 11/10/2020

EXAME FÍSICO Ausência ou cianose leve; Pulsos periféricos acentuados; Abaulamento precordial; Frêmito sistólico em BEE; Precórdio agitado. B 1 normal, seguido de clique de ejeção; B 2 sem alterações, exceto quando houver patologia valvar; B 3 presente; Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio; Sopro diastólico apical leve em FM. 11/10/2020

EXAMES COMPLEMENTARES ECG QRS plano; Sinais de hipertrofia: Desvio do eixo para direita Radiografia Cardiomegalia; Hiperfluxo pulmonar; Arco aórtico para direita (1/3); Raiz do tronco dilatado. 11/10/2020

Exames complementares Cateterização cardíaca e angiografia: Precisar a anatomia e fisiologia Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar; Determinação de pressão e oxigenação pulmonar. 11/10/2020

História natural A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas. 15 a 30% chegam ao primeiro ano. Mortes após o 4º ano: ICC. Complicação vascular pulmonar. Endocardite. Doença vascular obstrutiva Deteriorização precoce. 11/10/2020

TRATAMENTO Clínico Diuréticos; Digitálicos. Cirúrgicos 6 semanas; Bandagem: paliativo; Correção cirúrgica: definitiva. 11/10/2020

DATVP- DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DA VEIAS PULMONARES Definição: caracteriza-se quando as quatro veias pulmonares estão drenando anormalmente no átrio direito ou em uma das veias sistêmicas. É mais frequente no sexo masculino. Prevalência de 0, 05 por 1000 nascidos vivos. 11/10/2020

Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma mais frequente- presente em cerca de 55%. Drenagem faze para VCS. Tipo 2 – Verifica-se em aproximadamente em 30% dos casos. Pode – drenagem direta AD ou seio coronário. Tipo 3 – Infracárdico – ocorre j- 13%. Drenagem infradiafragmática – VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias hepáticas Tipo 4 – Misto – 2%. 11/10/2020

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Variáveis. Dependendo da presença ou não de obstrução. Pacientes com CIA adequada e estenose pulmonar são assintomáticos ao nascimento. Com obstrução venosa pulmonar – apresentam sinais de descompensação e cianose nos primeiros dias de vida. 11/10/2020

EXAME FÍSICO Observam-se sinais de insuficiência cardíaca e a cianose leve. Na ausculta – desdobramento fixo e hiperfonese de 2ª bulha. Um sopro sistólico ejetivo leve geralmente é auscultado em área pulmonar. Até os 06 meses de idade – surgem sinais de insuficiência cardíaca- hepatomegalia, edema e turgência jugular. Poder haver – abaulamento precordial paraesternal esquerdo. Impulsõos sistólicas são visíveis e palpáveis. 11/10/2020

DUPLA VIA ENTRADA DE VENTRÍCULO- DEFINIÇÃO Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam-se através de uma valva atrioventricular comum ou de duas valvas distintas em uma única câmara ventricular, com mistura total dos retornos venosos sistêmico e pulmonar; Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP; Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma câmara de saída rudimentar; Estenose ou atresia pulmonar também é comum. 11/10/2020

EXAMES COMPLEMENTARES Radiografia – mostra área cardíaca aumentada com predominância das câmaras direitas e tronco da artéria pulmonar com nítido hiperfluxo. Quando a drenagem –veia vertical – alargamento do mediastino – boneco de neve. ECG – sinais de sobrecarga ventricular direitas com onda S dominantes nas precordiais esquerdas. 11/10/2020

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TRATAMENTO CLÍNICO E CIRÚRGICO Clínico: estabilização hemodinâmica – incluindo uso de ventilação assistida, drogas inotrópicas. Tratamento cirúrgico tão logo seja feito diagnóstico. Os resultados variam com mortalidade cirúrgica de menos de 20%. 11/10/2020

DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam-se através de uma valva atrioventricular comum ou de duas valvas distintas em uma única câmara ventricular, com mistura total dos retornos venosos sistêmico e pulmonar; Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP; Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma câmara de saída rudimentar; Estenose ou atresia pulmonar também é comum. 11/10/2020

DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO 11/10/2020

QUADRO CLÍNICO Com efluxo pulmonar obstruído: Semelhante a T 4 F Cianose sem ICC, dispnéia, fadiga, baqueteamento digital, policitemia Impulso paraesternal esquerdo palpável Sopro sistólico de ejeção alto Segunda bulha única hiperfonética 11/10/2020

QUADRO CLÍNICO Com efluxo pulmonar desobstruído: Semelhante à TGA com CIV Cianose mínima com ICC Taquipnéia, dispnéia, atraso do crescimento, infecções pulmonares recorrentes Impulso paraesternal esquerdo Segunda bulha alta com desdobramento estreito + sopro sistólico ejetivo Terceira bulha pode estar presente 11/10/2020

EXAMES COMPLEMENTARES Radiografia: Vascularização pulmonar: Alta sem estenose e baixa com estenose. Cardiomegalia Eletrocardiograma: (inespecífico) Ecocardiograma: Ausência total ou quase total do septo ventricular Determina característica do ventrículo 11/10/2020

TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento: Cirúrgico: N Shunt de Glenn seguido por cirurgia de Fontan modificada: anastomose de cava superior com AP, seguida de anastomose de AD com AP 11/10/2020

DÚVIDAS. ? ? ? !!!! 11/10/2020

OBRIGADO !! 11/10/2020

BIBLIOGRAFIA MARGOTTO, Paulo. Assistência ao Recém- Nascido de Risco. 2ª ed Brasília, 2006. 278 p SEGRE, Conceição A. M. Perineonatologia: Fundamentos e Prática. 1ª ed. São Paulo: Sarvier, 2002. 642 p MACDONALD, M. G. et al. Avery Neonatologia: Fisiopatologia e tratamento do recém-nascido. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S. A, 2007. 581 p AMARAL, Fernando; GRANZOTTI, João Antônio; MANSO, Paulo Henrique; CONTI, Luisa Sajovic. Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Medicina, Ribeirão Preto, p. 192 -197, abr/jun. 2002 Miyague N. I, Cardoso S. M. , Meyer F. , Ultramari F. T. , Araújo F. H. , Rozkowisk I. , Toschi A. P. Estudo. Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em 4. 538 Casos. Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269 -73, 2003 ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited 2009 -02 -14], pp. 209 -218. Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Volume 1. Fifth Edition. Williams & Wilkins - 1995. Carlos A. C. Pedra, Sérgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, César A. Esteves, Maria Virgínia T. Santana, Valmir FEstado atual da oclusão percutâneado canal arterial, da comunicação interatrial tipo “Ostium secundum” e da comunicação interventricular. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005. MOORE, Keith L. ; PERSAUD, T. V. N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S. A. , 2000. Cardiopatias Congênitas complexas: aspectos atuais do tratamento cirúrgico Tratado de Pediatria - 2ª edição. Autor: Fabio Ancona Lopez e Dioclécio Campos Jr. Manole, 2009, . Cardiopatias Congênitas. Acesso em 01. 08. 12. Disponível em www. paulomargotto. com. br 11/10/2020 Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz 1988 A Ventania Livros