ALCAPA Ishodite LCA iz trunkusa arterije pulmonalis 0

ALCAPA Ishodište LCA iz trunkusa arterije pulmonalis 0, 25 % USM Najčešći uzrok miokardne ishemije sa mortalitetom oko 90% u prvoj godini Intrauterino perfuzija LCA je anterogradna pri čemu se i leva i desna koronarna arterija perfunduju krvlju sa podjednakim sadržajem kiseonika.

ALCAPA 2 -4 mesec anginozne tegobe, “infantilne kolike” Ishrana i defekacija praćeni dispnejom, iritabilnošću, plačem, bledilom, hladnim znojenjem ili gubitkom svesti EKG znaci miokardne ishemije, Rtg kardiomegalija Mitralna regurgitacija Kongestivna srčana insuficijencija

ALCAPA Hirurško uspostavljanje dvokoronarne cirkulacije reimplantacijom LCA u aortu Q talas nestaje tokom praćenja što ukazuje da je oslabljena funkcija komore posledica ekstremne ishemije a ne infarkta miokarda (hybernating myocardium)

Scimitar syndrome Veoma redak sindrom, icidenca oko 0, 05% USM. Desna srčana kontura potseća na tursku sablju Parcijalna anomalna konekcija desnih pulmonalnih vena u donju venu kavu Hipoplazija desnog pluća, dekstropozicija srca, anomalno asterijsko snabdevanje desnog pluća (sa ili bez sekvestracije), anomalije dijafragme (hernija, eventracija, duplikacija).

Scimitar syndrome Multipli faktori odgovorni za pulmonalnu hipertenziju kod odojčeta: L-D šant anomalne pulmonalne venske konekcije Hipoplazija pluća Stenoza Scimitar vene Abnormalno arterijsko snabdevanje desnog donjeg lobusa Udružene srčane mane

Scimitar syndrome Ligatura ili coil embolizacija abnormalnog arterijskog snabdevanja Kod bolesnika sa srčanom insuficijencijom ili plućnom hipertenzijom neophodno je korigovati abnormalnu drenažu

Koarktacija aorte predstavlja kongenitalno suženje gornjeg dela descendentne aorte, neposredno uz pripoj duktusa ili ligamentuma arteriozuma, koje prouzrokuje razliku u pritisku iznad i ispod mesta suženja 5 -7 % USM

Koarktacija aorte Klinička prezentacija koarktacije aorte se kreće u rasponu od teške srčane insuficijencije praćene kardiogenim šokom kod novorodjenčeta, do asimptomatske hipertenzije ili prisutnog šuma kod starijeg deteta.

Prikaz bolesnika Novorođenče, 8 dan, 3. 1 kg Tahipneja, dispneja, periferna cijanoza Rtg - Normalna pozicija srca sa umerenom kardiomegalijom EHO: manja leva komora sa normalnim FS, plućna hipertenzija, manji ASD, otvoren duktus i sumnja na Co. A Antikongestivna Th, progresija Co. A, uključen prostaglandin E 1 i indikovana operacija koarktacije aorte

Prikaz bolesnika Resekcija Co. A sa E-ETE anastomozom (aberantna desna supklavija razdvojena) Post. Op: prolongiran sa izraženim repiratornim distresom i krizama plućne hipertenzije O 2, hiperventilacija, azot oksid, sildenafil nemogućnost odvajanja od respiratora Rtg i EHO eventracija hemidijafragme desno Indikovana plikacija: Dijafragma normalne pozicije i insercije, abnormalno arterijsko snabdevanje donjeg lobusa uz abnormanu pulmonalnu vensku drenažu ukazuju na Scimitar sindrom i sekvestraciju pluća

Prikaz bolesnika Abnormalna arterija ligirana iznad dijafragme CT i kateterizacija srca: Scimitar sindrom i sekvestracija pluća ali i ALCAPA! Disfunkcija LV (FS 0, 16) OP: reimplantacija LCA i preusmeravanje Scimitar vene u LA preko proširenog ASD-a autolognim perikardom. Ekstubiran 2 nedelje nakon toga i otpušten, ukupno 4 meseca nakon prijema

Prikaz bolesnika 1 godinu nakon korekcije kateterizacija srca je potvrdila prohodnu LCA 5 godina nakon Op EHO je potvrdio prohodnu LCA a, a MR prohodnu desnu pulmonalnu venu bez znakova opstrukcije Dete je bez terapije sa normalnom funkcijom leve komore i bez MR

Prikaz bolesnika Kada je ALCAPA udružena sa drugim kongenitalnim anomalijama, posebno onim sa plućnom hipertenzijom, inicijalna prezentacija nije tipična i ALCAPA se lako može prevideti Hirurška korekcija udruženih defekata dovodi do neočekivane srčane dekompenzacije i demaskira ALCAPA-u Ako ne mislimo na koronarnu anatomiju, stanje može rezultirati kardiogenim šokom i smrtnim ishodom.