Angidmes bradykinine Dr Florent MORICEAU Hpital Edouard Herriot

Angiœdèmes à bradykinine Dr Florent MORICEAU Hôpital Edouard Herriot – Lyon CREAK Congrès national du CARO 2019 Lyon 24 mai 2019

Conflit d’intérêt � Shire : • Financement congrès « HAE Global 2016 » (logement + transport).

Rappel terminologie/classification = « OAN » + plasminogène Cicardi et al. Allergy 2014

Rappel physiopathologie

Rappel physiopathologie L. Bouillet et al, Presse Med 2015

Rappel � Production dérégulée ◦ Déficit en C 1 -inh ◦ f. XII hyperactivé ◦ Mutation plasminogène � Dégradation altérée ◦ ECA et kininases inhibées Angioedème

Traitements disponibles Situation Adulte Femme enceinte/allaitement Prophylaxie long terme Lanadelumab, Danazol, Macroprogestatifs, Ac. Tranexamique, C 1 -inh (Berinert®, Cinryze®, Ruconest®) Ac. Tranexamique, C 1 -inh (Berinert®, Cinryze®) Prophylaxie court terme Danazol, C 1 -inh (Berinert®, Cinryze®) Curatif C 1 -inh (Berinert®, Ruconest®) Icatibant (Firazyr®) C 1 -inh (Berinert®, Cinryze®)

Angioedème et grossesse � Facteurs ◦ ◦ ◦ déclencheurs médicamenteux : IEC/ARA 2 - - - r. TPA - - - - a-m. TOR (everolimus, sirolimus) a-DPP 4 - - - Racecadotril (Tiorfan®) - - - Oestrogènes exogènes - - En somme : ± aucun Contre-indication grossesse Indication toujours absolue Contre-indication grossesse Indication ?

Angioedème et grossesse � Facteurs déclencheurs autres : ◦ Inconnu +++ �Evolution spontanée (38 % ↗, 30 % ↘, 32 % ↔). ◦ Infection, trauma, … ◦ Geste à risque : �Accouchement eutocique faible risque (6%, dans les 48 h) �Extraction instrumentale + �Césarienne ++ (NB : taux de césarienne = population gle) �Chirurgie autre (appendicite, curetage, dents, etc…) ++ ◦ Allaitement ok mais données contradictoires Bouillet et al. AJOG 2008 Caballero et al. J Allergy Clin Immuno. 2012

Prise en charge � Prophylaxie long terme : cf spécialiste � Prophylaxie court terme : ◦ C 1 -inh (Berinert®/Cinryze®) IVL ≥ 20 UI/kg poids réel ◦ ◦ �NB : AMM Cinryze® = 1000 UI mais plus de réinjection ! �Reco = 20 UI/kg de C 1 -inh ( Cinryze plus cher) < 6 h avant le geste Demi-vie = 36 h / 56 h Patiente dispose de 2 « doses » Réinjection possible sans délai en cas de crise

Prise en charge � Traitement curatif : � Anesthésie obstétricale : ◦ Idem prophylaxie court terme ◦ Réinjection possible après 30 -45 min en l’absence d’amélioration. ◦ ALR +++ (rachianesthésie/péridurale) ◦ IOT = geste à risque & ORL prophylaxie ◦ Aucune adaptation médicamenteuse

Angioedème et grossesse � Suivi de la grossesse : ◦ Possible dans toute maternité si : �Rétrocession de 2 « doses » de C 1 -inh à la patiente �Bonne compréhension de la patiente et patiente suivie pour son angioedème. �Disponibilité immédiate d’un anesthésiste sénior (garde) pouvant intuber en cas d’angioedème des voies aériennes sup. ◦ Pas de nécessité d’un « centre expert »

Angioedème et grossesse � Quid de la FIV ? Gompel. Presse Med, 2015 ◦ Taux œstrogène �Basal ~50 pg/m. L �Ovulation ~200 pg/m. L �FIV : 200 x nombre de follicule ( 2000 – 4000 pg/m. L)

Angioedème et hérédité ◦ AOH transmission autosomique dominante ◦ Recherche génétique possible (si gène identifié) mais phénotype variable �Quid du DAN ? ◦ Dosage C 1 -inh (si C 1 -inh anormal chez parents) après 1 an (= taux adulte) �Contrôle à 3 ans. ◦ 1 e crise en moyenne à 10 ans, mais un cas à 1 an. Pagnier. Presse Med, 2015 Farkas. Allergy, 2017

« Take Home Messages » � Pendant la grossesse : Règle des 1/3 � Accouchement : Pas de contre-indication anesthésique Prise en charge obstétricale standard ALR +++ Prophylaxie = Curatif : C 1 -inh ≥ 20 UI/kg Prophylaxie pour gestes à risque : tout sauf accouchement eutocique ◦ 2 « doses » à disposition de la patiente ◦ ◦ ◦ � Allaitement ok Merci de votre attention