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ALTERACIONES DEL S. INMUNITARIO INMUNODEFICIENCIAS

1. INMUNODEFICIENCIAS El sistema inmunitario debe pasar un tiempo de aprendizaje. Establece lo que va a considerar como propio y a partir de aquí lo que va a considerar como ajeno. A veces este proceso es erroneo o se altera a lo largo de la vida. Puede tener una respuesta defectuosa y hablamos de inmunodeficiencias ( Inmunodeficiencia severa combinada SCID) En ocasiones la respuesta es excesiva como la respuesta alergica o el rechazo en los trasplantes. La respuesta puede ser errónea y se habla de autoinmunidad como la artritis reumatoide o el Lupus.

2. TOLERANCIA. AUTOINMUNIDAD • TOLERANCIA INMUNOLÓGICA Es la falta de repuesta a un antígeno, que puede ser propio ( autoantígeno) o extraño Esto se realiza en la etapa de maduración de los linfocitos T. Aquellos linfocitos que reconocen antígenos propios son eliminados o inactivados en su maduración en el timo. • AUTOINMUNIDAD Perdida o ausencia de tolerancia a lo propio produciendose una respuesta inmune frente a autoantígenos. Esta respuesta causa daños a células o tejido • FACTORES CONDICIONANTES. CAUSAS - Factores genéticos y mutaciones. Factores hormonales que hacen que sean más frecuente en mujeres Factores ambientales: Nutrición, radiación, sust. tóxicas, infecciones. Reacciones cruzadas: A veces producimos Ac que atacan a microorganismos y también a tejidos. Los Ac contra la bacteria de la fiebre reumática afecta al corazón Expresión de genes hasta entonces silenciados

• TIPOS DE E. AUTOINMUNES - - E. ESPECÍFICAS DE ORGANO La respuesta autoinmune es contra un Ag localizado en un órgano concreto( tiroides, g. suprarrenales, estómago, pancreas…) Tiroiditis de Hashimoto (sobre el tiroides), anemia perniciosa (los Ac atacan a los g. rojos), Diabetes mellitus tipo I (se destruyen las células pancreáticas), esclerosis múltiple ( sobre la vaina de mielina), miastenia gravis (sistema neurovascular) Los tratamientos de estas enfermedades consisten en aportar el déficit que produce. E. MULTIORGÁNICAS Los Ac atacan a diferentes Ag de distintos órganos, aunque afecte más a unos que a otros. El lupus eritematoso sistémico (LES). Se forman complejos Ag-Ac en distintos órganos y tejidos como la piel, riñón, articulaciones

3. INMUNODEFICIENCIAS Ausencia o fracaso de la función normal de uno o mas elementos del sistema inmunitario • I. PRIMARIAS O CONGÉNITAS. - Se determinan genéticamente I de los linfocitos T Son las mas graves y suponen entre el 25 y 35%. Afectan a la maduración de los Linfocitos T Inmunodeficiencia severa combinada (SCID) , los denominados niños burbuja. Se debe a una mutación que impide la sintesis de la enzima ADA que permite la diferenciación de los linfocitos T. Sindrome de Di. George: desarrollo defectuoso del Timo y por tanto maduración defectuosa de los L. T

- - - I. DE LINFOCITOS B. Son las mas frecuentes, entre el 50 y 60%. Son menos graves y provoca una falta parcial o total de los diferentes anticuerpos, lo que provoca el aumento de infecciones Agammaglobulinemia: Está ligada al cromosoma X y los hombres carecen de linfocitos B y por tanto de Ac. I. DE FAGOCITOS. Solo son entre el 10 y 15% y afecta a los fagocitos o macrófagos Enfermedad granulomatosa crónica: Los granulocitos no pueden destruir los microorganismos I. DE PROTEINAS DEL COMPLEMENTO Son menos del 2% y suponen un fallo en cualquiera de las proteinas del complemento por tanto aumentan las enfermedades infecciosas.

• I. ADQUIRIDAS O SECUNDARIAS Aparecen a lo largo de la vida del individuo, están causadas por múltiples factores como la malnutrición, infecciones, farmacos de quimioterapia, radiaciones, virus… Producidas por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). Estos provocan una inmunodepresión en los L. T. , infectando principalmente a los linfocitos colaboradores, causando su muerte. El paciente es suceptible a enfermedades oportunistas. Otras aparecen como complicación de otras patologías La diabetes eleva los niveles de glucosa en sangre, y esto afecta a los glóbulos blancos. Producidas por el tratamiento de otras enfermedades que destruyen o inactivan los linfocitos. Los inmunosupresores que se toman contra el rechazo en los trasplantes, y los tratamientos de cáncer inhiben la mitosis de los linfocitos. Rotura o ausencia de bazo

4. INFECCIÓN POR VIH • ESTRUCTURA. TIPOS Es un retrovirus que posee una capsida de forma troncocónica formada por proteinas P 24. En el interior posee ARN unida a la enzima transcriptasa inversa Exteriormente posee una envoltura esférica formada por una bicapa lipídica y proteínas, destacando las glucoproteínas GP 120 que sobresalen Procede del virus de inmunodeficiencia simia (VIS) que afecta al chimpancé. Existen dos tipos el VIH 1 más común y dañino y el VIH 2 menos dañino y abundante el Africa.

• FASES DE CONTAGIO. SÍNTOMAS - - - FASE DE INCUBACIÓN. Su duración es de 1 a 6 semanas y no aparecen síntomas. FASE DE INFECCIÓN AGUDA. Los virus con sus GP 120 de la envoltura se unen a los linfocitos T colaboradores e integran su ADN en ellos. Al cabo de 1 a 4 meses los linfocitos B producen Ac contra los Ag de los virus. No eliminan el virus completamente, sólo reducen su número. Se producen unos síntomas similares a la gripe. FASE ASINTOMÁTICA O LATENCIA. Puede durar hasta 10 años. Existe un grupo de células infectadas que al duplicarse van formando más células infectadas. Los individuos en su sangre llevan Ac contra el VIH y se dice que son seropositivos. La proporción de L. T colaboradores va disminuyendo. FASE SINTOMÁTICA. El sistema inmune se debilita y aparecen enfermedades oportunistas ( neumonía, infecciones por candida, toxoplasmosis, tuberculosis, sarcoma de Kaposi.

5. HIPERSENSIBILIDAD. ALERGIAS • CONCEPTO. CARACTERÍSTICAS Es una respuesta inadecuada o exagerada del sistema inmunitario, que causan inflamaciones y lesiones en los tejidos. Aparecen en contactos posteriores con el Ag, nunca la primera vez, tras un periodo de sensibilización. • FASES 1ª. Sensibilización. Es el primer contacto del alergeno con el S. I. , no se producen sintomas. Los macrófagos captan el alergeno lo degradan y se lo presentan a los L. T. que activan a los LB que sintetizan Ac del tipo Ig. E. Estos se unen a receptores de membrana de mastocitos y basófilos. 2ª Activación En sucesivos contactos con el alergeno , estos se unen a los Ig. E de los mastocitos y liberan mediadores alérgicos como histamina. 3ª Reacción tardía. Los mediadores alergicos atraen a otras células defensivas que liberan sustancias que lesionan los tejidos.

• MANIFESTACIONES ALÉRGICAS Si un individuo sensibilizado inhala alérgenos, se producen estornudos, congestión, lagrimeo, respiración irregular. Al cabo de un tiempo desaparece, pero al ser invadido el epitelio respiratorio por células de la fase tardía, aparecen síntomas más intensos como rinitis alérgicas ( polen, pelo animales, polvo, ácaros…) Alergias cutáneas con hinchazón y eritemas, Alergias alimentarias que en su forma benigna producen erupciones cutáneas y al contactar el alimento con las Ig. E de los mastocitos del estómago puede causar diarreas y vómitos En ocasiones se produce una disfunción de órganos alejados del lugar de entrada del alergeno, que es transportado por la sangre y se produce el choque anafilácticocon una liberación explosiva de mediadores alérgicos que puede originar la muerte( abejas, veneno, alergia a medicamentos. . ) Se trata con antihistaminicos y vacunas.

7. RECHAZO EN TRASPLANTES • TIPOS DE TRASPLANTES. - Autotrasplantes : Tejido implanta del propio ser vivo. - Isotrasplante: Entre individuos genéticamente idénticos (gemelos) - Aloptrasplantes : Entre individuos de la misma especie. Xenotrasplantes : Entre individuos de distinta especie. En la actualidad por la falta de órganos se realizan trasplantes cruzados y en cadena.

• RECHAZO Puede realizarse directamente en el que los Ag del donante son reconocidos directamente por los L. T , o con la intervención de una célula presentadora de Ag. La unión de Ag – Ac provoca la alteración de las células, algunos linfocitos se infiltran en los órganos rechazados y matan a sus células, la liberación de interleucinas por parte de las células del S. I. favorece el rechazo activando células como los linfocitos T citotóxicos y las células N K Para evitar esto se utilizan fármacos inmunosupresores, que inhiben la mitosis de los linfocitos, disminuyendo el rechazo