Apresentao Lucas Valente de Brito Oliveira Interno ESCS

Apresentação: Lucas Valente de Brito Oliveira Interno –ESCS Coordenação: Márcia Pimentel de Castro Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www. paulomargotto. com. br Brasília, 25 de fevereiro de 2014

�CTO – 33 anos �Procedente de Guará I �GIP 0 A 0 �Gestação planejada �TS: O+ �DUM: 29/03/13 �IG (Eco precoce): 35+2 � 5 consultas de pré-natal � Iniciado no 5º mês � Patologia da gestação �Polidrâmnio Realizado corticoterapia � Sorologias Pré-Natal �HIV: NR 2º e 3º T �VDRL: NR 2º e 3º T �Hep B: NR 2º e 3º T �Hep C: NR 2º T �Toxo: Suscetível 2º e 3º T �CMV: Imune 2ºT �Rubéola: Imune �HTLV: NR 2ºT

Dados do RN �Cesariana por Polidrâmnio �DN: 29/11/13 – 09 h 46 �TBR: 17 horas �Descrição da sala de Parto: • LA claro • Chorou forte • Corou em seguida • Muita secreção clara em vias aéreas superiores • Passado SOG nº 8 que progrediu • Sem malformações aparentes • Cianose após passagem de SOG O 2 inalatório com melhora • Leve desconforto respiratório

Dados do RN �Sexo Feminino �Apgar: 8/9 �Peso: 2. 275 g �Estatura: 47 cm �Perímetro Cefálico: 34, 5 cm �Capurro: 35+2 �Classificação: RNPT, BP, AIG

Exame Físico Imediato � Sem mal formações aparentes � Ortolani negativo � Normocorada � Teste do olhinho normal � Taquidispneica leve � Sem diurese ou mecônio � Retornando secreção salivar � AR: MVR com roncos � ACV: BNF 2 T RR � Pulsos simétricos � Abdome: Flácido sem VMG � SNC: ativa e reativa � Clavículas íntegras

HD e Conduta imediata �Impressão diagnóstica � RNPT � BP � AIG � Desconforto respiratório a esclarecer �Conduta � Histopatológico de placenta � TORSCH � TS do RN � Aquecer � Rever em 1 h

Evolução � 29/11 – Repassada SOG, que não progrediu � Enrolando próximo da posição para fixação � CD: mantenho SOG, solicito RX de tórax e abdome � 29/11 – RN dispneico leve � Sa. TO 2: 87% � CD: Hood, perfusão venosa e regulação para UTIN � 29/11 – Prioridade de RN definida em 2

� 7 horas de vida � Diagnóstico antenatal e suspeita de malformação TGI � Desconforto respiratório � Em Hood 40% � Dispositivos �Acesso venoso em MSD �Sonda de replogue � Conduta: �Dieta zero com sonda de replogue �HV de manutenção �Cateterismo umbilical �Solicito parecer da CIPE e ecocardiograma �RX de tórax �USG transfontanela

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Evolução � 29/11 – RN apresenta artéria umbilical única e cateter não progrediu em veia umbilical. � Mantido acesso periférico � Coletada hemocultura e gasometria arterial �p. H: 7, 34 �Pa. CO 2: 26, 3 �Pa. O 2: 116 �BE: -10, 7 � Ao exame mantém dispneia leve. HTE levemente abaulado � nus perfurado com eliminação de grande quantidade de mecônio � CD: Solicito ecografia abdominal

Evolução � 29/11 RX de tórax � Parênquima pulmonar sem alterações grosseiras � Cardiomegalia? � Ponta de SOG ao nível de T 1/T 2 � Distenção gástrica leve/moderada � Conduta: �Mantida �Aguardo parecer da Cirurgia Pediátrica (CIPE)

Evolução � 30/11 – Ecocardiografia: CIA tipo fossa oval. Câmaras cardíacas dilatadas � RN pouco ativo (sepse? ) � Diurese presente � Evacuação presente � Hipo-hidratado � Subictérico � Taquidispneico leve � ACV: RR 2 T sopro 1+/4+ �Conduta � Prescrito Nutrição Parenteral Total (NPT) � Iniciado ampi+genta. Colhida hemocultura

Evolução � 01/12 – Em uso de Hood 60% e mantém taquipneico moderado. Sato 2: 97% � Icterícia até zona II � MVF simétrico e com roncos esparsos �Conduta � Dieta zero � Ajusto NPT � Aguardo CIPE

Evolução � 01/12 – Intercorrência � PCR com FC zero � Entubado � Visualizado sangue vivo em traquéia � Reanimação com massagem cardíaca + 3 x adrenalina � Retorno de FC e cor após 3ª dose � Conduta: � Novo RX de Tórax � Fentanil 0, 5 � Plasma fresco com fator VIII e Kanakion � Colher gasometria de controle � p. H: 7, 6/ Pa. CO 2: 17, 2/ Pa. O 2: 104/ HCO 3: 17, 2/ BE: -1 � Ajustados parâmetros: TI 0, 35/ FR: 35/ Fi. O 2: 60%

�Hemograma � BT: 12, 22 mg/dl � Hb: 15, 1 g/dl � BD: 0, 25 mg/dl � Hct: 41, 8% � BI: 1, 97 mg/dl � Leu: 10. 900 � Neu: 71% � Mon: 4% � Linf: 25% � Plaq: 200 mil � MPV: 7, 4 fl (7, 2 -11, 0)

Evolução � 01/12 – Reavaliação noturna � Dieta zero + HV TIG 4, 7 � RN segue analgesiado � Não evacuou � DX: 101 mg/dl � MVR simétrico �FR: 65 irpm Sat. O 2: 98 -100% � ACV: RR 2 T BNF sopro sistólico +/4+ �FC 133 bpm � Abdome: plano flácido, sem VMG, RHA+ � Conduta: �Aguardo CIPE �RX de tórax �Restante mantido

Evolução � 02/12 - 84 h de vida � Segue estável � Não evacuou � MV reduzido à esquerda � FC: 160 com bons pulsos � Conduta: �Solicito reserva de sangue para provável correção cirúrgica amanhã �Retorno com fentanil �Aguarda correção cirúrgica

�Atresia Esofágica �Atresia/Obstrução Duodenal �Atresia/Obstrução Jejuno Ileal �Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Evolução �Realizada Cirurgia em 03/12 � Ligadura de fístula traqueoesofágica � Anastomose esofágica término-terminal com pouca tensão � Cirurgia extrapleural � Deixada sonda transanastomótica

Evolução � 05/12 - Iniciada dieta trófica � 06/12 – RN com boa aceitação da dieta � 17/12 – Pedido esofagograma de controle

Patologias Cirúrgicas Neonatais

Malformação em que a parte proximal do esôfago termina em fundo cego Malformação mais comum do esôfago Sobrevida chega de 60 -90% após cirurgia Acomete 1: 4. 000 nascidos vivos 35% são prematuros Não há predomínio de gênero

Classificação Tipo I (A) – Atresia sem fístula – 8% Tipo II (B) – Atresia com fístula proximal – 2% Tipo III (C) – Atresia com fístula distal – 86% Tipo IV (D) – Atresia com fístula proximal e distal – 1% Tipo V (E) – Fístula traqueoesfágica sem atresia – 3%

Polidramnia Ausência de visualização da bolha gástrica Estômago pode não ser visto Coto esofágico superior dilatado (difícil)

Malformações Associadas Ocorrem em mais de 50% dos casos Cardíacas – 35% Geniturinárias – 20% Gastrintestinal – 24% Neurológica – 13% VACTERL – 25%

Malformações Associadas VACTERL Vertebral Anorectal Cardíaco Traqueal Esofágico Renal Limbs (Membros)

Salivação espumosa e aerada Tosse Cianose Dispneia Abdome escavado (Sem fístula) Sintomas respiratórios Dificuldade na passagem da SOG

Cabeceira elevada Evita pneumonia química por refluxo do suco gástrico Posição semi-sentada Cadeira “bebê conforto” Sonda de aspiração no coto esofágico Replogue Evitar aspiração de saliva Não ventilar sob máscara Não há como descomprimir o estômago

Evitar CPAP Risco de distensão e rotura gástrica Posicionar cânula orotraqueal além da fístula

Conduta na UTI Neonatal Radiografia com sonda contrastada no coto esofágico proximal Vitamina K Antibioticoterapia Profilaxia para atresia sem fístula Avaliar função respiratória Aporte venoso de 70 -80 ml/kg/dia TIG de 5 a 8

Conduta na UTI Neonatal Dieta zero Avaliar malformações associadas Ecocardiograma Ecografia Renal Corpograma

Diagnóstico Radiológico Sonda contrastada ou radiopaca Presença de gás nas alças? Sim Fístula distal Não Sem fístula distal

CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA Atresia de esôfago com fístula � Cuidados gerais de DRGE � Evitar manuseio do RN traqueoesofágica � Sedação e analgesia contínuas � Não mobilizar a SOG � Nutrição parenteral precocemente � Dieta após peristalse eficiente � ATB � Manter curarizado � Vecurônio � Aspiração de coto proximal � Esofagograma após 10 dias

CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA Atresia de esôfago sem fístula traqueoesofágica Gastrostomia Aspiração de coto proximal Chupeta obrigatória ATB Dieta pela sonda da gastrostomia quando ruídos hidro- aéreos presentes

Onfalocele Ocorre em 1: 10. 000 nascidos vivos Falha na migração e fusão das pregas laterais Herniação do intestino médio para dentro do cordão Raramente pode resultar em ectopia cordis Pentalogia de Cantrell Ausência parcial do esterno Ausência de diafragma e pericárdio Doença cardíaca congênita Onfalocele epigástrica Pentalogia de Cantrell (Margotto PR)

(Margotto PR)

Onfalocele Saco herniário é avascular e pouco após o nascimento Opaco Friável Susceptível a infecções e ruptura Ruptura pós parto Aspecto normal de intestinos Ruptura intra-útero Alças edemaciadas e aderidas com fibrina Peritonite fetal asséptica

Gastrosquise Incidência de 1: 30. 000 nascidos vivos Mães com menos de 20 anos tem 11 x mais chance Teorias fisiopatológicas Falha no mesênquima na parede abdominal Musculatura não se forma Pele correspondente reabsorvida Lesão vascular Ocorre após a formação normal da parede Uso de agentes vasoativos durante gestação (adolescentes)

Gastrosquise Critérios Abertura menor que 5 cm lateralmente ao umbigo Cordão umbilical em localização normal Não há saco herniário Material herniado: intestino delgado Raramente fígado Alças evisceradas com peritonite fetal asséptica Pode haver atresia intestinal Pouco associado com outras malformações

Gastrosquise X Onfalocele Caracteríticas Onfalocele Gastrosquise Localização Anel umbilical Lateral ao cordão umbilical Tamanho do defeito 3 -10 cm <4 cm Membrana de Revestimento Presente Ausente Alças Intestinais Normais Edema e exsudato Fígado Herniado Presente Raro Cavidade abdominal Pequena > Que na onfalocele Anomalias associadas 40 -80% Raro Atresia Intestinal Raro 10%

Gastrosquise X Onfalocele

Atresia/Obstrução Duodenal Diagnóstico pré-natal Polidrâmnio Dupla bolha Anomalias cromossômicas (trissomia 21 em 25%) Cardiopatia pode estar relacionado Diagnóstico pós-natal Aspiração de secreção biliosa após nascimento Distensão apenas do andar superior do abdome Dupla bolha em radiografia

Atresia/Obstrução Duodenal � Etiologias � Obstrução extrínseca �Malrotação �Brida de Ladd �Compressão �Duplicação duodenal �Veia porta pré- duodenal � Obstrução Intrínseca �Pâncreas anular �Membrana duodenal

Atresia/Obstrução Duodenal Anomalias associadas Síndrome de Down Anomalias esqueléticas Anomalias de costelas e vértebras Malformações gastrintestinais Atresia de esôfago Cardiopatias Malformações genitourinárias

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo Diagnóstico Pré-natal Alças intestinais dilatadas Polidrâmnio Diagnóstico Pós-natal Vômitos biliosos ou fecalóides Distensão abdominal (obstrução baixa) Ausência de gás no reto Retardo ou não eliminação meconial

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo Diagnóstico radiológico Alças intestinais dilatadas + ausência de gás no reto

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo Classificação da atresias: Tipo I – diafragma (membrana intraluminar) Tipo II – Cordão fibroso Tipo IIIa – Defeito no meso (as duas porções separadas) Tipo IIIb – Apple piel Atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica – mais grave Tipo IV – Atresias múltiplas

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo

Hérnia Diafragmática Congênita Defeito potencialmente letal 30 -50% da mortalidade se deve pela hipoplasia pulmonar Incidência de 1: 3. 000 nascidos vivos

Hérnia Diafragmática Congênita Fisiopatologia Não fechamento dos canais pleuroperitoneais 8ª a 10ª semana de gestação Mais comum nos segmentos pósterolaterais Mais à E Forame de Bochadelek: 2 -3 cm

Hérnia Diafragmática Congênita Diminuição do desenvolvimento vascular pulmonar Aumento da resistência vascular Hipertensão Pulmonar Hipoplasia pulmonar Diagnóstico até a 25ª semana de gestação 100% mortalidade

Hérnia Diafragmática Congênita Relacionado a outras malformações – 44 -66% Anormalidades cromossômicas – 4 -16% SNC Genitourinário

Hérnia Diafragmática Congênita Diagnóstico Pré-natal Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio de mediastino Polidrâmnio Diagnóstico pós-natal Abdome escavado Insuf. Resp. Grave RHA no tórax Ictus Cordis à D

Eventração Diafragmática Elevação do diafragma por diminuição ou ausência de fibras musculares Parcial ou total Formado apenas pelo folheto pleural ou peritoneal Não migração dos mioblastos Predomina do lado direito Incomum bilateralidade

Eventração Diafragmática Quadro Clínico Variável: desde assintomático até hipoplasia pulmonar Hipoplasia é comum na forma congênita Desconforto respiratório na forma grave Volvo gástrico quando é do lado E

Eventração Diafragmática Anomalias Associadas Cardíacas Esqueléticas Hidrocefalia Fissura palatina Trissomias 13, 15 e 18

Rx de tórax Hemidiafragma comprometido Fluoroscopia movimento paradoxal diafragmático USG Movimentação anômala do diafragma Diafragma circundando estruturas

Moura MJM. Defeitos no fechamento da parede abdominal (gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao Recém. Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg. 556 Moura MJM. Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg. 560 Moura MJM. Atresia de esôfago. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg. 564 Margoto, PR et al. Hérnia diafragmática. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg. 262 Hérnia diafragmática congênita Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João Pessoa, Grafique 2010 Pediatria Cirúrgica - Diagnóstico e Tratamento - Paulo Tubino e Elaine Alves - Brasília - Editora Universidade de Brasília - 2003

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Complicações respiratórias a longo prazo da atresia congênita de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica: uma atualização. Autor(es): T. Kovesi. Apresentação: Priscila Dias Alves � Morbidade respiratória aumentada nesses pacientes (sintomas e função pulmonar anormal) é comum nos pacientes com atresia de esôfago±fístula traqueoesofágica mas costuma diminuir com o tempo. � Sintomas respiratórios em pacientes mais velhos são compatíveis com atopia apesar das biópsias e níveis de óxido nítrico expirado diferem da asma típica. � A detecção precoce e o manuseio da aspiração e outras causas de infecções do trato respiratório inferior nesta população pode ser importante na prevenção de piora da função pulmonar e sérias complicações a longo prazo 16, incluindo bronquiectasias e câncer respiratório.

Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves Tipo de parto na gastrosquise! �A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34 -36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino. �Não há benefício comprovado no parto prematuro. �As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal. Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.

Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetra Autor(es): Juliana Costa Rezende (Un. B) GASTROSQUISE �Complicações intestinais ao nascimento (atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28% �Casos sem complições – sobrevida de quase 100%. Wilson et al. , 2004

Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologista Autor(es): Carlos Alberto Moreno � Síndrome compartimental Zaconeta abdominal: � Pressão intra abdominal > 20 mm. Hg associada à insuficiência de algum órgão previamente funcionante. � 90 -100% de mortalidade se não reconhecido precocemente. � 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra abdominal. � Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado. Pressão Intra-vesical: � < 10 cm de H 2 O – Fechamento 1 + Analgesia � 10 a 15 cm de H 2 O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação contínua � 15 a 20 cm de H 20 – Fechamento 1 – considerar tela plana (analgesia , sedação contínua e relaxante muscular) � > 20 cm de H 2 O - Silo

Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido Autor(es): Paulo R. Margotto � A Atresia de Esôfago (AE), com ou sem fístula traqueoesofágica ocorre entre 1: 3000 a 1: 4000 nascimentos. Em 85% dos casos, está presente a fístula traqueoesofágica distal (coto proximal termina em fundo cego e o distal é fistulado na traquéia). O coto proximal é dilatado e hipertrofiado devido aos movimentos de deglutição do liquido amniótico na vida intra-uterina. A porção distal é bastante fina em virtude do desuso e se comunica com a traquéia a nível da porção flácida posterior, em geral 1 a 1, 5 cm acima da carina. A distância entre os cotos é variável podendo chegar até 4 -5 cm. Estas anomalias resultam de um defeito de diferenciação do intestino anterior primitivo em traquéia e esôfago. O defeito do crescimento das células endodérmicas leva a atresia e uma fusão incompleta das paredes laterais do intestino anterior durante separação da traquéia do intestino anterior resulta na fístula traqueoesofágica.

Caso Clinico: Eventração diafragmática. Autor(es): Wilson Sandoval Junior e Thayse S. F. Sandoval, Paulo R. Margotto �Hérnia Diafragmática: Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica através de abertura anormal no diafragma �Eventração: Elevação unilateral completa ou parcial do diafragma

Atresia do trato gastrointestinal: avaliação por métodos de imagem Autor(es): Sizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro, Bruno Barcelos da Nóbrega et al. Apresentação: Ellen de Souza Siqueira �Métodos de imagem �Usar método correto �Radiografia (RX) é o mais valioso para determinar se há obstrução e frequentemente possibilita diagnóstico

Relato de caso: Pentalogia de Cantrell Autor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar

Pentalogia de Cantrel Autor(es): TE Herman, MJ Siegel. Apresentação: Nathália Pardal Pêntade (1958) Defeito na porção baixa esternal; Defeito na porção anterior do diafragma; Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático; Defeitos intra-cardíacos