Akut Nefritik Sendrom l dem l Hipertansiyon l

Akut Nefritik Sendrom l Ödem l Hipertansiyon l Hematüri l Oligüri

Akut proliferatif glomerulonefrit gelişebilen enfeksiyöz ajanlar Bakteriler l l l A grubu b hemolitik streptokok Streptokok viridans Streptokok pnömonia Stafilakok aureus Stafilakok epidermitis Corynebacterium Propionibacterium Atipik mikobakteri Mikoplasma Brusella Meningokok Leptospira Viruslar l l l l Hepatit B Varicella Kızamık Coxackie virus Sitomegalovirus Ebstein - Barr virus Kabakulak Parazitler l l Malarya Toxoplasma Trişinella Riketsia

Akut poststreptokoksik glomerulonefrit Streptokoksik farenjit: l 5 15 yaşta sık görülür. Kış ilkbahar aylarında l Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısı Bu nedenle prodromal hastalık anemnezi ± l Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya azaltır.

Streptokoksik pyoderma: l Farenjitten daha erken yaşta sık görülür. l Yaz aylarında sık görülür. l Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25 <6, 5 yaşta %43 >6, 5 yaşta %5

Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15 Okul öncesi ve erken okul çağında en sık Sıklık: <2 yaşta <%5 >40 yaşta %5 10

Glomerulonefrit oluşturan streptokok serotipleri (M tipleri) Farenjit 1, 3, 4, 12, 25, 49 Pyoderma 2, 49, 55, 57, 60

Patogenez l Strep. antijenine yanıtta genetik yapı HLA D ve HLA DR ile ilişkili l Strep. antijenleri glomerülde depolanır ve antikor ve komplemanı fikse eder. Sitokin, oksijen radikalleri salınır.

APSGN Patofizyolojisi İnflamatuar hücre infiltrasyonu Bazal membran geçirgenliğinde ¯ GFH ¯ Distal tüp ve kollektör tüp su-solüt reabsorbsiyonu Su ve solüt yüklenmesi OLİGÜRİ HİPERTANSİYON ÖDEM

Patoloji Işık Mikroskopisi: Erken evre: Glomerüller büyük (ilk 4 hafta ) lümenler oblitere Kapiller (GFH’ında azalma ile korele) Endokapiller ve mezanşial alanda proliferatif ve eksudatif değişiklikler (Endokapiller = intrakapiller GN) PMN hücre egemenliği (Eksudatif GN) Crescent (yarım ay) oluşumu çocuklarda %10 15

İmmün floresan mikroskopi: Kapiller loop ve mezaşiumda Sıklıkla Ig. G, C 3, C 1 q Daha az Ig. A, Ig. M, C 4, properdin

EM: Geç dönem: > 6 hafta Kapiller obliterasyon Kapiller duvarda subepitelial elektron dense depolanma Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil infiltrasyonu kaybolur. 2 yıla kadar sürebilir.

Klinik Bulgular Latent evre l Akut farenjit sonrası 7 10 gün l İmpetigo sonrası 6 hafta

APSGN klinik bulguları Hematüri %100 Makroskopik Hematüri %25 33 Proteinüri %80 Ödem %85 90 Hipertansiyon %60 80 Dispne/kalp yetmezliği <%5 Nefrotik düzeyde proteinüri %4 Azotemi %25 40 SSS semptomları %10

l Dizüri, pollakiüri l Sırt ağrısı karın ağrısı l Bulantı kusma l Ortopne takipne dispne AC’de raller l Takikardi Gallop ritmi

İdrar muayenesi: Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit Hyalen ve granüler silendirler Tam kan sayımı: Dilüsyonel anemi Lökosit sayısı N. Biyokimya: İzonatremi hiponatremi Hiperpotasemi Üre N/artmış, Kreatinin N/artmış Metabolik asidoz

Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor yanıtı olur. %80 ASO + Antihyaluronidaz (AHT) Streptozyme test (ASO + anti DNAase B + anti. NADase + AHT 1 + antistreptolizin) Sensitivite ASO

İmmünolojik bulgular l. Total hemolitik kompleman (CH 50) azalmış l. C 3 azalmış (%11 normal) l. C 4 genellikle normal l. Hipergamaglobulinemi l. Kryoglobulinemi (%78) l. RF + (%50 100) C 3 > 6 8 haftada normale döner.

Hastaneye yatırma endikasyonları l Belirgin ödem l Hipertansiyon l Diğer volüm yüklenme bulguları l Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması

Hastayı izleme planı Yatak istirahati l Su ve tuz kısıtlaması l Hipertansiyon tedavisi l Hiperpotasemi tedavisi l Asidoz tedavisi l Hiperfosfatemi tedavisi l Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanması l 7 gün içinde iyileşmeyi gözle l Diğer benzer hastalıkları düşün l

l Su kısıtlaması İnsensıbl kayıp + idrar miktarı (400 cc/m 2/gün) l Tuz kısıtlaması (400 mg/gün) l Böbrek fonksiyonları bozuksa K ve P kısıtlaması

Hipertansiyon tedavisi Hafif Orta HT Şiddetli HT Dikkat Diüretik Furosemid IV PO Furosemide IV Şiddetli HT’da tek başına etkisiz Vazodilatör Hidralazin Diazoxide IV Hiperglisemi izle Sodyum Nitroprusside Tiosiyanat düzeyini izle Kalsiyum. KB Nifedipin P. O. Nifedipin SL ve/veya diüretik ACE inhibitör Kaptopril P. O. K+ izle ± b bloker

Hiperpotasemi l IV ve PO alımı kısıtla Diyetle 0, 5 m. Eq/kg/gün l K+ 5 6 m. Eq/L ise Diyet + Furosemid l K+ 6 6, 5 m. Eq/L ise Kayexelat + Na. HCO 3 K+ >6, 5 m. Eq/L ise Na. HCO 3, Glukoz + insülin, diyaliz

Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi l Su tuz kısıtlaması l Diüretik l Diyaliz Digital yararlı değil

AGN tanısı 1. Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik prezentasyon 2. Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları l Boğaz veya deri lezyonunda strep. üremesi l Antikor titrelerinin yükselmesi 3. Tipik kompleman değişiklikleri l Akut dönemde CH 50 ¯, C 3 ¯ l C 4 genellikle normal l 6 8 haftada CH 50 ve C 3 düzeyi normale gelir.

AGN tanısı 4. 1 haftada iyileşmenin başlaması l l Diürez Ödemin düzelmesi Kan basıncının normale dönmesi BFT düzelmeye başlar. 5. İdrar bulgularının düzelmesi l l l 2 3 haftada gros hematüri düzelir. 3 6 ayda proteinüri düzelir. 1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.

Ayırıcı tanı l MPGN l Endokardit ile ilişkili AGN l HÜS l Vaskülitler l HSP l Ig. A nefropatisi l Herediter nefritler

Akut dönemde Böbrek biyopsisi endikasyonları Nefrotik sendrom Renal fonksiyonda bozulma

Prognoz çocuklarda çok iyi