ANEMIA FERROPRIVA HIPERBILIRRUBINEMIA PORFIRIA ANEMIA uma condio na

ANEMIA FERROPRIVA HIPERBILIRRUBINEMIA PORFIRIA

ANEMIA • É uma condição na qual a capacidade das células vermelhas de transportar oxigênio é insuficiente para suprir as necessidades fisiológicas, as quais variam com a idade, gênero, altitude, hábito de fumar e gravidez.

ANEMIA ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DE SAÚDE (OMS) • Condição na qual o conteúdo da hemoglobina no sangue está abaixo do normal, como resultado da carência de um ou mais nutrientes essenciais, seja qual for a causa dessa deficiência.

Hemoglobina

ANEMIAS - CLASSIFICAÇÃO • ANEMIAS HEREDITÁRIAS: Relacionam a alterações genéticas na fabricação do glóbulo vermelho – seja da membrana que dá forma ao glóbulo vermelho, seja das substâncias que estão em seu interior – hemoglobina e proteínas (enzimas). • ANEMIAS ADQUIRIDAS: Acontecem por carência de nutrientes, por alterações na medula óssea ou ainda por outra doença que leva a anemia por outros mecanismos. Assim, nos quadros de carência de vitaminas podemos citar a falta de ferro ou de vitamina B 12; nas doenças da medula óssea podemos citar as leucemias ou a síndrome mielodisplásica. Já nas doenças que levam a anemia por outros mecanismos citamos as diversas doenças reumatológicas e infecciosas, a insuficiência renal crônica ou as alterações de tireoide.

ANEMIAS - CAUSAS • Corpo não produzir células sanguíneas vermelhas suficientes; • Sangramentos, que fazem com que ocorra perda glóbulos vermelhos mais rapidamente do que eles podem ser substituídos; • Destruição dos glóbulos vermelhos (anemias hemolíticas).

ANEMIAS - CAUSAS • Deficiência de vários nutrientes como ferro, zinco, vitamina B 12 e proteínas. • Anemia Ferropriva: Deficiência de ferro. Corresponde a 90% das anemias encontradas nos seres humanos. Normalmente leva a hipocromias, microcitoses e outras variáveis na estrutura da hemácia.

ANEMIA FERROPRIVA • O ferro é um nutriente essencial para a vida e atua principalmente na síntese das células vermelhas do sangue e no transporte do oxigênio para todas as células do corpo. • Crianças, gestantes, lactantes, meninas adolescentes e mulheres adultas em fase de reprodução são os grupos mais afetados e propensos a anemia.

ANEMIA FERROPRIVA - SINTOMAS • • • Fadiga crônica e desânimo Cansaço aos esforços Pele e mucosas pálidas (descoradas) Tonturas e sensação de desmaio Dores de cabeça e dores nas pernas Geofagia (vontade incontrolável de comer terra) Queda de cabelo e unhas fracas e quebradiças Falta de apetite Taquicardia (aceleração dos batimentos cardíacos ) Dificuldade de concentração e lapsos de memória Diminuição do desejo sexual.

PORFIRIA • Doença caracterizada, de forma herdada ou adquirida em decorrência do acúmulo de substâncias químicas que produzem porfirina - uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio na corrente sanguínea, essencial para a produção de hemoglobina. • Ocorre uma série de deficiências enzimáticas na produção da estrutura heme da hemoglobina.

PORFIRIAS - CAUSAS • Mais frequentemente, resultado de uma mutação genética herdada em um dos genes envolvidos na produção de heme, embora fatores ambientais também possam desencadear os sintomas em alguns casos. • A deficiência de uma enzima específica, que está envolvida na produção de heme, pode levar ao acúmulo de porfirina, levando ao surgimento dos sintomas. Existem oito enzimas diferentes responsáveis pela formação da porfirina que, mais tarde, converte-se em heme quando é ligada ao ferro.

PORFIRIAS - TIPOS • São classificados de acordo com as deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese de heme. • Quanto a origem: Hereditária ou adquirida. Como o heme é produzido tanto na medula óssea (para a produção de hemoglobina) quanto no fígado (como componente do citocromos, proteína responsável pelo transporte de elétrons), esse conjunto de doenças também pode ser classificado em porfiria eritropo. Iética ou em porfiria hepática, respectivamente. • Quanto aos sintomas: Aguda ou cutânea, com sinais e sintomas específicos a cada uma delas.

• Porfiria cutânea - Afetam primariamente a pele resultando em: • Fotossensibilidade; • Bolhas; • Necrose da peke e gengivas; • Prurido; • Edema(inchaço) e; • Crescimento de pelos em • locais inusuais.

Porfiria Aguda - Pode levar a vários sistemas: • Dores abdominais, vômitos, convulsões, alucinações, depressão, paranoia, ansiedade, obstipação (intestino preso), distúrbio da PA, taquidcardia, arritmias cardíacas (batimento irregular), Em casos mais graves, pode ocorrer: • Distúbio eletrolítico com hiponatremia (falta de sódio), paralisia do bulbo cerebral com parada respiratória, distúrbio psicológico.

HIPERBILIRRUBINEMIA OU ICTERÍCIA

HIPERBILIRRUBINEMIA OU ICTERÍCIA • Nome dado a um sinal clínico caracterizado pela coloração amarela da pele, mucosas e escleróticas devido a um aumento de bilirrubina no sangue maior que 2 mg/dl (hiperbilirrubinemia). Há quatro causas possíveis para o aumento dos níveis de bilirrubina no sangue: • Hemólise. • Falha no mecanismo de conjugação nos hepatócitos. • Obstrução no sistema biliar. • Uso de contraceptivos orais que contenham Acetato de Ciproterona e Etinilestradiol.

HIPERBILIRRUBINEMIA OU ICTERÍCIA • A bilirrubina, principal componente dos pigmentos biliares, é o produto final da destruição da porção "heme" da hemoglobina e outras hemoproteínas. • A icterícia é causada por uma anormalidade no metabolismo da bilirrubina.

Conjugação da Bilirrubina • A bilirrubina é uma molécula apolar e insolúvel no plasma sanguíneo, também chamada bilirrubina livre. • Consiste em um tetrapirrol linear formado por 2 dipirrometenos assimétricos conectados por uma ponte de metileno. Cada grupo dipirrólico possui uma cadeia lateral carboxietil, que atua na polaridade, solubilidade e ionização deste pigmento; no entanto, por possuir uma forma totalmente protonada, as ligações de hidrogênio estabilizam a molécula em uma conformação rígida - um livro dobrado, onde cada dipirrometeno constitui uma folha do livro.

Tipos de bilirrubina • Existem portanto dois tipos de bilirrubina circulantes – Não conjugada ( que é ligada à albumina), também chamada de bilirrubina indireta Conjugada, chamada de bilirrubina direta. No entanto, existe um terceiro tipo de bilirrubina, chamada de bilirrubina delta, do tipo conjugada de reação rápida e ligada à albumina permanentemente por uma ligação covalente. Pelas técnicas tradicionais, a bilirrubina delta era incluída nos resultados da bilirrubina direta (conjugada) e na bilirrubina total.

Metabolismo • É um pigmento da bile produzido por quebra do heme e redução da biliverdina, que normalmente circula no plasma sanguíneo. É absorvido por células do fígafdo e conjugado de modo a formar diglucuronide, um pigmento solúvel em água excretada na bilis. • Cerca de 70% a 80% da bilirrubina são provenientes da destruição das hemácias velhas, 15% de fontes hepáticas e o restante é proveniente da destruição de hemácias defeituosas na medula óssea e nos citocromos. • Em heme e globina, o anel heme é aberto, produzindo ferro livre e biliverdina, que é reduzida a bilirrubina pela enzima biliverdina redutase. Essa bilirrubina recémformada circula no sangue ligada à albumina sérica (forma não-conjugada). É transportada pelo sistema porta até o fígado, onde penetra no hpatócito por dois mecanismos distintos: difusão passiva e endocitose.

Metabolismo • Uma vez dentro do hepatócito, a bilirrubina desliga-se da albumina e forma um complexo proteico com as chamadas proteínas Y e Z (também chamadas ligandinas). É então transportada para o retículo endoplasmático liso, onde se torna um substrato da enzima glicuronil transferase, dando origem a um diglicuronídeo conjugado (mono- e triglicuronídeos também são formados). A bilirrubina, agora já conjugada, é transportada até a membrana celular. Na face oposta aos sinusoides e próxima aos canalículos biliares, ela é excretada diretamente, alcançando o trato intestinal, onde é metabolizada pelas bactérias da microbiota intestinal, formando o estercobilinogênio. • A maior parte destercobilinogênio é excretada nas fezes, outra parte é reabsorvida e eventualmente re-excretada na bile (circulação entero-hepática). Uma pequena quantidade é excretada pelos rins, sendo designado urobilinogénio.

Catabolismo heme

Significado diagnóstico • A bilirrubina eleva-se no soro na presença de lesões hepáticas, obstrução biliar ou quando a velocidade de destruição dos glóbulos vermelhos está aumentada. • O aumento da bilirrubina indireda é observado na síndrome hemolítica, na icterícia neonatal, na síndrome de Crigler-Naijar e na doença de Gilbert. A bilirrubina direta está aumentada nas hepatites agudas e crônicas, nas reações tóxicas a várias drogas e nas obstruções do trato biliar.