Angiofibroma Nasofaring Juvenilis Angiofibroma Nasofaring Juvenilis ANJ Tumor

Angiofibroma Nasofaring Juvenilis

Angiofibroma Nasofaring Juvenilis (ANJ) • Tumor jinak yg berasal dari dinding nasofaring • Tumor tumbuh ekspansif ke sekitarnya, progresif, mudah berdarah perdarahan hebat dari hidung dan mulut klinis ganas

ANJ

ANJ cenderung tumbuh & ekspansi keluar nasofaring § Anterior ke rongga hidung, sinus maksila & etmoid, rongga orbita § Inferior tumor menekan palatum mole (“bombans’), ke meso/orofaring ( obstruksi jln napas atas)

§ Superior ke intra kranial yaitu: - ke sinus sfenoid, lalu ke fosa pituitari, menekan sinus kavernosus - ke fosa kranii anterior (melalui lamina kribrosa) § Lateral ke fosa infra temporalis

• Vaskularisasi tumor terut. dr cab a. maksilaris interna & a. faringealis asenden

Makroskopis • Tumor berbentuk oval/bulat, berlobus, kadang bertangkai • Konsistensi padat kenyal, diliputi mukosa • Warna kemerahan, atau merah-ungu • Berbatas jelas

Histopatologi tumor t. d. stroma dgn sel 2 fibroblas & sejumlah serat 2 kolagen, ditemukan banyak pembuluh darah seperti kapiler berukuran besar tanpa tunika muskularis Gejala utama epistaksis profus

q Laki >>> wanita q usia 10 -17 th (pubertas, dekade 2) jarang > 25 th - bertambahnya usia (> 20 -25 th) tumor mengecil (teoritis) q 0, 05% dari tumor Kepala Leher • Angka kejadian 1: 5. 000 s. d 1: 50. 000

Etiologi – Belum pasti – Teori: q. Teori jaringan tempat asal tumor üPertumbuhan abnormal jar. paraganglionik di sktr bag. akhir a. maksilaris interna (nutrisi utama) üPertumbuhan jar. fibrokartilago embrionik & korpus sfenoid yg tjd sblm wkt osifikasi tlg kepala

üPeriostium ventral ddg posterior nasofaring tdk bisa mjd tlg yg semestinya tjd hipertrofi jaringan akibat peningkatan hormon pertumbuhan üPertumbuhan fasia basalis yg terbentuk dr pertemuan aponeurosis faringeal & fasia bukofaringeal dekat dasar tlg kepala

q. Teori Hormonal Gangguan keseimbangan hormon androgen & estrogen – Pemberian estrogen menurunkan ukuran tumor & mengurangi kecenderungan perdarahan – Pemberian testosteron meningkatkan ukuran tumor

sistem pituitari androgenital

Lokasi atap nasofaring (plg sering), dinding lateral nasofaring – Tumor tumbuh relatif cepat memenuhi nasofaring ke struktur sekitar

Anamnesis o Hidung buntu (uni/bilateral) o Epistaksis berulang, profus (bisa sampai anemi) o Sakit kepala (o. k. blokade sinus paranasalis vacum sinus headache) o Hidung / wajah membengkak 10 -18%

• Nasofaringoskopi

Pemeriksaan Klinis • R. A. massa kemerahan / ungu di hidung • RP massa di nasofaring • Tumor ekspansi ke sekitarnya : - mesofaring massa di mesofaring, palatum mole “bombans” - rongga orbita protopsis (10 -15%) - sinus maksila membengkak - fosa pterigopalatina mass di pipi (infratemporal) - intra kranial (sefalgi)

Radiologi ØFoto plain : Waters, skull AP/Lat, basis kranii ØArteriografi ØCT Scan / MRI

Diagnosis • Laki 2, usia pubertas • Ax : hidung buntu, epistaksis berulang & profus • Pem. klinis : tumor nasofaring dgn permukaan licin, warna kemerahan / ungu • Radiologis (CT Scan / MRI) massa tumor di nasofaring (ekstensi ke sekitarnya)

Staging ANJ q Menurut Session (1981), di revisi Radkowski (1996) : – Std I : tumor terbatas di nasofaring – Std II: tumor meluas ke rongga hidung &/ sinus sfenoid – Std III: tumor meluas ke sinus maksila, etmoid, fosa pterigomaksila, fosa infratemporal, orbita – Std IV : tumor meluas ke intrakranial

Staging ANJ q Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews (1989): – Std Ia : tumor terbatas di nasofaring &/ kavum nasi – Std Ib : perluasan kedalam satu/lbh sinus paranasal – Std IIa: perluasan minimal kedalam fosa pterigomaksila – Std IIb: ke fosa pterigomaksila disertai penekanan ke depan dinding posterior antrum sinus maksila, ekstensi ke atas erosi tlg orbita – Std IIc: perluasan ke fosa pterigomaksila – Std III: perluasan ke intrakranial

TERAPI 1. Operasi (treatment of choice) - Std Ia : transpalatal - Std Ib, IIa : transpalatal ± RL - Std IIb: RL diperluas dg membelah bibir atas - Std IIc: RL diperluas membelah bibir atas + maksilektomi posterior & medial ± embolisasi / ligasi A. Karotis ekst. pra bedah 2. Radiasi & / hormon untuk Std III, tumor sgt besar, tumor residif (kecil) Hormon estrogen : l Dietil-stilbestrol (5 mg/hari, selama 2 -3 bln) l Folliculin (estrogen sintetis) Tujuan : mengecilkan tumor