ANEMIA SEL SABIT oleh kelompok 7 Nuriah Ulfah

ANEMIA SEL SABIT oleh kelompok 7 Nuriah Ulfah Tristania Widya Putri XII IPA 3

TAUKAH ANDA TENTANG ANEMIA SEL SABIT?

Anemia sel sabit, anemia sel sabit (atau drepanocytosis), adalah gangguan darah seumur hidup yang dicirikan oleh sel darah merah yang menganggap abnormal, kaku, bentuk sabit. Sickling menurunkan sel fleksibilitas dan mengakibatkan risiko berbagai komplikasi. Sickling terjadi karena mutasi pada gen hemoglobin. Harapan hidup adalah dipersingkat, dengan studi pelaporan harapan hidup rata-rata 42 dan 48 tahun untuk jantan dan betina, masing-masing.

Anemia sel sabit, biasanya menyajikan di masa kanak, terjadi lebih sering orang (atau keturunan mereka) dari bagian tropis dan sub wilayah di mana malaria adalah atau umum. Sepertiga dari semua penduduk asli sub. Sahara Afrika membawa gen, karena di daerah di mana malaria umum, ada nilai kelangsungan hidup dalam membawa hanya satu sel sabit gen (sifat sel sabit). Mereka dengan hanya satu dari dua alel anemia sel sabit lebih tahan terhadap malaria, karena kutu malaria plasmodium dihentikan oleh sickling sel-sel yang itu infests. Prevalensi penyakit di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dalam 5. 000, sebagian besar mempengaruhi Afrika Amerika, menurut National Institutes of Health.

Bagaimana Anemia Sel Sabit Diwariskan ?

Anemia sel sabit diwariskan sebagai kondisi terpendam autosomal (yang berarti bahwa gen tidak dihubungkan pada kromosom seks), sedangkan ciri sel sabit diwariskan sebagai ciri dominan autosomal. Ini berarti bahwa gen dapat disampaikan dari orangtua yang membawanya ke anak-anak laki-laki dan perempuan. Agar supaya anemia sel sabit terjadi, gen sel sabit harus diwariskan dari keduanya ibu dan ayah, sehingga anak mempunyai dua gen-gen sel sabit.

Kewarisan dari hanya satu gen sel sabit disebut ciri sel sabit atau keadaan carrier. Ciri sel sabit tidak menyebabkan anemia sel sabit. Orangorang dengan ciri sel sabit biasanya tidak mempunyai banyak gejala-gejala penyakit dan mempunyai angka-angka rawat inap di rumah sakit dan harapan-harapan hidup yang normal. Ciri sel sabit hadir pada beberapa dua juta orang hitam di Amerika (8% dari populasi orang hitam Amerika pada kelahiran). Jika dua carriers dari ciri sel sabit kawin, anak-anak mereka mempunyai satu dalam empat kesempatan mempunyai anemia sel sabit. (Pada beberpa bagian dari Afrika, satu dalam lima orang -orang adalah carrier untuk ciri sel sabit).

Bagaimana Kondisi-Kondisi Yang Memajukan Pensabitan (Distorsi) Dari Sel-Sel Darah Merah Pada Anemia Sel Sabit?

Pensabitan dari sel-sel darah merah pada pasien-pasien dengan anemia sel sabit berakibat pada bentuk dan fleksibilitas yang abnormal dari sel-sel. Pensabitan dimajukan oleh kondisi yang berhubungan dengan tingkat-tingkat oksigen yang rendah, keasaman yang meningkat, atau volume darah yang rendah (dehidrasi). Kondisi-kondisi ini dapat terjadi sebagai akibat dari luka pada jaringan-jaringan tubuh, keadaan dehidrasi, atau anesthesia.

BAGAIMANA CARA MENDIAGNOSA ANEMIA SEL SABIT?

• Anemia sel sabit disarankan ketika sel-sel berbentuk sabit yang abnormal dalam darah diidentifikasi dibawah mikroskop. Pengujian secara khas dilakukan pada corengan darah yang menggunakan preparasi oksigen rendah yang khusus. Ini dirujuk sebagai sickle prep. Tes-tes prep lain dapat juga digunakan untuk mendeteksi hemoglobin S yang abnormal, termasuk tes-tes daya larut yang dilakukan pada tabung-tabung dari larutan-larutan darah. Penyakit dapat dikonfirmasikan dengan secara spesifik mengukur tipe-tipe dari hemoglobin yang hadir dengan menggunakan hemoglobin electrophoresis test. • Diagnosis prenatal (sebelum kelahiran) dari anemia sel sabit adalah dengan mungkin menggunakan amniocentesis atau chorionic villus sampling. Sample yang diperoleh kemudian diuji untuk analisa DNA dari sel-sel janin. • Hemoglobin electrophoresis test secara tepat mengidentifikasi hemoglobin-hemglobin dalam darah dengan memisahkan mereka. Pemisahan dari hemoglobin-hemoglobin yang berbeda adalah mungkin karena muatan-muatan elektrik yang unik yang dipunyai masing-masing dari mereka pada permukaan-permukaan protein mereka, menyebabkan mereka masing-masing untuk bergerak secara karakteristik dalam medan elektrik seperti yang diuji dalam laboratorium.

Gejala-Gejala Dan Perawatan-Perawatan Anemia Sel Sabit

Sebenarnya semua gejala-gejala utama dari anemia sel sabit adalah akibat langsung dari selsel darah merah yang berbentuk abnormal dan sabit yang menghalangi aliran darah yang bersirkulasi melalui jaringan-jaringan tubuh. Jaringan-jaringan dengan sirkulasi yang terganggu menderita kerusakan dari kekurangan oksigen. Kerusakan pada jaringan-jaringan dan organ tubuh dapat menyebabkan ketidakmampuan yang parah pada pasien-pasien dengan anemia sel sabit. Pasien-pasien memikul episode-episode dari krisis-krisis yang sebentar dari frekwensi dan keparahan yang beragam, tergantung pada derajat dari keterlibatan organ.

Ciri-ciri utama dari anemia sel sabit

• Kelemahan Dan Anemia • Krisis-Krisis Nyeri • Dactylitis (Pembengkakan Dan Peradangan Dari Tangan-Tangan Dan/Atau Kaki-Kaki) Dan Arthritis • Infeksi-Infeksi Bakteri • Splenic Sequestration (penumpulan yang tiba-tiba dari darah dalam limpa) dan Kemacetn Hati • Luka Paru Dan Jantung • Borok-Borok Tungkai • Aseptic Necrosis Dan Bone Infarcts (Kematian Dari Bagian-Bagian Tulang) • Kerusakan Mata

PENGOBATAN ANEMIA SEL SABIT Pasien dengan anemia sel sabit memerlukan diet sehat, suplemen asam folat, vitamin d dan seng dan menghindari pemicu untuk krisis. Ini termasuk merokok, alkohol, kelelahan, dehidrasi, suhu dingin dan panas, konstriksi pakaian dll. Tidak ada obat untuk anemia sel sabit, tetapi frekuensi dan kualitasnya krisis dan komplikasi mereka dapat dikurangi. Mereka perlu menyelesaikan vaksinasi melawan flu, pneumococcus meningitis, Hepatitis B dan penyakit lainnya untuk mencegah infeksi.

Pencegahan anemia • Bayi dan anak-anak prasekolah anemia dapat dicegah dengan mendorong eksklusif menyusui bayi (tanpa tambahan cairan, air, formula atau makanan) selama empat sampai enam bulan setelah kelahiran. Selama penyapihan dari payudara padatan sumber tambahan dari besi (sekitar 1 mg per kilogram per hari dari besi) harus diperkenalkan dalam makanan. Jika bayi tidak payudara makan, hanya dibentengi besi rumus sebagai pengganti ASI dianjurkan. Dalam payudara makan bayi yang memiliki besi kekurangan diet 1 mg per kilogram per hari dari besi tetes yang direkomendasikan jika tidak dilengkapi makanan lain. Karena susu menghambat penyerapan zat besi dari usus, itu harus menyarankan bahwa anak-anak berusia satu sampai lima tahun membutuhkan tidak lebih dari 24 oz sapi susu, kambing, susu dan susu kedelai per hari. Makanan yang kaya vitamin C (misalnya, buah-buahan, sayuran dan jus) yang direkomendasikan luar enam bulan untuk meningkatkan penyerapan besi.

• Untuk remaja gadis-gadis dan perempuan pencegahan besi kekurangan termasuk diet kaya besi sehat. Semua gadis-gadis remaja dan perempuan nonpregnant perlu diputar untuk anemia setiap lima sampai 10 tahun hingga menopause. • Dalam kehamilan dosis rendah lisan (30 mg per hari) suplemen besi dahulu pralahir kunjungan mungkin mulai untuk mencegah anemia. Wanita hamil dianjurkan untuk makanan kaya besi dan makanan yang meningkatkan penyerapan besi.

Terima kasih atas perhatiannya WASSALAMUALAIKUM