ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGA NEUROMUSCULAR Dr

ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR Dr. Juan C. Catalá Servicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del Dolor Consorcio Hospital General Universitario Valencia

Valoración preoperatoria ØGrado de afectación de la enfermedad ØHistoria clínica y exploración detallada ØEspecial atención a: • Sist. Respiratorio • Sist. Cardiovascular • Estado nutricional

Alteraciones RESPIRATORIAS – Dificultad respiratoria al ejercicio y ortopnea (debilidad diafragmática) Principal causa de muerte – Pulmón normal y pared torácica débil – Escoliosis – trabajo respiratorio, frecuencia respiratoria: patrón respiratorio incoordinado – Alteraciones musculoesqueléticas progresivas: patrón restrictivo

Valoración: Rx Th, oxigenación y función ventilatoria Rx Th Gasometría arterial PFR: • Capacidad vital (>1. 5 L tos y eliminación secreciones) • Capacidad vital forzada • Capacidad residual funcional • Presión inspiratoria máxima • Presión espiratoria máxima: más sensible (su dificulta eliminación secreciones)

Alteraciones RESPIRATORIAS • Alteraciones centrales de la respiración: • Hipersomnolencia • Apneas en la fase REM • Respuesta a la hipoxia e hipercapnia , por la fatiga de los músculos respiratorios

Alteraciones RESPIRATORIAS Cirugía/Tipo anestésia Insuficiencia respiratoria postoperatoria – Técnicas anestésicas simples, “dosis”, bloqueos regionales – fisioterapia respiratoria vigorosa pre y postoperatoria – evitar premedicación – profilaxis de broncoaspiración

• Alteraciones Cardiomiopatía: Ecocardiografía CARDÍACAS • Alteraciones de la conducción auriculoventricular: ECG • Disfunción autonómica: • hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, ileo paralítico, reacción corporal al frío inadecuada, . . • Riesgos: – – – Bradicardia extrema sin respuesta atropina: PC Alteraciones del ritmo: FV Riesgo muerte súbita de la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia reactividad bronquial y reflejo tusígeno Inestabilidad tensional

Alteraciones nutricionales Malnutrición de causa multifactorial: – Trastornos de la deglución – Alteración del apetito – Alteración del vaciado gástrico – Alteración de la motilidad intestinal – Trastornos de defecación – Cuadro de malabsorción intestinal

Alteraciones NUTRICIONALES – Déficit calórico-proteico: disfunción respiratoria, dehiscencia, infección herida – Valorar: • exploración física: Pliegue tricipital, • PT, Alb, Transferrina, Colesterol, Linf totales, test de inmunocompencia cutáneo – Inicio rápido de soporte nutricional

Premedicación • Sedación no recomendable • Profilaxis broncoaspiración: – anti H 2 – Metoclopramida

Peroperatorio • Técnicas locorregionales o combinadas • IOT difícil • Broncoaspiración • Temperatura • Monitorización Temperatura, Sp. O 2, ETCO 2, TAi, Relajación muscular • Succinilcolina: contractura, hipertermia, K • BMND y reversión del bloqueo

Postoperatorio • Evitar hipotermia • Actitud conservadora en extubación • Inicio soporte nutricional • Fisioterapia respiratoria intensiva • Atención analgésicos y sedantes

Factores pronóstico • Tras un episodio de I. Respiratoria: – Edad, etiología, agudo o crónico, traqueotomía – Tipo de enfermedad NM • ENM progresiva: ELA, esclerosis múltiple • Enf. Musculares primarias: miopatías, enf. De Steinert • ENM con poca o nula evolución – Supervivencia a los 2 a. : 15%- 45%- 71%

Clasificación 1. Lesiones intracraneales: – Hemiplejia, Parkinson, Esclerosis múltiple 2. Lesiones médula espinal: – Paraplejia, ELA, Poliomielitis 3. Lesiones de nervios periféricos: – Polineuropatias, denervación muscular 4. Lesiones de la unión neuromuscular: – Miastenia gravis, sde. Miasténico 5. Lesiones musculares: – Distrofias, miotonias, polimiositis 6. Otros: Infecciones, quemaduras, inmovilización

A. Lesiones intracraneales 1. Hemiplejia: – Lesión de la motoneurona superior intracraneal – Músculo denervado= receptores extraunionales de ACh – Resistencia BNMND – Monitorización NM en el lado sano (lado afectado→ infraestimar la intensidad del bloqueo) – Succinilcolina: hiper. K y FV (hasta los 6 meses)

A. Lesiones intracraneales: 2. Parkinson 1, 5% >65 años – Debilidad muscular, rigidez, temblor, bradicinesia, temblor de reposo, seborrea, sialorrea, disfunción vesical, anomalias pupilas, espasmos diafragmáticos, disfagia, crisis oculogiras, depresión, demencia, disfunción autonómica, patrón restrictivo. – Riesgo regurgitación y broncoaspiración – Neurolépticos NO: Butirofenonas, fenotiacinas, metoclopramida. – Reinicio precoz de L-Dopa – Hipotensión ortostática – Arritmias

A. Lesiones intracraneales: 2. Parkinson • Sistema respiratorio: • patrón obstructivo de la ventilación deficiente control de la función de la musculatura de la vía aérea superior • retención de secreciones, atelectasias, aspiración e infección respiratoria • Insuf respiratoria por rigidez, bradicinesia y mov incoordinados de la musculatura resp • Sistema cardiovascular: • Hipotensión ortostática (L- Dopa, agonistas, ADT) • Arritmias cardíacas • Hipovolemia

A. Lesiones intracraneales: 3. Esclerosis Múltiple: – Enf. Desmielinizante del cerebro y médula espinal – Debilidad muscular, parestesias, tr. Visuales, de la marcha, esfinterianos – Dificultad toser y movilización secreciones – Empeoramiento sintomatología postintervención (evitar hiperpirexia) – No emplear AL a altas concentraciones (mayor incidencia de recidivas)

B. Lesiones médula espinal 1. Paraplejia – Lesión medular=Músculo denervado=aumento receptores extraunionales de ACh – Aumento sensibilidad BMND – No succinilcolina post 24 -48 h de la instauración del cuadro de paralisis medular (hasta 85 días de la lesión medular)

B. Lesiones médula espinal 2. ELA Enf. Degenerativa de 1 y 2 neurona motora, vías piramidales descendentes – Atrofia muscular progresiva – Síntomas de afectación bulbar ¡OJO! afectación lengua, musculatura faríngea y laríngea, musc. implicada en la respiración y protección de la vía aérea – – – Fasciculaciones Espasticidad extremidades Alteración autonómica: FC, TA, NA/A

B. Lesiones médula espinal 2. ELA – Reducción de la reserva respiratoria – No afectación del control central de la respiración – Evitar BNM(> sensibilidad a BNM ND y hiper. K con succinilcolina) – Técnica epidural: segura.

B. Lesiones médula espinal 3. Poliomielitis – Enf. viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo – Parálisis flácida de EE – Puede afectar musc. respiratoria – Aumento sensibilidad BMND y hiper. K tras succinilcolina (toxina botulínica)

C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías – Asociadas a enfermedades sistémicas (diabetes, alcoholismo. . ) – Pérdida de sensibilidad, parestesias, dolor, debilidad y atrofia muscular – Aumento sensibilidad RMND y hiper. K tras succinilcolina

C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías – S de. Guillain-Barré: • Típicamente tras patología infecciosa – Campylobacter yeyunii, CMV, Micoplasma • Según la gravedad de la parálisis neurológica periférica : UCI • Parálisis 6 -13 días • disfunción autonómica (valorar bloqueo de la ARL) • Succinilcolina contraindicada.

C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías – Polineuropatías en Reanimación: • Etiopatogenia no clara • Pacientes con SDMO / Sepsis • Afectación sobretodo motora, simétrica, distal • No aumento CPK • Parece una tetraplejia fláccida con afectación de la musculatura respiratoria

D. LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 1. MIASTENIA GRAVIS – Patología autoinmune: destrucción por anticuerpos de los receptores de ACh en la placa motora terminal – Debilidad muscular fluctuante: diferentes grados: limitada a los ojos/musculatura bulbar y respiratoria – TTO habitual: piridostigmina, esteroides (no retirar) y azatioprina

D. LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 1. MIASTENIA GRAVIS – Extremada sensibilidad a los BMND – Monitorización de bloqueo NM obligatoria – Correlación con la PEM y la posibilidad de extubación postoperatoria (imposibilidad de toser y de eliminar secreciones) – Plasmaféresis preoperatoria (alteración electrolitos, factores de coagulación y niveles de colinesterasas plasmáticas)

D. LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 2. Sde Miasténico o de Eaton-Lambert: – Enf. Inmune asociada generalmente a carcinoma de células pequeñas de pulmón. – Alteración de los canales presinápticos de Ca**: se libera menos Ach (efectos similares al magnesio, botulismo) – Sensibilidad muy pronunciada a la succinilcolina y a los RMND.

E. Lesiones musculares 1. Distrofia muscular 1 a. Distrofia muscular de Duchenne – 30/100. 000 nacimientos – Recesivo ligado al cromosoma X: reducción de distrofina (proteina del citoesqueleto) – Debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia – Aparición a 1 -3 años con progresión paulatina hasta el fracaso ventilatorio y muerte al final de la 2ª década

E. Lesiones musculares 1 a. Distrofia muscular de Duchenne – Degeneración grasa y fibrosa del músculo: niveles elevados de CPK y liberación masiva de K con succinilcolina. – Afectación m. respiratorios: incapacidad toser, patrón restrictivo – Alteración miocardio: tr. de ritmo y conducción, alteraciones valvulares, obstrucción tracto de salida – Hipomotiliad, retraso vaciamiento gastico, aspiración

E. Lesiones musculares 1. Distrofia muscular 1 b. Enfermedad de Becker – – Recesiva ligada al sexo Es una forma menos severa de la DMD Afectación cardiaca: arritmias, bloqueos Evitar el uso de succinilcolina: casos de hipertermia maligna

E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: • Succinilcolina contraindicada • El K liberado puede desencadenar contracturas : Espasmo de masetero • Hipertermia maligna ? ? • Evitar hipotermia y escalofrios • Tto contractura espontanea: difícil (fármacos directos sobre la fibra muscular: quinidina, procainamida, difenilhidantoina o infiltración directa con AL)

E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2 a Miotonía distrófica o Enf. Steinert: • 2ª década de la vida • Alt. Genética cromosoma 19: defecto enzimático que altera la función muscular. • Cataratas - atrofia testicular - bajo coeficiente intelectual - colelitiasis - atrofia muscular facial, ecm y musc. distales - CPK altas - alt. Endocrinas (tiroidea, adrenal, diabetes) - alt. motilidad intestinal - Disfunción miocárdica (alt. Conducción, irritabilidad ventricular) • Causa común de muerte: arrítmias

E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2 a Miotonía distrófica o Enf. Steinert: • Alt. Respiratorias postop: – Baja “reserva ventilatoria” – Hipoxia de causa central – Hipersomnia • Broncoaspiración – Alta morbi-mortalidad.

E. Lesiones musculares • 2. MIOTONÍAS: – 2 b Miotonía congénita o enf. De Thomsen • Menor afectación sistémica y menor gravedad • Probablemente defecto cromosoma 7 • Aparición en edades tempranas • Debilidad a pesar de la aparente hipertrofía • Dificultad deglución

E. Lesiones musculares • 3. MIOSITIS • 3 a. Miositis: – Polimiositis y dermatomiositis: aumento de morbimortalidad por alt. Pulmonares – Hiperpotasemia tras succinilcolina – Sensibilidad aumentada a RMND

E. Lesiones musculares • 3. MIOSITIS • 3 b Parálisis periódica familiar – Episodios de parálisis muscular que pueden durar horas o días – Alt. De los canales iónicos de la fibra muscular – Se presenta después del ejercicio – Contracturas post-succinilcolina

E. Lesiones musculares • 3. MIOSITIS • 3 b Parálisis periódica familiar – TRES FORMAS: • Hiper. K: inducida por aporte de K, frío, corticoides, stress • Hipo. K: stress, hipotermia, ingesta carbohidratos, dieta rica en Na, diuréticos, alcalosis. Ligada a Hipertermia maligna. • Normo. K – Monitorización estrecha K pre-per y post – Alt. Ritmo cardiaco

OTROS Infecciones graves / Quemaduras/ Inmovilización: –Aumento receptores extraunionales de Ach –Hiper. K tras succinilcolina –Resistencia a BMND