Amino Asit Metabolizmas 2 Prof Dr Bilgehan Doru

Amino Asit Metabolizması 2 Prof. Dr. Bilgehan Doğru

Alanin Hayvansal dokuda alanin, glukoneogenez için kastan karaciğere karbon taşıyıcısı olarak görev yapar 2

• Ornitin ve Prolin sentezi

S içeren amino asitlerin metabolizması • Vücudun S kaynağı sisteindir.

Sistein biyosentezi Sistein, serin ve metioninden sentezlenir. Metionin transsülfürasyon yoluyla kükürt sağlar. Serinin OH oksijeni, metiyonindeki S ile yer değiştirir (transsülfirasyon) 5

Sistationin sentaz eksikliğinde homosisteinin aşırı birikimi ile karakterize homosistinüri meydana gelir. İdrarla homosisteinin oksidasyon ürünü olan homosistin atılır. Hiperhomosisteinemi vardır, bu da ateroskleroz riski taşır. Kalıtsaldır.

Sistein • Glutatyonun yapısına katılır

METİYONİN • . • Metabolik olarak aktif şekli S-adenozil metiyonindir (Ado Met) (SAM) S-adenozilmetiyonin (SAM, ADOMET)

Ado Met, aktive edilmiş metil grubu donörü olarak transmetilasyon reaksiyonlarında rol oynar.

Sistein ve metiyonin katabolizması

• Aromatik amino asit metabolizması Fenilalanin ve tirozinin fonksiyonları • Tirozinden; Adrenalin (epinefrin), noradrenalin (norepinefrin) ve dopamin • melanositlerde ise deri, saç ve gözün kahverengisiyah pigmenti melanin sentez edilmektedir.

• Tirozin, • tiroid hormonlarının öncülü olarak görev yapmaktadır.

Fenilalanin hidroksilazda genetik bir defekt sonucunda fenilketonüri (PKÜ) hastalığı meydana gelir 15

Fenilketonüri, doğumda normal görünen bebeklerde gelişme geriliği, beslenme güçlüğü ve ciddi kusmalar gibi özgün olmayan ilk belirtilerle ortaya çıkar 16

FKÜ de fenil alanin birikir ve normalda çok az kullanılan bir yolakla idrarla atılan üç metabolite dönüşür: İdrar ile büyük miktarlarda fenilpirüvat, fenillaktat, fenilasetat atılır 17

Fenilalanin ve metabolitlerinin birikimi, hayatın erken evrelerinde beyin gelişimini bozarak zeka geriliğine yol açmaktadır 18

Tirozin amino asitinden katekolaminlerin sentezi Amino asitlerin dekarboksilasyonu ile organizmada metabolizmayı regüle eden fonksiyonel grup olarak amin içeren kateşolaminler oluşur. Adrenalin (epinefrin), noradrenalin (norepinefrin) ve dopamin katekolaminler olarak bilinir.

Noradrenalin, santral sinir sisteminde nörotransmitter olarak Dopamin inhibitör nörotransmitter olarak görev yapar.

Triptofan Metabolizması

• Triptofandan dekarboksilasyonla serotonin (5 -OH triptamin) meydana gelir. • Serotonin nörotransmisyonda görevlidir. • İnce barsakta sentezlenen seratonin intestinal peristaltizmi regüle eder. • Kuvvetli vazokonstriktördür. Kan basıncını regüle eder.

• Pineal bez hayvanlarda karanlık-aydınlık siklusunu regüle eder. Siklusta seratonin ve melatonin artıp azalır.

Histidinin fonksiyonları • Hemoglobin ve albumin histidince zengindir. • Karnozin ve anserin dipeptidlerini oluşturur Anserin hızlı kasılmasında etkilidir.

Histidin

Serin, Glisin ve Treonin Serin • Fosfolipidlerin ve sistein’in sentezi sırasında görevi vardır • FH 4 koenzimlerinin havuzunda 1 C ünitelerinin aktivasyonunda rol oynar.

Glisin biyosentezi •

Glisin

Kreatin

• Kasta ATP nin 5 katı konsantrasyonda fosfokreatin (kreatin fosfat) vardır. Bu gerekli hallerde çabucak yüksek enerji bağını ADP ye transfer eder.

• Kasın kasılması sonucu hidroliz olan ATP nin terminal P grubu anında fosfokreatin tarafından tamamlanır. • Kreatin kasda birikir, burda kreatin P a fosforillenerek yüksek enerji rezervuarı olarak görev yapar.

• Kan kreatinin düzeyleri renal fonksiyonun bir indikatörüdür. • Kreatinin ekskresyonu (boşaltım) hem kas kütlesi hem de renal fonksiyon ölçümü olarak klinikte kullanılır.

Valin, Lösin, izolösin Dallı zincirli amino asitler

• Katabolizmaları kasda başlar. ATP üretimi çin kullanılabilecek NADH ve FADH 2 açığa çıkarır. • Açlıkta kas tarafından enerji için kullanılırlar

Lizin Hidroksilizin kollajen oluşumunda önemlidir.