Amino acid catabolism amino group carbon skeletons acetylCo
Amino acid catabolism(胺基酸的 分解): • 胺基酸除去胺基(amino group)後其碳 骨架(carbon skeletons)會分解成七 種代謝產物: acetyl-Co. A、 acetoacetyl-Co. A、pyruvate、 ketoglutarate、succinyl-Co. A、 fumarate與oxaloacetate
• 1胺基酸(amino acid)分解產生acetyl-Co. A、 acetoacetyl-Co. A者稱Ketogenic因為它們 能轉成fatty acid 或ketone bodies。 • 2胺基酸分解能產生pyruvate 或檸檬酸循 環的中間物(citric acid cycle intermediate)者稱Glucogenic因他們可以 進行gluconeogenesis。
• Transamination: 胺基酸上的 -胺基經酵素催 化轉給 -keto acid。 • 肌肉細胞中: 一些胺基酸將 -amino group 轉給 -ketoglutarate形成glutamate • 反應式: 酵素為glutamate transaminase • -ketoglutarate + L-amino acid L -glutamate + -keto acid • 雙箭號表示此反應為可逆反應
• Glutamate再將胺基轉給pyruvate形成 alanine與 -ketoglutarate • 反應式: 酵素為alanine transaminase • pyruvate + L-glutamate L-alanine + -ketoglutarate • 經由alanine cycle,L-alanine擴散至血液, 再由血液流至肝臟(liver)。
• 肝臟細胞中: 將血液送來的L-Alanine的胺 基再轉給 -ketoglutarate形成LGlutamate與Pyruvate,催化酵素為alanine transaminase。 • (二)氧化去胺作用(oxidative deamination) • L-glutamate上的amino group經由氧化作 用而除去,並產生ammonium。
• In liver: • 在肝臟細胞中的glutamate會經酵素作用形 成NH 4+與 -ketoglutarate,NH 4+經尿 素循 環(urea cycle)合成urea排出。 • 反應式: 由L-glutamate dehydrogenase催 化
• In extrahepatic tissue: • 在非肝臟組織中產生的NH 4+會與glutamate 作用形成glutamine。 • 反應由glutamine synthetase催化 • Glutamine擴散出組織,再經血液流至肝臟, 肝臟再將glutamine水解成glutamate與NH 4+。 反應 由glutaminase催化
• 尿素循環的調控(control of the urea cycle) • carbamoyl phosphate synthetase I is also allosterically activated by Nacetylglutamate. • N-acetylglutamate是acetyl-Co. A與 Glutamate合成的產物。是細胞中 glutamate(NH 4+是由glutamate去胺基產生) 濃度的指示劑。
1生酮性的胺基酸(ketogenic amino acid) • • • 生酮性胺基酸 isoleucine 異白胺酸 leucine 白胺酸 tryptophan 色胺酸 lysine 離胺酸 phenylalanine 苯胺基丙酸 tyrosine 酪胺酸
2生糖性的胺基酸(glucogenic amino acid) • (一)形成pyruvate: • alanine 胺基丙酸 • glycine 甘胺酸 • cysteine 半胱胺酸 • serine 絲胺酸 • threonine 酥胺酸 • tryptophan • (二)形成fumarate: • tyrosine 酪胺酸 • phenylalanine 苯丙胺酸 •
• (三)形成succinyl-Co. A: • isoleucine 異白胺酸 methionine • threonine 酥胺酸 valine • • • (四)形成 -ketoglutarate: glutamate 麩胺酸 glutamine 麩胺酸醯胺 histidine 組織胺酸 proline 脯胺酸 arginine 精胺酸 甲硫胺酸 纈胺酸
• • • (五) 形成oxaloacetate: aspartate 天門冬胺酸 asparagine 天門冬醯胺 總結: 20個胺基酸中 純生酮性: leucine 具生酮性與生糖性: isoleucine、lysine、 phenylalanine、tyrosine與tryptophan。 • 純生糖性: 其餘 14個胺基酸。
Diseases of amino acid catabolism: 胺基 酸分解異常的疾病 • 1尿黑症(Alcaptonuria): • 是phenylalanine與tyrosine分解途徑中的一 個酵素homogentisate oxidase缺乏所引起, 造成中間產物homogentisate堆積,是黑尿 的元兇,但並無致命性。
• 3 楓糖蜜尿症(maple syrup urine disease) 又稱branched chain ketoaciduria會造成 leucine、isoleucine與valine大量在血液中, 具致命性。
Nucleotide degradation • 在人類與鳥類 • Purine(AMP、GMP)分解的終產物是uric acid • Pyrimidine被分解成 -alanine或 aminoisobutyric acid • cytidine、uridine -alanine • thymine -aminoisobutyric acid
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