Antenatale hydronefrose F A P T HoruzEngels Kindernefroloog

Antenatale hydronefrose F. A. P. T. Horuz-Engels Kindernefroloog az. M Kindergeneeskunde academisch ziekenhuis Maastricht

introductie • definitie hydronefrose: verwijding van het nierbekken/calices echter, soms bedoeld: verwijding nieren-kelken-pyelaureters • mate van verwijding: veel discussie AP diameter nierbekken > 4 mm • meest voorkomende afwijking van prenatale echo • waarneming mogelijk vanaf AD 16 e week echter, hoe rijper de vrucht, hoe duidelijker de beschrijving kan zijn

embryologie • 14 e wk AD: nier en ureter aantoonbaar • Blaasvulling: 16 -18 weken (dan pas dilatatie zichtbaar) • 16 wkn AD: slechts 10% van afwijkingen urinewegen vastgesteld. Bij 33 wkn AD: 80 -90% • lage druk in verzamelsysteem nodig voor normale functie van de nieren • meeste aangeboren afwijkingen van urinewegen berusten op obstructie of op onjuiste aanleg en ontwikkeling • complicatie urinewegafwijkingen: longhypoplasie

epidemiologie • incidentie zeer afhankelijk van – – – zwangerschapstermijn lokaal beleid (elke zwangerschap standaard echo? ) definitie Europese instellingen: 1: 500 -1: 600 man: vrouw = 2: 1

echo • diagnose mag niet op een enkel onderzoek berusten • parameters die beoordeeld moeten worden: – – – – mate van hydronefrose (AP diameter in mm), verwijde calices? nierlengteas (aantal mm= AD) unilateraal of bilateraal ureter: gedilateerd? nier parenchym: verdund? echorijker? blaas: verdikte blaaswand? trabeculatie? hoeveelheid amnionvloeistof: verminderd?

echo • Beschrijving van foetus moet volledig zijn associatie hydronefrose met – – trisomie 21 microcephalie VSD omphalocele

gradering • Society of Fetal Urology: gradering – – Graad 0: geen dilatatie Graad I: milde dilatatie van alleen het nierbekken Graad II: dilatatie van het nierbekken en van enkele calices Graad III: dilatatie van het nierbekken en van alle calices, normaal parenchym – Graad IV: graad III met dun parenchym

echo graad I

echo graad IV

etiologie • • 48% voorbijgaand 12% fysiologisch 11% uretero-pelvic-junction obstruction 9% vesico-uretrale-reflux 4% megaureter 2% multicysteuse dysplastische nier 2% ureterocele 1% posterieure urethrakleppen

risicofactoren congenitale afwijkingen van urinewegen • • hogere graad van hydronefrose bij persisteren in derde trimester bij dubbelzijdige aandoening oligohydramnion NB mate van hydronefrose is niet gerelateerd aan mate van vesico-uretrale reflux

counseling ouders • Moet bestaan uit: – differentiaal diagnose, voor zover mogelijk – uitleg van aanvullend onderzoek na de geboorte – uitleg over de verwachte prognose beperking: volledige plaatje pas na geboorte duidelijk zelfs bij parenchym verlies is prognose niet goed te voorspellen – toelichten van postnatale follow-up

foetale interventie • Foetaal urinemonster – UNa, UCl, Uosmol – beperking: normaalwaarden gerelateerd aan AD – maat: snelheid van blaasvulling • Foetaal bloedmonster – β-2 -microblobuline • Vesico-amniotische shunting – resultaten teleurstellend, met hoge morbiditeit • zwangerschapsafbreking

postnatale follow up 1 • doel: identificeren van kinderen met belangrijke anomalie van urinewegen • uroprofylaxe allen na geboorte • echo 7 -10 dagen postpartum (unilaterale hydronefrose) eerste dagen pp is niet zinvol vanwege relatieve pasgeborene, gevolg: onderschatting AP diameter nierbekken

postnatale follow-up 2 • mictiecystogram controversieel of dit standaard in de work-up moet zitten. grootste controverse bij lichte dilatatie (AP dm < 15 mm). indicaties absoluut indien: – abnormale blaas, bv dikwandig – bilaterale hydronefrose – ureterdilatatie pre- of postnataal – dubbelsysteem

postnatale follow-up 3 • op leeftijd van ± 6 weken, mag eerder: – VUR? – blaasconfiguratie – afbeelding urethra

postnatale follow up 4 • renogram – Niet voor leeftijd van 6 weken (eerder onvoldoende glomerulaire functie) – Beoordelen: obstructie? – totale en individuele functie van nieren

postnatale follow up 5 • bilaterale hydronefrose of hydronefrose met solitaire nier – Echo eerste dag postpartum ivm verdenking postvesicale obstructie – Bij persisterende hydronefrose: MCG: posterieure urethrapkleppen uitsluiten Handelen naar bevinden: Bij kleppen adequate afvloed nier garanderen, zodat nier wordt ontlast Zo nodig met nefrodrains Tijd nemen om nieren te laten herstellen

Uroprofylaxe 1 • Eerste keus: trimethoprim 2 mg/kg/dg a. n. • In ieder geval in afwachting van het MCG • Uitzonderingen – Lichte, geisoleerde dilatatie met AP diameter <10 mm – Multicysteuze nierdysplasie met normale contralaterale nier – Ectopische nier zonder dilatatie

Uroprofylaxe 2 • Bij reflux profylaxe continueren • Als reflux afwezig: discussie bij milde hydronefrose geen prospectieve studies, echter wel verhoogde infectie graad beschreven bij prenatale hydronefrose. Dus wel profylaxe bij AP diameter boven 2 cm.

Beleid bij VUR • Conservatief – – bij matig ernstige reflux (graad I-III) zonder aantoonbare nierschade antibiotische prophylaxe zolang reflux bestaat • Operatief – ernstige reflux – bij aantoonbare nierschade – bij recidief infectie’s tijdens prophylaxe

Vuistregel 1 • AP diameter nier: – < 2 cm: weinig significant, veelal spontaan regressie – 2 -4 cm: significant, kan spontaan in regressie gaan – > 4 cm: significant, meestal chirurgie noodzakelijk

Vuistregel 2 • VUR – Graad I, II: spontane regressie – Graad II, III: intermediair, kan spontaan in regressie gaan – Graad IV, V: zelden spontaan regressie, meestal chirurgie noodzakelijk