Aorta Aortln stenza Aortln regurgitace Anatomie aortln chlopn

Aorta Aortální stenóza Aortální regurgitace

Anatomie aortální chlopně l l l Cípy Anulus Kořen aorty

KOŘEN AORTY l l l ANULUS CHLOPNĚ – chirurgický, jinak ventrikuloaortální junkce Anulus /Sinotubulární junkce - 1. 15: 1. 0 Valsavské siny, ústí koronárních tepen

Aortální stenóza l nejčastěji operovaná vada v dospělosti l 50% - skleroticko-kalcifikační změny 3 cípé chlopně 35% - kalcifikované bikuspidální pod 10% revmatické etiologie

Aortální stenoza - etiologie Degenerativní bikuspidální trikuspidální Porevmatická ( < 20% AOS, většinou + postižení MV) Kongenitální Valvulární v dětství Subvalvulární Vzácnější příčiny Hyperlipoproteinemie 2. typu ( homozygotní forma) Metabolické a enzymatické poruchy ( Fabry)

Degenerativní vs porevmatická AOS

Sub/ supra- valvární stenóza vrozená

Bikuspidální chlopeň l l l 1 -2% U mužů 3 -4 x častěji Kalcifikuje od okrajů cípů Vs Degenerativní: kalcifikace na ao straně ukládání sklerotických depozit jinak volných cípů bez fůze komisur přecházející často na anulus, siny, asc. aortu či mi anulus

Patofyziologie l l Norm. plocha ao ústí 3 -4 cm 2 Lehká nad 1. 2 cm 2 ( > 0. 8 cm 2/m 2) Střední 0. 75 – 1. 2 cm 2 ( 0. 5 – 0. 8 cm 2/m 2) Těžká pod 0. 75 cm 2 (< 0. 5 cm 2/m 2 ) l Gradient: ovlivněno fcí LK, faktická závislost na průtoku l Kritická = symptomatická

Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS ↓ zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty

Laplaceuv zákon Systolický wall stress P x r S = -----2 h l S – SWS, P tlak v LK, r poloměr LK, h – tlouštka stěny l Parametr práce a spotřeby O 2

Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS ↓ zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty

Přirozený průběh l l l Bikuspidie – symptomy kolem 50 – 70 let Degeneracee – nad 70 let Porevmatismus – střední věk, často limitace rozvoje mitrální vady l l l Rychlejší progrese u bikuspidie a kalcifikovaných vad Významné vady se stanou symptomatické do 2 let u 80% pts l U symptomatického nemocného –zhoršení životní prognózy ( ne PG či plocha) Přežití: 2 roky SS 3 roky synkopy 5 let stenokardie Riziko NS – u asymptomatického pod 0. 3%/ rok

Příznaky Dlouhodobě asymptomatická vada l Dušnost / noční dušnost l Námahové synkopy / presynkopy při námaze l Stenokardie l l Mechanismus náhlé smrti – patrně v důsledku synkop/ presynkop

Fyzikální vyšetření l l Pulsus parvus et tardus Snížená systolicko – diastolická amplituda

Fyzikální vyšetření l Poslechový nález: l l l drsný systol. šelest s max. nad ao s propagací do karotid Crescendo-decrescendový charakter ve střední systole zejména a nezačíná okamžitě po I. ozvě, rozštěp II. ozvy v důsledku prodlouženého vyprazdňování LK přes stenotickou chlopeň, zejména v expiriu IV. ozva je typická pro těžké vady s hypertrofií LK U vrozené AS s jemnou chlopní časně systolický klik Vír nad aortou u těžké vady

EKG l Známky zatížení a hypertrofie LK

RTG S+P l l l Koncentrická hypertrofie LK Dilatace bulbu a případně i vzestupné aorty –prominence aortálního knoflíku Ev. přítomnost kalcifikací v aortálním ústí

ECHO l Potvrzení dg l Hodnocení morfologie a etiologie Hodnocení významnosti - plocha ústí a transaortální gradient Asc. aorta LK – hypertrofie, fce l l l

Rovnice kontinuity LVOT D² x 0. 785 x LVOT VTI AVA= ------------------VTI Ao PG max, PGmean, plocha ústí

Katetrizace l Koronarografie –pts nad 40 let l Zhodnocení AOS – věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž l l l přesné změření transaortálního gradientu ( PGv, PG mean) Gorlinova rovnice k výpočtu plochy ústí - zjednodušení: AVA = CO/√ Pg l CO: diluční metody nebo Fickův princip

Sledování l l l 1 vyšetření referenční, stabilizovaný stav, zhodnocení případných jiných důvodů k dušnosti či jiným příznakům Sledujeme vznik příznaků U méně významných: l l klinické roční kontroly, echokardiografické á 3 roky, středně těžké á 2 roky, těžké á 1 rok l Indikace – symptomy, progredující dysfunkce LK, těžká hy LK. l Sporná symptomatologie – zátěžové vyšetření ( symptomy, hypotenze) l Fyzická aktivita

Indikace k operaci symptomatičtí l l l Těžká AOS s vyjádřením alespoň jednoho z příznaků. Středně těžká vada v horním pásmu významnosti při vyloučení jiné příčiny obtíží Špatná prognóza neoperovaných symptomatických → KI pouze u těžkých jiných komorbidit (malignity)

Indikace k operaci asymptomatičtí l l Bez dat pro přínos řešení Vyjímka – při důkazní třídě I: l l rozvíjející se dysfunkce a hypotenze při zátěži CABG či jiná srdeční vada l Zpravidla symptomatičnost do 2 let l CAVE: komplikace v souvislosti s protézou 24%/rok vs 0. 3% riziko NS

Zátěžová echokardiografie l Mírně vyjádřené symptomy - vznik ischemie, neadekvátní tlaková reakce – hypotenze, bez vzestupu EF LK l Cave – zátěžová hypotenze, komorové dysrytmie, hluboké deprese ST

Medikamentózní léčba Prevence infekční endokarditidy Neovlivňuje prognózu Potlačení symptomů a léčba srdečního selhání u inoperabilních nemocných diuretika, ACE-I, nitroprusid sodný CAVE: redukce preloadu a hypovolemie – nedostatečné plnění komory

Balónková valvuloplastika l Balónková valvuloplastika –balónkový katétr transseptálně nebo retrográdně do ao ústí a jeho inflace dojde l rozšíření ao ústí - dočasné řešení vrozených stenóz v dětském věku, paliativní výkon u dospělých inoperabilních či jak bridge k náhradě l Lehké rozšíření anulu - zlepšení symptomatologie, rozrušení kalcifikací, zrušení srůstů cípů, zpravidla přetrvává těžká AOS

Perkutánní katetrizační implantace aortální bioprotézy - PAVI l Alternativní řešení l Symptomatičtí nemocní s významnou AOS, kteří jsou KI pro vysoké operační riziko, nicméně životní prognóza delší než 25 let

Etiologie AR l Poškození chlopně l l l l Postižení anulu a normální chlopeň l l l Kongenitální malformace – bikuspidie Revmatické postižení IE Degenerace cípů SLE RA Poúrazové Hypertenze Prolaps cípů do defektu IVS Postižení kořene aorty, anulu i chlopně l l l Ankylozující spondylartritida Marfanův syndrom Osteogenesis imperfecta Syndrom Ehler- Danlos Syfilitis( aortitida s dilatací kořene aorty)

Patofyziologie Zvýšení tepového objemu, snížená periferní rezistence → ▲systolicko – diastolická amplituda l Objemové i tlakové přetížení l l 1. fáze ▲ EF LK l 2. fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↓ ESV (větší objem krve, při nezměněném tlaku v komoře) … elongace vláken, zvýšení napětí ve stěně … vysoký endsystolický i enddiastol. Wall stress – excentrická hypertrofie l 3. fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↑ ESV l 4. fáze ▼EF LK, ↑↑ EDV, ↑↑ ESV

Klinický obraz I. l Dlouhodobě asymptomatická vada l Při zátěži – fyziologicky tachykardie a snížení perif. vaskulární rezistence – l► snížení regurgitační frakce l ► min. symptomatičtí při chronické regurgitaci vyššího stupně

Klinický obraz II. l Účinná kompenzace LK do 160 ml/m 2, další progrese s nárůstem ESV a poklesem EF LK - ↑ tlaku v LS, plicních žilách … dušnost l Snížení tepového objemu – nevýkonnost, únava l Koronární hypoperfuze – změny tlaku v diastole v komoře a aortě, Venturiho efekt s relativní koronární hypoperfuzí – stenokardie l U Akutní AR – kritický stav s klidovou dušností a celkovou deteriorací stavu

Akutní AOR l l Nepřipravenost LK Prudké zvýšení EDV, zvýšení tlaku v LS, plicních žilách, rozvoj plicního edému Předčasný uzávěr mitrální chlopně rychlejším vyrovnáním tlaku LK/ LS, ochrana plicního řečiště před LVEDP Klesá tepový objem ( omezená možnost ak. dilatace LK) l l l Výrazná tachykardie Vyšší LVEDP Nižší EDV, ESV Nižší CO Nižší TKs, střední tlak aortě, nižší pulsový tlak

Přirozený průběh l Asymptomatičtí se zachovanou EF LK l l Asymptomatičtí se sníženou EF LK l l l rozvoj příznaků a/nnebo systol. dysfce 4. 3%/ rok, NS pod 0. 2%/ rok. Vyšší riziko rozvoje symptomů - nezávislé prediktory: věk, ESrozměr ( 26 mm/m 2) a EDVrozměr 36 -38 mm 2/m 2). Pravděpodobnost rozvoje příznaků je 25%/ rok, měli by být operováni Porucha kontraktility – horší prognoza – intersticiální fibroza a ztráta myofibril Symptomatičtí l Bez operace nepříznivá prognoza

Fyzikální vyšetření l Corriganův puls – magnus, celer et altus l Zvýšená systolicko – diastolická amplituda l Zvedavý úder hrotu – dilatace srdce, posun laterálně

Poslechový nález l Decrescendový diastolický šelest nad aortou v Erbově bodě, šíří se vlevo parasternálně, zesiluje vsedě a ve výdechu, začíná hned po 2 ozvě l Délka koreluje se závažností více než hlučnost. Výraznější diastolický šelest je doprovázen systolickým šelestem v důsledku zvýšeného tepového objemu l

Poslechový nález l Šelest Austina Flinta – nízkofrekvenční diastolický šelest slyšitelný na srdečním hrotě – imituje MS, bez opening snap l l turbulence při dopadu regurgitující krve na endokard komory, e Event. na přední cíp chlopně → lehké MS

Příznaky AR l Mussetův příznak l l Quinckeho pulsace l l Nález identických šeestů při potlačení fonendoskopu Mullerův l l 2 ozvy syšitelné nad femor. arteriemi Duroziezův l l Pulsace přeníšející se díky snížené vaskulární rezistenci do periferie Traubeův příznak l l Systolické otřásání hlavy u sedícího pts Pulsace uvuly Hillův l Tlak na DK převažující tlak na HK o více než 30 mm. Hg

EKG l Zn. hypertrofie a přetížení LK

RTS S+P

Etiologie AR – podíl valvulární a aortální složky ECHO Kvantifikace vady, fce LK, EDV, ESV, asc. aorta

Katetrizace l Koronarografie- –pts nad 40 l Ověření významnosti vady při nejasnosti l Nástřik kontrastní látky do asc. aorty se semikvantitativním hodnocením l LVEDP, EDV l Patologie kořene a asc. aorty let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž

Sledování l Klinické kontroly, ke ověření symptomů či zjištění tolerance zátěže – zátěžové vyšetření l l Fyzická aktivita – asymptomatičtí s dobrou EF – bez výrazného omezení v běžné či rekreační sportování Med. Th u dilatace LK a/ nebo art. hypertenze l Dle nálezu ECHO kontroly á 1 r. , 3 -6 měsíců

Terapie - farmakoterapie 1. Prevence infekční endokarditis 2. Chronická AR Vasodilatační léčba – u rozvíjející se dysfunkce, klesající EF LK, hypertenze u alespoň středně těžké AR Zvýšit minutový objem při snížení regurgitační frakce cestou částečného snížení TKs l l l ACE-I Cave: reflexní tachykardie ne BB Terapie srdečního selhání 3. Akutní AR –stabilizace stavu, ATB, u těžké op. řešení l Doplńují farmakoterpie k léčbě kardiogenního šoku – dopamid/ dobutamin, ISDN, u disekce BB

Chirurgické řešení l AR 3+, 4+ l Symptomatičtí s dobrou fcí LK l l l Symptomatičtí s dysfunkcí LK - 30 – 55%, l l NYHA III. -IV, st či AP II. -IV. st NYHA II. st – zátěžové vyšetření při jiných důvodech obtíží všichni symptomatičtí pts u skupiny pod 30% - periop. mortalita 10 -15%, kontroverzní zvažovat řadu faktorů – koronírní nemoc, bio. stav, lepší prognza pro ty co reagují na med. terapii Asymptomatičtí – přesvědčení o zlepšení prognózy l l EF do 55% ESprůměr do 29 mm/m 2 ED průměr do 39 mm/m 2 Dilatace asc. aorty - 55 -60 mm, u Marfanova sy 45 – 50 mm. Hg

Náhrady chlopní ü ü Mechanické chlopně ü Protézy vyrobené z kovů a umělých hmot Nejušlechtilejší materiály: pohyblivé součásti z pyrolitického karbonu, prstence bud ze stejného materiálu nebo z titanových slitin. Příměs wolframu k vystužení prstence – RTG kontrastní ü ü Bioprotézy Protézy vyrobené z lidské nebo jiné živočišné tkáně ü Xenograft / heterograft, xenoprotéza / ü ü Alograft / homograft / ü ü Porcinní nebo bovinní perikard Z lidské tkáně získané při odběru orgánů nebo tkání Autograft ü Z vlastní tkáně pacienta, dura mater, fascia lata, perikard, autologní pulmonální chlopeň

Mechanické protézy ü Kuličkové chlopně (ball in – cage) ü Jednodiskové (single – tilting disk) ü Dvoudiskové (double – tilting disk, bileaflet valves)

Dvoudiskové protézy ü St. Jude Medical, Carbomedics, Sorin Bicarbon, Edwards MIRA ü 2 semicirkulární disky připevněné k prstenci středovými panty 3 ústí ü ü ü Otevírací úhel mezi disky je 10°, při uzávěru 120 - 130° dle velikosti náhrady Symetrické, téměř laminární proudění, není oblast stagnace

Bioprotézy - Xenografty ü Stentované bioprotézy F Spec. konstrukční počítačový program: optimální tvar chlopně a střih perikardiálních cípů ( vs Hancock Perimount)

Bezstentové bioprotézy Edwards Prima Plus

Komplikace spojené s implantací chlopně l tromboembolické komplikace (1 -2% /rok) l trombóza chlopně (0, 5% / rok) l dysfunkce chlopenní protézy l endokarditida chlopenní protézy l krvácivé komplikace (1 -2% / rok) l hemodynamické změny – každá protéza je stenotická

Záchovné operace ao chlopně l + Absence rizik z přítomnosti náhrady - Vyšší technická náročnost, riziko reziduální regurgitace a reoperace l V ao pozici v plenkách l 1. Záchovné operace u pts s výdutí vzestupné aorty – náhrada cévní protézou se zachováním nativní chlopně alternativa k Bentallově operaci 2. Plastiky cípů aortální chlopně s čistou ao regurgitací – alternativa k náhradě chlopně náhradou l l