Anatomi Normal Kristalin Lens Saydam ve bikonveks yapda

Anatomi • Normal Kristalin Lens – Saydam ve bikonveks yapıda – Toplam kırıcı gücün 15 -20 D sinden sorumludur. – Hiç bir kan ve lenf damarı içermeyen avasküler bir yapı – Ekvatorial capı 9 mm anteroposterior uzunluğu ise 5 mmdir.

Kapsül • • Elastik transparan bir bazal membrandır. Lens materyali içerir. Akomodasyon sırasında lense şekil verebilir. Ön lens kapsül arkaya oranla belirgin olarak daha kalındır.

Zonüler lifler • Lens zonüler fibriller tarafından desteklenir • Bu lifler pigmentsiz epitelin bazal laminasından köken alır. • Fibrillerin çapı 5 -30 mikrondur • Bunlar eozinofilik, PAS pozitif yapılardır.

Lens Epiteli • Anterior lens kapsülü altındaki tek sıra halinde dizilmiş epitel hücreleridir. • Mitoz yapma özelliği taşırlar ve pre mitotik DNA sentezi sırasında aktiviteleri en yüksek düzeydedir. • Anterior lens çevresindeki halka germinatif zon olarak bilinir. • Yeni oluşan hücreler ekvatora doğru yer değiştirir. • Hücreler çekirdek, mitokondri, ribozom gibi organellerini bu göç sırasında kaybederler.

Nükleus ve Korteks • Yeni oluşan lifler eski lif yığınları üzerini örterek lensi oluşturmaya devam eder • Bunların en eskisi embriyonik ve fetal lenstir bunlar embriyonik yaşam sırasında oluşmuşlardır. • En dıştaki lifler ise en son oluşan liflerdir ve lensin korteksini meydana getirirler. • Lens suturleri ise apikal hücre uzantılarının birbiri içine geçmesi ile oluşur.

Biokimya • Islak ağırlığının % 33’unu protein oluşturur. • Bunlar suda çözünebilen (kristallinler) ve çözünemiyen proteinlerdir. • Kristallinler total lens proteinin yaklaşık %86’sini oluşturur. • Bunlar alfa, beta and gamma kristallinlerdir.

Biokimya • Lens proteinleri suda çözünemiyen yapı kazanarak birleşir ve genis partiküller yapar. • Ve lens opasitelerini oluşturarak, ışıkta saçılma meydana getirir. • Yaşlanmayla beraber lens saydam kalsa bile suda çözünemiyen proteinler artar. • Bu durumun daha da belirginlik kazanmasıyla kataraktöz lensler oluşur. • Kataraklı gözlerde suda cözünemeyen proteinler in oranı ile opasifikasyonun derecesi korelasyon gösterir.

Karbonhidrat Metabolizmasi • Glikoz lens içine taşınarak glikoz-6 -fosfatazla fosfarile olur • G 6 P iki metabolik arayola girer – anaerobik glikoliz ve – Pentoz fosfat arayolu (%5)

Akomodasyon • Uzaga bakarken yakina odaklanmaya akomodasyon denir. • Silier kasin kasilmasina bagli olarak uzayan zonuler lifler lensin sekil degistirmesine neden olur. • Sfinkter kasin kontraksiyonu ile kas dairesinin capindaki kuculme zonuler liflerin gevsemesine • Sonucta lensin daha sferik bir hal almasina neden olur. • Silier kasta gevseme ise , zonuler fibrillerde gerilmeye bu da lenste duzlesme ve optik gucunde dusmeye neden olacaktir. • Adolesan donemde 12 -16 dioptri olan akomodasyon • 40 yasinda bir eriskinde 4 -8 dioptri ye duser. • Akomodasyon kaybinin en temel sebebi lensin yasla birlikte sertlesmesidir : Presbiyopi

Embriyoloji • Gestasyonun 25. gununde optik vezikul on beyinden bir cikinti halinde uzanarak 27. Gunde lens plagini olusturur. • 29. gunde lens cukurlugu lens plagi ortasindaki bir indentasyon halinde gorulur. • Lens vezikulu. • Primer lens lifleri embriyonik lens • Lens epiteli

Konjenital Defektler • Konjenital Afaki • Primer Afaki; the lens plaginin yuzey ektodermden gelisme geriligine bagli olarak olusur • Sekonder afaki; gelismekte olan lens spontan olarak absorbe olur.

Lentikonus ve Lentiglobus • Posterior lentikonus anterior lentikonusa oranla daha sik gorulur. Genellikle tek tarafli ve yerlesim olarak aksiyaldir • Anterior lenticonus – Alport Sendromu ile birliktedir – Siklikla bilateraldir • Posterior lentiglobus; – anterior lentiglobusa oranla daha sik gorulur. – Arka kutupta opasiteler dikkati ceker

Lens Kolobomu • Tipik olarak inferior yerlesimli ve uvea kolobomu ile birliktedir. • Kolobom kenarinda kortikal lens opasifikasyon ve lens kapsulunde kalinlasma gorulur. • Yine kolobom yakininda zonuler liflerde defekt dikkati ceker.

Mikrosferofaki • Lens kucuk ve sekil olarak sferiktir. Bu nedenlede kirici gucu artmistir. • Genellikle yuksek miyopi ile beraber Weil. Marchesani sendromu esliginde gorulur • Pupiller blok ve aci kapanmasi glokomu ortaya cikabilir. – Miotik damlalar tabloyu agirlastirir. – Sikloplejikler tedavi icin verilir

Konjenital ve Infantil Kataraklar • Dogumda lens opaksa; konjenital katarak • Lens opasitesi yasamin ilk yilinda ortaya cikarsa infantil kataraktan soz edilir • Her 2000 canli dogumdan birinde gorulur • Konjenital ve Infantil kataraklain ucte biri diger hastaliklar ve sendromlarla beraberdir • ucte biri herediter gecis gosterir diger ucte birinin ise nedeni belli degildir

�Bilateral cataracts �Idiopathic �Hereditary cataracts (autosomal dominant most common, also autosomal recessive or X-linked) �Genetic and metabolic diseases Down syndrome Hallermann-Streiff syndrome Lowe syndrome Galactosemia Marfan syndrome Trisomy 13 -15 Hypoglycemia Alport syndrome Myotonic dystrophy Fabry disease Hypoparathyroidism Conradi syndrome �Maternal infection Rubella Cytomegalovirus Varicella Syphilis Toxoplasmosis �Ocular anomalies Aniridia Anterior segment dysgenesis syndrome �Toxic Corticosteroids, Radiation (may also be unilateral)

Pediatrik Katarak Etiolojisi Tek Tarafli Kataraklar • Idiopatik • Okuler anomalilerle beraber • Persistan hiperplastik primer vitreous (PHPV) • Anterior segment disgenezileri • Posterior lentikonus • Arka kutup tumorleri • Traumatik • Rubella • Maskelenmis bilateral katarak

Morfolojik Siniflama • Polar kataraklar • Anterior polar kataraklar; genellikle kucuk, bilateral, simetrik, nonprogressif opasitelerdir. Vizyonu bozmazlar • Posterior polar kataraklar; genellikle daha belirgin gorme bozuklugu yaratirlar

Suturel Kataraklar • Fetal nukleustaki Y suturlerin opasifikasyonu sonucu gorulur • Nadiren vizyonu bozar • Otozomal dominant gecis gorulur

Nukleer kataraklar • Ya sadece embriyonik nukleusun yada hem embriyonik hem fetal nukleusun tamamen ve belli tabakalarini opaklasmasidir.

• Kapsuler Kataraklar – Lens epiteli ve anterior kapsulun opasifikasyonudur. • Lameller Kataraklar – Disk-tarzishaped konfigurasyon – En sik gorulen tiptir – Bilateral ve genellikle simetrik – Atnali tarzi opasiteler gorulur.

Komplet Kataraklar • Lens liflerinin tamamen opasifikasyonu ile • Hic kirmizi refle alinamaz • Dogumda subtotaldir dogum sonrasi hizla ilerler tum lensi kaplar.