AKUT ROMATZMAL ATE M POSTSTREPTOKOKSK REAKTF ARTRT M

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Mİ? POSTSTREPTOKOKSİK REAKTİF ARTRİT Mİ? Dr. Balahan Makay DEÜTF Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

Akut Romatizmal Ateş (ARA) Poststreptokoksik Reaktif Artrit (PSRA)

Grup A Beta Hemolitik Streptokok (GAS) Farinjit/tonsillit Latent periyot Post-infeksiyöz artrit

SUNUM AKIŞI l Olgu sunumları l ARA tanı kriterleri l PSRA tanı kriterleri l ARA ve PSRA arasındaki farklılıklar l Olgu sunumları (Tanı/tedavi/profilaksi)

OLGU 1 TOPRAK l 9 y, erkek l Üç hafta önce başlayan sağ kalça ağrısı ve bir hafta önce eklenen sağ diz ağrısı ve şişliği mevcut. İki hafta aspirin kullanmış, belirgin gerileme Ø l Ateş Ø l Bir ay önce farinjit geçirmiş. l Öz geçmiş ve soy geçmiş: ÖzellikØ l Lab: - Tam kan sayımı: Normal - ESH: 45 mm/saat - ASO: 700 IU/m. L - EKG: Normal X X Döküntü Ø Üfürüm Ø Diğer sistem muayeneleri olağan.

OLGU 2 ATEŞ X Döküntü Ø Üfürüm Ø Diğer sistem muayeneleri olağan. l 12 y, erkek l 5 gün önce başlayan sol diz şişliği 2 gün sürerek inmiş, ardından sağ ayak bileği ağrısı ve şişliği başlamış. l Ateş (+) l Bir ay önce tonsillit geçirmiş. l Öz geçmiş ve soy geçmiş: ÖzellikØ l Lab: - Tam kan sayımı: Normal - ESH: 85 mm/saat - ASO: 900 IU/m. L - EKG: Normal

ARA - Jones Kriterleri MAJÖR l Poliartrit (Gezici) l Kardit 2 majör l Sydenham koresi l Eritema marginatum l Subkutan nodüller veya MİNÖR l Ateş 1 majör + 2 minör l Artralji l Yüksek akut faz reaktanları l EKG de uzamış PR mesafesi *Geçirilmiş GAS infeksiyonu delili

ARA – Poliartrit (%75) Artrit Ayırıcı Tanı • Romatizmal (JIA, sistemik vaskülit, kollajen doku hast. ) l • Postinfeksiyöz: En sık görülen , ama en fazla tanı karmaşasına yol açan bulgu! - Viral (EBV, CMV, Parvovirus, Rubella, Hepatit) - Bakteriyel (Yersinia, Salmonella, Shigella, Campylobacter, C. trochomatis) - Paraziter (Giardia, vs. ) l Gezici-geçici: - Her eklemde 1 -2 günden haftaya süren l Büyük eklemleri tutan: En çok diz, ayak bilekleri, dirsekler ve el • Malignite (Lösemi, Lenfoma, vs. ) bileklerini tutan • Septik artrit • Bruselloz, tüberküloz • İnfektif endokardit • Diğer (FMF, sarkoidoz, İBH, vs. ) l Çok ağrılı olabilen l DİKKAT! Non-steroid antiinflamatuvar tedavi erken başlanırsa gezici artrit görülmeyebilir. Monoartrit (%17) olabilir. Carapetis et al 2001 Arch Dis Child

• Üfürüm: Yeni duyulan ve daha önceden olmayan en az 2/6 şiddetinde: ARA – Kardit (%40 -80) l En ciddi bulgu! l Pankardit şeklindedir. - Apekste pansistolik mitral yetersizliği üfürümü, - Apekste middiyastolik relatif mitral darlığı üfürümü (Carey-Coombs) - Mezokardiyak odakta erken diyastolik aort yetersizliği üfürümü • Taşikardi (ateşle uyumsuz ve özellikle uykuda iken >100/dk) l En sık tutulan kapak mitral, 2. sıklıkta aort kapağı • Kalp yetersizliği: (taşikardi, gallop, kardiyomegali, pulmoner ödem) perikardiyal l İlk atakta kardit sessiz kalıp • Perikardit, sonraki atakta tabloya effüzyon (frotman, kardiyomegali, eklenebilir! EKG bulguları) • Miyokardit bulguları (PR uzaması, sinüzal taşikardi) l Hafif vakalar subklinik seyredip yıllar sonra sekellerle ortaya çıkabilir!

ARA – Sydenham koresi (%10 -15) l Okul çağındaki kızlarda sıktır. l Uzun bir latent dönemden sonra (3 -6 ay) sonra ortaya çıkar. l Ortaya çıktığı sırada başka hiç bir bulgu olmayabilir. Yüz ve üst ekstremitelerde istemsiz hareketler görülür. l Uykuda kaybolur. l Emosyonel labilite, okulda başarısızlık belirgindir. l Beceriksizlik ve koordinasyon bozukluğu vardır. Yazı yazma bozulmuştur. l Ortalama 2 -3 ay sürer. 6 -12 aya kadar uzayabilir.

ARA – Eritema marginatum (%3) • Pembe-kırmızı, kaşıntısız ve deriden hafif kabarıktır. • Genellikle gövdede ve ektremitelerin proksimalinde yerleşir. • Dalgalı çizgiler veya birleşen halkalar yapar. • Yüzde bulunmaz! Kaşıntı yapmaz. • Tekrarlayabilir.

ARA – Subkutan nodüller (%1) l Genellikle kemiklerin ekstansör çıkıntıları üstünde (diz, dirsek gibi) l Yuvarlak, 0. 5 -2 cm çaplı l Sert, ağrısız ve hareketli nodüllerdir. l Hemen kaybolabildikleri gibi haftalarca da sürebilirler.

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Valvülit A t e ş E S H Perikardit ↑ Miyokardit ASO ↑ liği Eritema marginatum Subkutan nodül Artrit/ Artralji Aschoff nodülü Sydenham koresi Boğaz kültürü: GAS üremesi

Poststreptokoksik Reaktif Artrit 1. Artrit: Akut Simetrik veya asimetrik Sıklıkla non-migratuvar Büyük, küçük, aksiyel eklem tutulumu Salisilatlara veya NSAİİ lara zayıf cevap 2. Geçirilmiş GAS delili 3. ARA için Jones tanı kriterlerini doldurmayan Ayoub et al. 1997

Hastamın GAS infeksiyonu geçirdiğini nasıl ispatlayabilirim?

1. Boğaz kültürü 2. Hızlı antijen testleri 3. Streptokokkal antikor testleri

Boğaz kültüründe üreme varsa: l Akut infeksiyon veya l Taşıyıcı

Boğaz kültürü l PSRA’da %36 (+) Mackie et al. 2004 Rheumatology l ARA’da % 25 (+) Carapetis et al. 2005 Lancet

Hızlı Antijen Testleri Hızlı antijen testi pozitif ise: l Akut infeksiyon veya l Taşıyıcı

Streptokokkal Antikor Testleri l Anti-streptolysin O (ASO): - Bir hafta sonra yükselir. - 3 -6. haftada pik yapar. - 6 -12 ay yüksek kalabilir!!! - Normal değeri < 200 IU/m. L l Anti-DNAse B l Anti-hyaluronidase l Anti-streptokinase • Sadece ASO ile %80 • Diğer 3 antikor da bakılırsa %95’e yükselir!

PSRA ARA’YA KARŞI ARA PSRA

PSRA ARA’YA KARŞI PSRA ARA

Tarihçe l l l ARA 1944’te “Jones kriterleri” tanımlandı. 1965 ve 1992’de revize edildi. 2002’de WHO “uzman görüşü” yayınladı. l PSRA 1959’da GAS farinjiti sonrası artriti ortaya çıkan ama “Jones kriterleri”ni karşılamayan bir olgu için ilk kez bu terim kullanıldı.

Yaş ve cinsiyet l l ARA 5 -15 yaşta sık. Ortalama 12 yaşta pik yapar. l PSRA 8 -14 yaş ve 21 -37 yaşta 2 kez pik yapar. l Kız = Erkek Mackie et al. 2004 Rheumatology

Artritin ortaya çıkış zamanı l l ARA Daha uzun 10 -28 gün sonra l l PSRA Daha kısa 7 -10 gün

Eklem tutulumu l l ARA Gezici Transient Sıklıkla büyük eklemleri tutan Küçük eklem ve aksiyel iskelet tutulumu çok nadir! l l l PSRA Eklenici Persistan Küçük eklem, büyük eklem ve aksiyel iskelet tutulumu olabilir.

PSRA Eklem Tutulumu Hasta sayısı Simetrik (%) Gezici (%) Monoartrit (%) Oligoartrit (%) Poliartrit (%) Mackie ve ark. 2004 188 41 18 23 37 37 Barash ve ark. 2008 159 22 33 - - - Simonini ve ark. 2009 52 - 29 36 56 8 Risse ve ark. 2008 21 - 0 95 5 -

Tedavi cevabı l ARA Asetil salisilik asit ile dramatik düzelme l PSRA Asetil salisilat veya NSAİİ’a düşük cevap

Tedavi cevabı l Artrit bulgularının kaybolma süresi ARA’da 2 gün, PSRA’da 7 gün Barash et al. 2008 J Pediatr l PSRA hastalarının 1/3’ünde 6 hafta sonra hala aktif artrit (+) Risse et al 2008 Rheumatology

Akut faz reaktanları l ARA Belirgin yüksek l PSRA Ilımlı yüksek ESH; ARA’da 92. 2, PSRA’da 57 mm/saat CRP; ARA’da 10. 7, PSRA’da 2. 3 mg/d. L Barash et al. 2008 J Pediatr

Kardit gelişimi l l ARA Sık! Majör tanı kriteri l l PSRA Nadir! PSRA tanısı alan bir hastada 18 ay sonra valvülit ortaya çıkmış. De Punto et al. 1988 Pediatr Inf Dis J. l PSRA tanısı alan bir hastada 9 ay sonra sessiz kardit ortaya çıkmış. Ahmed S et al. 1998 Arthritis Rheum.

ATEŞ TOPRAK Eklenici, persistan artrit Migratuvar artrit + Ateş + + Geçirilmiş farinjit öyküsü Geçirilmiş tonsillit öyküsü + + Ilımlı ESH yüksekliği Belirgin ESH yüksekliği + + ASO yüksekliği l Ekokardiyografi: Normal

TOPRAK *Geçirilmiş GAS infeksiyonu delili ATEŞ *Geçirilmiş GAS infeksiyonu delili MAJÖR l Poliartrit l Kardit l Sydenham koresi l Eritema marginatum l Subkutan nodüller MİNÖR l Ateş l Artralji l Yüksek akut faz reaktanları l EKG de uzamış PR mesafesi TANI: PSRA l TANI: ARA

ATEŞ TOPRAK l Bir yıl antibiyotik profilaksisi l Bir yılın sonunda EKO kontrolü l EKO normal ise profilaksiyi kes, anormal ise ARA gibi davran! AHA 2009 l Uzun dönem antibiyotik profilaksisi

AHA 2009 PROFİLAKSİ SÜRESİ Kardit yok 5 yıl veya 21 yaşına kadar (hangisi uzun ise) Kardit var, 10 yıl veya 21 yaşına kadar Rezidüel kalp hastalığı yok (hangisi uzun ise) Kardit var, rezidüel kalp hastalığı var 10 yıl veya 40 yaşına kadar (hangisi uzun ise) *Bazen ömür boyu

AHA 2009 >27 kg ≤ 27 kg Benzatin Penisilin 1. 2 milyon ünite 4 600 000 ünite 4 (IM) haftada* Penisilin V (oral) 2 × 250 mg/gün Azitromisin 250 mg/gün Eritromisin 2 × 250 mg/gün 5 mg/kg/gün (max: 250 mg) 20 mg/kg/gün (max: 500 mg) *Kış ve erken bahar aylarında 3 haftada

ARA geçiren bir çocuğun profilaksi almazsa 2. atak geçirme riski nedir? % 50 -70

ARA - TEDAVİ Antiinflamatuvar tedavi Artrit Aspirin 90— 100 mg/kg/gün (max. 3. 5 gr) 3 hafta Aspirin 60— 70 mg/kg/gün (max. 3 gr) 3 hafta Kardit Prednizolon 2 mg/kg/gün 3 hafta Prednizolon azaltılır 3 hafta Aspirin 90— 100 mg/kg/gün 3 hafta Aktivite kısıtlaması Artrit 1 hafta yatak istirahati 6 hafta evde istirahat Kardit 3 hafta yatak istirahati 2 -3 ay evde istirahat

PSRA ARA Bimodal: 8 -14 ve 21 -37 y 5 -15 y 7 -10 gün 10 -28 -gün Eklenici ve persistan; Büyük, küçük ve aksiyel Gezici, transient; Sıklıkla büyük Akut faz reaktanları Ilımlı yüksek Belirgin yüksek ASA/NSAII cevabı Zayıf Dramatik Kardit Nadir % 40– 80 Yaş GAS infeksiyonu sonrası başlama zamanı Eklem tutulumu

TEŞEKKÜRLER