ANEML HASTAYA YAKLAIM Aneminin Tanm Anemi periferik kandaki

ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM

Aneminin Tanımı § Anemi periferik kandaki hemoglobin kitlesinin veya hemoglobin konsantrasyonunun normalin altında bulunuşudur.

§ Hemoglobin ve hematokrit değerlerinin yaşa göre farklılık göstermesi pediatrik yaş grubunda çok önemlidir. Bu nedenle anemili bir çocuğu değerlendirirken yaşa göre saptanmış Hb ve Htc normal değerlerinin göz önüne alınması gerekir

ANEMİNİN SINIFLANDIRILMASI § Çocukluk çağı anemileri etyolojilerine göre veya eritrosit büyüklüklerine göre sınıflanabilir

Anemilerin Etyolojik Sınıflaması I. Etkili eritrosit yapımının yokluğu 1. Kemik iliği yetersizliği a)Aplastik anemiler konjenital/edinsel b)Eritroid seri aplazisi konjenital: Diamond-Blackfan Sd. , Aase Sd. edinsel: Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi c)Kemik iliği infiltrasyonu Malignite Osteoporoz Myelofibroz: Kr. böbrek hastalığı, D vit yetersizliği d)Pankreatik yetmezlik-kemik iliği hipoplazisi sd.

Anemilerin Etyolojik Sınıflaması-2 2. Eritropoetin yapımının azalması a)Kr böbrek hastalığı b)hipotiroidi, hipopitutiarizm c)Kr. İnflamasyon d)Protein malnutrisyonu e)Oksijen afinitesi az Hb mutantları

Anemilerin Etyolojik Sınıflaması-3 3. Eritrosit olgunlaşma bozuklukları 1. Sitoplazmik olgunlaşma anomarmallikleri a)Demir eksikliği b)Talasemi sendromları c)Kurşun zehirlenmesi d)Sideroblastik anemi 2. Çekirdek olgunlaşma anormallikleri a)vit. B 12 eksikliği b)Folik asit eksikliği c)Tiamine cevaplı megaloblastik anemiler d)Folat metabolizma anormallikleri e)orotik asidüri 3. Primer diseritropoetik anemiler 4. Eritropoetik porfiri

Anemilerin Etyolojik Sınıflaması-4 II. Hemolitik Anemiler 1. hemoglobin defektleri 2. membran defektleri 3. enzim defektleri 4. otoimmun 5. öekanik hasar: HUS, DIK, TTP 6. PNH 7. ısıya bağlı 8. oksidana bağlı III. Kan Kaybı 1. Akut 2. Kronik a)GIS: yapısal defektler b)inek sütüne bağlı hemoglobinopati c)parazitler d)diğer: pulmoner, üriner

Çocukluk çağı anemlerinin eritrosit büyüklüğüne göre sınıflaması I. Mikrositik anemiler Demir eksikliği anemisi Talasemi sendromları Kronik kurşun zehirlenmesi Kronik inflamasyon Sideroblastik anemi(nadir) II. Makrositik anemiler 1. Megaloblastik olan: -B 12 eksikliği -Folik asit eksikliği -Herediter orotik asidüri 2. Megaloblastik olmayan: -Aplastik anemi -Diamond-Blackfan anemisi -Hipotiroidi -Karaciğer hastalığı Diseritropoetik anemiler III. Normositik anemiler 1. Konjenital hemolitik anemiler -Bazi hemoglobinopatiler -Enzim eksiklikleri -Eritrosit membran bozuklukları 2. Edinsel hemolitik anemiler -Antikora bağlı -Mikroanjiyopatik hemolitik anemi -Akut infeksiyona bağlı -Akut kan kaybı -Kronik böbrek hastalığı

ANEMİ TANISINDA ÖYKÜ Semptomların ağırlığı ve başlama zamanı – Vücudun telafi edici yeteneklerine bağlı olarak kronik anemili bir hasta aynı hemoglobin değerine sahip akut anemili bir hasta kadar semptomatik olmayabilir – Daha önce saptanmış anemi episodları kalıtsal anemilerden birini, daha önce kan sayımları normal bir hastada ilk defa ortaya çıkan bir anemi ise akiz bir etyolojiyi düşündürür

ANEMİ TANISINDA ÖYKÜ-2 – Başlama zamanı, aile öyküsü, ayrıca doğum öyküsü ve neonatal dönemin ayrıntılı bir öyküsü alınmalıdır. Kalıtsal bir etyoloji söz konusu ise anemi çoğunlukla çocukluk çağında başlar – Aneminin sık görülen semptomları letarji, taşikardi, ve solukluktur. Anemik bebekler huzursuzluk ve iştahsızlık ile gelebilirler. Tersine kronik anemili hastalar ise kompanse edebilirler ve anlamlı şikayetleri olmayabilir

ANEMİ TANISINDA ÖYKÜ-3 – Gastrointestinal yoldan kanama olup olmadığı gayta renginde değişikliğe, gaytada kan saptanıp saptanmadığına, barsak hareketlerinin durumu kabızlık veya ishal olup olmadığına dair sorular sorarak anlaşılabilir – Adet gören kız çocukları farkında olmadan fazla kan kaybediyor olabilirler. Bu nedenle mensturasyonun süresi kanamanın miktarı ve sıklığına dair bilgi edinilmelidir

ANEMİ TANISINDA ÖYKÜ-4 Diyet öyküsü § Diyetteki demir folik asit ve B 12 miktarının üzerinde özellikle durulmalıdır. Ne tür yiyeceklerle beslendiği, mama alıyorsa demir destekli olup olmadığı, yanlız anne sütü ne kadar süre aldığı, ek gıdalara başlama zamanı ve gıdaların içeriği dökümante edilmelidir. Ek olarak günde ne kadar inek sütü aldığı da öğrenilmelidir. Ayrıca pika öyküsü de alınmalıdır.

ANEMİ TANISINDA ÖYKÜ-5 Doğum öyküsü § Doğum ve neonatal döneme ait detaylı öykü alınmalıdır. Annenin ve bebeğin kan grupları, kan değişimi veya intrauterin transfüzyon, erken neonatal dönemde anemi sorgulanmalıdır. Doğumdaki gastasyon yaşı önemlidir zira prematüre bebekler demir veye vitamin E eksikliğine bağlı olarak anemiye girebilirler. Sarılık olması ve fototerapi gereksinimi herediter bir hemolitik anemiye işaret edebilir.

ANEMİ TANISINDA ÖYKÜ-6 Aile öyküsü, ırk ve etnik köken § Ailede herhangi bir anemi öyküsü derinliğine araştırılmalıdır. İkteri, safra taşları ve splenomegalisi olan aile bireyleri saptanmalıdır. Kolesistektomi veya splenektomi geçiren aile fertlerinin olup olmadığının sorulması herediter hemolitik anemili diğer kişilerin açığa çıkarılmasına yardım eder. Irk ve etnik köken hemoglobinopatiler ve enzimopatilerin ayırıcı tanısını yapmakta önemlidir. Örneğin talasemi sendromları Akdeniz ve güneydoğu Asya kökenlilerde daha sık iken Hb S ve C daha çok siyah ırkta görülmektedir.

FİZİK MUAYENE § DERİ: Hiperpigmentasyon(Fanconi anemisi), sarılık(hemolitik anemi, hepatit ve aplastik anemi), kavernöz hemanjiom(mikroanjiyopatik hemolitik anemi), purpura(kemik iliği infiltrasyonu, aplastik anemi, HÜS, Evans sd. ), alt ekstremitelerde ödem(orak hücreli anemi) dikkate alınmalıdır. § YÜZ: Frotatal kemikte bombeleşme, zigomatik ve maksiller kemikte belirginleşme herediter hemolitik anemi(talasemi major gibi) ve ağır demir eksikliğinin, glossit, demir ve B 12 vit. Eksikliğinin, anguler stomatit bir bulgusu olabilir. § GÖZLER: Fanconi anemisinde mikrokornea, orak hücreli anemide konjunktival ve retinal damarlarda kıvrımlaşma ve anevrizmalar, G 6 PD eksikliğinde ve yenidoğan hemolitik anemili galaktozemide katarakt görülebilir. § GÖĞÜS: Pektoral kasın unilateral yokluğu Poland Sd. unda, kalkan göğün ise Diamond-Blackfan Sd. unda görülebilir. § ELLER: Fankoni anemisinde tenar hipoplazi, Diamond-Blackfan Sd. unda üç falankslı başparmak, demir eksikliği anemisinde kaşık tırnak görülür. § SPLENOMEGALİ: Herediter hemolitik anemi, otoimmun hemolitik anem, lösemi, lenfoma ve akut infeksiyonda oluşur.

LABARATUAR § § Tam kan sayımı, MCV, RDW Retikülosit Periferik yayma Ön tanıya uygun çeşitli testler § Hb elektroforezi, direkt cooms testi, G 6 PD düzeyi gibi § Kemik iliği aspirasyonu

Hematolojik testler Hb Hct MCV MCHC RDW Yaş (yıl) 0, 5 -2 3 -5 1 -2 3 -5 1 -5 1 -5 Eşik değer < 10. 7 g/dl < 10. 9 g/dl < %32 < 70 fl < 73 fl < 22 pg < 25 pg < 32 g/dl > %14. 5

Biyokimyasal Testler Serum demiri TSDBK Yaş (yıl) 1 -5 1 -2 3 -5 Transferrin Satürasyonu 1 -2 3 -5 Eritrosit protoporfirini 1 -5 Serum ferritin 1 -5 Eşik değer < 30 µg/dl > 480 µg/dl > 470 µg/dl < %8 < %9 >35 µg/dl tamkan 8 -12 µg/L Laborotuvar Bulgusu Demir eksikliği MCV Düşük Serum demiri Düşük Total serum demir bağlama kap. Artmış Transferrin satürasyonu Düşük Serbest eritrosit protoporfirini Artmış Serum ferritin düzeyi Düşük STf. R Artmış Kemik iliğinde demir Yok Heterozigot a ya da b Kronik Hastalık Talasemi Trait Anemisi Düşük ya da Normal Düşük Normal, Düşük Normal Artmış Normal Var

RETİKÜLOSİT – Retikülositler dolaşımdaki en genç hücrelerdir ve residüel RNA’nın varlığı ile Wright-Giemsa boyasıyla mavi görünüm alırlar. Metilen mavisi veya tiazol oranj ile ise içlerindeki ribosomal RNA da boyanır ve rahatça sayılıp % olarak bildirilirler. Hayatın ilk birkaç ayından sonra ortalama retikülosit yüzdesi erişkindekiyle aynı, %1. 5 civarındadır

§ Hastanın eritrosit indeksleri normal olmasına rağmen periferik yaymanın incelenmesi sonucu parçalanmış eritrositlerin görülmesi mikroanjiopatik duruma işaret eder

– Orak hücre anemisi gibi bazı anemilerde tipik bir morfolojik anomali olan orak hücreler görülür

§ Konjenital eliptositozda diğer bir morfolojik anomali olan eliptositler görülür

§ Target cell (hedef hücresi) ise çeşitli hemoglobinopatiler de, karaciğer hastalıklarında ve splenektomi sonrası görülür

§ Bite cells (ısırılmış hücreler) Heinz body hemolitik anemide görülürler

§ Fazla sayıda çekirdekli eritrositlerin periferde görülmesi hızlı kemik iliği döngüsünü gösterir ve hemolitik bir sürece işaret eder

Demir eksikliği tüm yaş gruplarında özellikle 6 -24 aylar arasında bebek ve çocuklarda aneminin en yaygın nedeni olarak kabul edilmektedir. Demirin, insan organizmasında yaygın olarak kullanılması nedeni ile eksiklik durumlarında tüm sistemler etkilenmekte ve pekçok sistemik belirtiler ve klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. Çocuklardaki demir eksikliğinin klinik bulguları erişkinlerden farklılık göstermektedir ve özellikle anemi dışındaki etkileri ön plana çıkmaktadır. Ayrıca büyümenin hızlandığı dönemlerde daha sık görülmekte, beslenme biçimi, sosyoekonomik durum ve geçirilmiş enfeksiyonlar oluşumuna katkıda bulunmaktadır.

Demir Eksikliği Anemisinde Tedavi § En sık kullanılan tedavi biçimi günde 3 mg/kg elementel demirin ağızdan, yemeklerden en az yarım saat önce alınmasıdır. iki yaştan küçük bebeklere sabah kahvaltısından yarım saat önce tek doz olarak verildiğinde iyi tolere edildiği bildirilmektedir. iki yaşından büyük çocuklarda 2 -3 doz biçiminde yemeklerden önce verilmesi önerilmektedir. Ferröz sülfat en sık kullanılan demir tuzu olmakla birlikte mide barsak sistemi üzerine yaptığı iritatif etkileri nedeniyle diğer ferröz tuzlar da seçilebilmektedir

§ Demirin emiliminin hızı aneminin ağırlığına da bağlıdır. Tedavinin ilk ayında özellikle en yüksek değerlere ulaşmaktadır. Bir aylık tedavi sonucunda hemoglobinde 1 g/dl'lik artış sağlanmışsa üç-dört ay daha sürdürülerek demir depoları doldurulmalıdır. Anemi, mikrositoz, eritrosit serbest porfirin düzeyleri ortalama üç ayda düzelmektedir. Ağır anemide bir-iki hafta içinde retikülositoz yanıtı görülmekle birlikte hafif anemide beklenilen düzeyler elde edilmeyebilir. Ağır demir eksikliğinde tedaviden 24 saat sonra kemik iliğinde değişiklikler görülebilmektedir.

§ Demirin emiliminin hızı aneminin ağırlığına da bağlıdır. Tedavinin ilk ayında özellikle en yüksek değerlere ulaşmaktadır. Bir aylık tedavi sonucunda hemoglobinde 1 g/dl'lik artış sağlanmışsa üç-dört ay daha sürdürülerek demir depoları doldurulmalıdır. Anemi, mikrositoz, eritrosit serbest porfirin düzeyleri ortalama üç ayda düzelmektedir. Ağır anemide bir-iki hafta içinde retikülositoz yanıtı görülmekle birlikte hafif anemide beklenilen düzeyler elde edilmeyebilir. Ağır demir eksikliğinde tedaviden 24 saat sonra kemik iliğinde değişiklikler görülebilmektedir.

§ Demir eksikliği anemisinin yeniden gelişmemesi için nedene yönelik önlemler alınmalı, demirden zengin besinlerin kullanılması, demir emilimini bozan süt, çay ve kepekli gıdaların demir preparatları ile birlikte alınmaması, C vitamininden zengin portakal suyu gibi emilimi arttırıcı besinlerle verilmesi sağlanmalıdır

Ağızdan verilen demir tedavisine yanıt alınamadığı durumlarda aşağıdaki olasılıklar düşünülmelidir: § 1. Tedaviye uyumsuzluk ya da ilacın yanlış kullanımı, 2. Kan yitiminin sürmesi, 3. Tedavinin yeterince sürdürülmemesi, 4. Mide p. H'sını yükselten ilaçların kullanımı, 5. Yanlış tanı.

Demir Eksikliği Anemisinden Korunma Yaşamın ilk altı ayında demir eksikliğinin önemli nedenlerinden biri demir depolarının yetersiz olmasıdır. Fetüsün ağırlığı ve gebelik yaşı ile serum demiri arasında doğru bir orantı bulunur. Gebelikte gelişen hafif-orta derecedeki anemide, fetal demir düzeyi etkilenmez. Ancak ağır anemide (Hb'nin 7 g/dl'nin altında ise) yenidoğanın demir düzeyleri etkilenmektedir. Prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerin demir depoları term doğan bebeklerden daha düşük, büyümeleri ise daha hızlıdır. Demir depoları erken tükeneceği için bu bebeklerde anne sütüyle beslenmeye iki ya da üçüncü ayda demir eklenmelidir. Ek gıdalara başlandığında ise kesinlikle demir yönünden zengin besinlerde verilmelidir.

*Yaşamın ikinci altı ayında demir eksikliğinin temel nedeni hızlı büyümeyle birlikte diyette demirin yetersiz bulunmasıdır. Bu dönemde bebeğin demir gereksinimleri çocuğun gelişimine uygun olarak yiyebileceği demirden zengin besinlerin verilmesiyle karşılanabilir (Tablo 6). *Oyun çocukluğu döneminde (bir-üç yaş) ana sorun aşırı süt tüketimidir. "Milkakolik sendrom" da denilen bu durumda sütün çocuğun açlığını oldukça kolay bir biçimde bastırması nedeniyle şişenin sonuna kadar içilmesiyle karakterizedir. Diyetin büyük bir kısmını oluşturması nedeniyle de diğer demirden zengin besinlerin alımını da engellemektedir. Bütün süt çeşitleri, keçi sütü ve soya sütü de dahil demir çok az içermeleri yanında demir emilimlerinin yetersiz olmaları nedeniyle günde 500 ml den fazla tüketilmemelidir *Okul öncesi (4 -7 yaş) ve okul çocukluğu (7 -12 yaş) döneminde demir eksikliği anemisi az görülmekle birlikte okul çocukluğu dönemindeki çocuklarda daha çok beslenme hataları dışındaki nedenler; mide barsak hastalıkları (peptik ülser, kronik inflamatuvar barsak hastalıkları, reflü ösefajiti vb. ) sık görülmektedir. Bu çocuklarda ısrar eden demir eksikliği anemisi durumlarında ayrıntılı araştırma gerekmektedir.

*Ergenlik döneminde (12 -18 yaş) hızlı büyümenin yanında özellikle genç kızlarda menstrüasyonla kan kaybı, vejeteryan ve semivejeteryan beslenme biçimi, yetersiz besin alımı, zayıflama rejimleri, yeme bozuklukları (anoreksia nervosa vb. ) demir eksikliğinin sık görülmesine neden olmaktadır.

Kaynaklar § § § Pediatride Rutinler Anemili Çocuğa Yaklaşım-Prof. Dr. Cengiz Canpolat Çocuklarda Demir Eksikliği Anemisine Yaklaşım-Prof. Dr. Gülbin Gökçay, Doç. Dr. Ayşe Kılıç § Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları-İTF Ders Kitabı