APPORT DE LIRM DANS LE DIAGNOSTIC DE LOSTEOCHONDROMATOSE

APPORT DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DE L’OSTEOCHONDROMATOSE SYNOVIALE PRIMITIVE DE LA HANCHE S BEN AICHA, N ARIFA, W BEN AFIA, A BERRICHE, H MOULAHI, N MAMA, H JEMNI, K TLILI Service d’imagerie médicale, CHU Sahloul, Sousse OSTEOARTICULAIRE : OA N° 39

OBJECTIFS v L’osteochondromatose synoviale primitive est une dystrophie synoviale bénigne avec des corps étrangers intra articulaires v l’objectif de ce travail est Préciser à travers deux observations radio cliniques : ü l’intérêt de l’IRM dans le diagnostic positif ü Le bilan d’extension extra articulaire de la maladie ü Le dépistage de complications

MATERIELS ET METHODES v Deux patientes âgées de 37 et 42 ans, v Douleurs intermittentes de type mécanique de la hanche non calmées par les antalgiques, v Le bilan biologique était normal v La radiographie du bassin a trouvé de multiples calcifications au niveau de la hanche droite. v Un complément IRM a été pratiqué sans et avec injection de Gadolinium

RESULTATS (1) v IRM de la hanche: v v Un épanchement articulaire de moyenne abondance au niveau de la hanche droite prédominant au niveau du récessus postérieur de signal hétérogène, contenant des formations en hypo signal punctiformes, groupées en amas sur toutes les séquences (corps étrangers). Cet épanchement est responsable d’un élargissement de l’interligne articulaire inférieure. Absence d’érosion osseuse ni d’épaississement synovial significatif après injection de gadolinium. Absence d’anomalies de signal médullaire

RESULTATS (1) IRM de la hanche coupes coronales: Epanchement articulaire de la hanche droite ( ) SET 1 STIR

RESULTATS (2) IRM de la hanche séquence axiale echo de gradient: Multiples hyposignaux punctiformes intraarticulaires ( )

RESULTATS (3) T 1 FAT SAT GADO IRM de la hanche séquence axiale : Absence d’epaississement synovial T 1 FAT SAT GADO

DISCUSSION (1) La chondromatose synoviale primitive est une dystrophie synoviale bénigne, caractérisée par la formation de nodules cartilagineux (chondromes) pouvant s’ossifier secondairement (ostéochondromes), au sein d’une articulation ou plus rarement d’une gaine synoviale. v Elle correspond à une métaplasie de la membrane synoviale d’origine inconnue, produisant des chondromes qui peuvent se pédiculiser et se détacher formant des corps étrangers libres dans la cavité articulaire. v

DISCUSSION (2) La chondromatose primitive est à distinguer de la chondromatose secondaire à des arthropathies, de présentation très différente v La hanche est la deuxième localisation après le genou (ces deux articulations représentant 75% des cas), suivies par le coude, la cheville et l’épaule. v L’atteinte est habituellement monoarticulaire. v La chondromatose primitive affecte classiquement l’adulte jeune (20– 40 ans), plus volontiers masculin. À la hanche, l’âge moyen est plus élevé (40 ans) v

DISCUSSION (3) q CLINIQUE: Evolution lente reste initialement asymptomatique. v Les signes cliniques sont plus précoces dans les articulations serrées telles que la hanche. v les douleurs, quasi constantes, sont le plus souvent intermittentes mécaniques, déclenchées ou aggravées par certains mouvements. v Des sensations de blocage douloureux ou d’accrochage articulaire lors de certains mouvements (typiques, inconstantes), liés aux « billes » cartilagineuses v Une limitation de la mobilité articulaire est fréquente à la hanche v une boiterie accompagne parfois les douleurs et l’enraidissement articulaire v

DISCUSSION (4) v L’évolution anatomique se ferait selon les trois stades de Milgram: • stade I : chondromes intrasynoviaux (enchassés dans la synoviale), sessiles ou pédiculés • stade II : chondromes intrasynoviaux et chondromes libres • stade III : chondromes libres. Synoviale inactive.

DISCUSSION (5) q IMAGERIE: 1. ü Les radiographies standard : Au stade d’ostéochondromatose : les chondromes sont calcifiés ou ossifiés sous la forme de multiples corps radio opaques intra-articulaires, de taille souvent comparable (ostéochondromes), ou de calcifications articulaires ou périarticulaires en pointillé.

DISCUSSION (6) ü Au stade de chondromatoses pures , les radiographies sont normales, On recherche des signes indirects associés de la maladie: • Un élargissement de l’interligne comparativement au côté sain (forme avec méga interligne de Lequesne) • Des érosions osseuses dans les zones de réflexion synoviale peuvent faire suspecter le diagnostic pour des articulations « serrées » comme la hanche. • Une augmentation de la densité périarticulaire liée aux nombreux chondromes et à l’épaississement synovial peut parfois être décelée. • Tardivement, une arthrose secondaire, volontiers macrogéodique, peut s’observer.

DISCUSSION (7) 2. L’arthroscanner : ü ü Meilleur examen pour le diagnostic d’une chondromatose Les corps étrangers radio transparents (purement cartilagineux) apparaissent comme des lacunes arrondies ovalaires ou polyédriques au sein du produit de contraste. Les corps partiellement ossifiés prennent une allure en cocarde, avec un centre ossifié radio opaque, et une coque périphérique cartilagineuse radio transparente, flottant au sein du produit de contraste. La membrane synoviale, lorsqu’elle est active, apparaît épaissie et irrégulière

DISCUSSION (8) 3. L’imagerie par résonance magnétique: v v v Les chondromes non calcifiés: un signal intermédiaire en T 1 , en isosignal T 2 au sein de l’hydarthrose qui a un signal légèrement plus élevé. Globalement, un aspect discrètement hétérogène de l’épanchement articulaire peut parfois faire évoquer le diagnostic Les ostéochondromes ont un signal variable; ü S’ils sont partiellement calcifiés: nodules ponctués ou en cocarde avec hyposignal central en T 1 et T 2. ü S’ils sont massivement ossifiés, les nodules prennent un aspect évocateur en hyposignal T 1 et T 2, tranchant avec le signal synovial plus élevé, surtout en T 2.

DISCUSSION (9) 3. L’imagerie par résonance magnétique: v v L’injection IV de gadolinium permet parfois d’observer un rehaussement de la synoviale (si elle est active et bien vascularisée), qui moule et détecte les chondromes. En cas de chondromes libres, les coupes tardives (ayant un effet arthro- IRMpar diffusion articulaire du gadolinium) montrent en négatif des chondromes, moulés au sein du liquide articulaire Ces aspects peuvent maintenant être observés directement par l’arthro-IRM. L’IRM apprécie les érosions osseuses, l’extension extraarticulaire de la chondromatose et permet de dépister une transformation maligne en cas d’envahissement médullaire.

DISCUSSION (10) q Formes particulières de chondromatoses de la hanche § Formes articulaires: -Forme décalcifiante: Déminéralisation radiologique régionale de la tête fémorale, du col et du cotyle -Forme rétractile -Forme macrogéodique -Forme pseudotumorale : masses chondromateuses siègent dans des zones capsulaires plus lâches, avec une migration des chondromes -Forme d’empierrement synovial, enraidissante

DISCUSSION (11) § Formes extra-articulaires La chondromatose primitive peut affecter plus rarement les bourses séreuses périarticulaires de la hanche, notamment la bourse du psoas iliaque ou celle de l’obturateur externe

DISCUSSION (12) EVOLUTION § En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers une coxarthrose secondaire § Récidives après traitement § la transformation maligne , d’une chondromatose synoviale en chondrosarcome , évolution dramatique, exceptionnelle q

CONCLUSION v La hanche est une localisation peu fréquente par rapport au genou qui est la plus fréquente; v La chondromatose primitif est à distinguer de la chondromatose secondaire à des arthropathies. v L’IRM permet de détecter les chondromes qui posent le diagnostic positif , d’apprécier les érosions osseuses, l’extension extra articulaire de la chondromatose et permet de dépister une transformation maligne