AKUT GSZLK YAKINMASI LE GETRLEN OCUA YAKLAIM Do

AKUT GÜÇSÜZLÜK YAKINMASI İLE GETİRİLEN ÇOCUĞA YAKLAŞIM Doç. Dr. Uluç YİŞ

Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır. Motor kayıp sonucu kas kuvvetinin azalmasına parezi, tam kaybına da paralizi veya pleji adı verilir. Parezi veya pleji tablosuna tonus ve refleks değişiklikleri eşlik eder.

Monoparezi-monopleji Bir ekstremitede kuvvet azalması/kuvvet kaybı Hemiparezi-hemipleji Bir vücut yarısında kuvvet azalması/kuvvet kaybı Paraparezi/parapleji Her iki bacakta kuvvet azalması/kuvvet kaybı Tetraparezi/tetrapleji Dört ekstremitede kuvvet azalması/kuvvet kaybı

Bir hareketin başlamasında ve devamında şu sistemlerin rolü vardır: Ø Ø Üst motor nöron (I. motor nöron, piramidal yol) Alt motor nöron (II. motor nöron) Sinir kas kavşağı Kas Ayrıca motor nöronun fonksiyonunun düzenlenmesinde ekstrapiramidal ve serebellar sistemlerin de rolü olduğu bilinmektedir.

Üst Motor Nöron Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıp Kas tonusunda artma Derin tendon reflekslerinde artma Yüzeyel reflekslerde azalma veya kaybolma Patolojik refleksler

Piramidal yol lezyonlarında klinik bulgular piramidal yolun tutulan bölgesine göre değişkenlik göstermekle birlikte seviye ne olursa olsun ilk bulgu parezi veya plejidir. Lezyon piramidal yolun çaprazlaşmadan önceki bölümlerinde olursa karşı tarafta, çaprazlaşdıktan sonraki bölümlerinde olursa aynı tarafta parezi veya pleji gelişir.

Alt Motor Nöron Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıp Kas tonusunda azalma (hipotonik, flask paralizi) Derin tendon reflekslerinde azalma veya kaybolma Patolojik reflekslerin olmaması Hasar ön motor boynuzda ise fasikülasyonların görülmesi Trofik bozuklukların olması

Alt motor nöron aynı taraf çizgili kas hareketini sağladığından klinik bulgular lezyon tarafında ortaya çıkar. Hasar ön boynuzda ise duyu kusuru görülmez ancak periferik sinirdeki hasar duyu kusuruna neden olur. Ön boynuz motor hücresinin primer hastalıkları nöronopati, periferik sinirlerin primer hastalıkları ise nöropati olarak adlandırılır. Birden fazla periferik sinirin yaygın ve simetrik tutulmasına polinöropati adı verilir.

Polinöropati Ø Motor kayıp vardır. Bu kayıp simetriktir ve ekstremitelerin distalindedir. Ø Eldiven çorap tarzında duyu kusuru görülür. Ø Etkilenen kaslarda ağrı vardır. Ø Derin tendon refleksleri kaybolmuştur.

Sinir Kas Kavşağı Lezyonları Tekrarlayan kas aktivitelerinden güçsüzlükleri ve yorgunluk görülür. sonra kas Derin tendon refleksleri normaldir. Kas atrofileri sık değildir ancak ilerleyen dönemlerde ortaya çıkabilir.

Kas Hastalıkları Kas gücünde azalma veya tam kayıp vardır. Tonus normal veya azalmıştır. Derin tendon refleksleri azalmıştır. Patolojik refleksler alınmaz. Duyu kusuru yoktur.

AKUT JENERALİZE GÜÇSÜZLÜK ENSEFALOPATİ VAR İnme Postenfeksiyöz sinir sistemi hastalıkları İntrakraniyal kanamalar Nörometabolik hastalıklar ENSEFALOPATİ YOK Periferik sinir hastalıkları • Guillain Barre sendromu • Porfiri • Kene paralizisi Kas • Akut myozit • Periyodik paraliziler Kas sinir kavşağı • Botulizm • Myastenik kriz Spinal • Transvers myelit • Spinal kord basısı

OLGULAR

5 yaş kız hasta Sol tarafında his kaybı, akut güçsüzlük ve nöbet geçirme Öncesinde tamamen sağlıklı, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yok Aile öyküsünde özellik yok

Glasgow koma skalası: 10 Postiktal, sözel uyaran cevabı yok Sol santral fasiyal paralizisi var Ağrılı uyarana sağ ekstremitesini tamamen çekiyor fakat sol tarafını hareket ettiremiyor Solda derin tendon refleksleri hiperaktif ve solda plantar yanıt ekstensör Diğer sistem muayeneleri normal

Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Kapsula internada diffüzyon kısıtlanması Sol orta serebral arterde fibromusküler displazi

Akut Hemipleji Ayırıcı Tanı Hemiplejik migren Serebrovasküler hastalık Epilepsi Tümör Travma Kawasaki hastalığı, Henoch-Schönlein vasküliti Astmatik amiyotrofi

ÇOCUKLUK ÇAĞI İNMELERİ AYIRICI TANISI Kardiyovasküler Malformasyonlar Arteriovenöz malformasyon Fibromuskuler displazi Herediter hemorajik telanjiektazi Sturge-Weber Sendromu Koagülopatiler ve hemoglobinopatiler Antifosfolipid antikorlar/lupus Kalp antikoagülanı Konjenital koagülasyon defektleri Dissemine intravasküler koagülasyon İlaca bağlı tromboz Malignensi Orak hücre hastalığı/anemisi Trombositopenik purpura Hastalıkları Aritmi Bakteriyel endokardit Mitral kapak prolapsusu Romatizmal kalp hastalığı Travma Arteriyel diseksiyon Boyun travması Vertebral manipulasyon Vaskülitler Karotid enfeksiyonu İlaçlar (amfetaminler ve kokain) Hemolitik-üremik sendrom Hipersensitivite vasküliti Kawasaki hastalığı Menenjit Sistemik lupus eritematozis Suçiçeği sonrası Vaskülopatiler Fabry hastalığı Homosistinüri MELAS Moyamoya hastalığı

7 yaş kız hasta 2 gündür devam eden şiddetli başağrısı, kusma ve uykuya meyil yakınması ile getiriliyor. 2 hafta önce pnömoni nedeni ile seftriakson tedavisi almış. Nörolojik muayenesinde derin tendon refleksleri canlı Glasgow koma skalası 8 Babinski bilateral pozitif Meningeal irritasyon bulguları pozitif Akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın ince raller

Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Tam kan, CRP: normal BOS incelemesi: Berrak 10 lökosit Protein, glukoz normal Mycoplasma pnömoni Ig. M pozitif

Akut Dissemine Ensefalomiyelit Genellikle monofazik immunolojik mekanizmalarla oluştuğu düşünülen santral sinir sistemi demiyelinizan hastalığıdır. Hastalarda sıklıkla fokal motor ensefalopati, başağrısı ve kusma vardır. bulgular, Beyin MRG T 2 ağırlıklı serilerde genellikle periventriküler ve korpus kallosum yerleşimli hiperintens lezyonlar mevcuttur.

Serebrospinal sıvı sıklıkla normal olmakla birlikte lenfositik pleositoz ve hafif protein yüksekliği olabilir. Tedavide intravenöz yüksek doz metilprednizolon, fayda görmeyen hastalarda intravenöz immunglobulin ve plazmaferez uygulanabilir.

2 yaş kız hasta Başvurusundan bir hafta önce öksürük, burun akıntısı başlayan hasta sürekli uyku hali, çevreye ilgisizlik, güçsüzlük ve verilen gıdaları yutamama şikayeti ile getiriliyor. Mental motor gelişimi normal, anne ve baba arasında akrabalık yok

Letarjik, göz takibi yok Gag refleksi azalmış Derin tendon refleksleri canlı Papil ödem yok, meningeal irritasyon bulguları negatif BOS bulguları normal Anyon açıklı metabolik asidoz (kan laktik asit yüksek)

Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile Gelebilen Nörometabolik Hastalıklar Üre siklusu bozuklukları (heterozigot) Solunum zinciri bozuklukları Glikojen depo hastalıkları Yağ asidi oksidasyon defektleri

Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile Gelebilen Kazanılmış Endokrin ve Metabolik Bozukluklar Ozmolalite bozuklukları Diyabetik ketoasidoz Hipernatremi Hipoglisemi Hiponatremi Endokrin bozukluklar Adrenal yetmezlik Hipoparatiroidizm Tiroid hastalıkları

Hepatik ensefalopati Renal bozukluklar Akut üremik ensefalopati Kronik üremik ensefalopati Diyaliz ensefalopatisi Hipertansif ensefalopati

10 yaş erkek hasta Acil servise solunum yetmezliği nedeni ile getiriliyor. Başvurusundan beş gün önce bacaklarında ağrı yakınması başlıyor, güçsüzlüğü giderek artıyor ve son iki gündür yürüyemiyor 20 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış

Solunum yetmezliği nedeni ile entübe ediliyor fakat bilinç açık Kas gücü bilateral alt ve üst ekstremitelerde 2/5 Derin tendon refleksleri alınamıyor Bilinç açık Diğer sistem bakıları doğal

• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Tam kan, rutinler normal BOS incelemesi: 5 lökosit Glukoz normal Protein 100 mg/dl (10 -40) EMG: yaygın denervasyon potansiyelleri ve fibrilasyon mevcut iletim hızları hafif azalmış 2 hafta yoğun bakımda kalan hasta IVIG, plazmaferez (5 siklus) ve fizik tedavi programına alınarak taburcu ediliyor

Guillain Barre Sendromu Periferik sinirleri etkileyen, anormal immunolojik yanıt sonucu oluştuğu düşünülen monofazik demyelinizan nöropatidir. Öncesinde sıklıkla üst solunum yolu gastrointestinal sistem enfeksiyonu vardır. veya Simetrik motor güçsüzlük ve arefleksi en önemli tanı kriterleridir. Motor güçsüzlükten önce çoğunlukla göz ardı edilen duyusal şikayetler vardır.

Güçsüzlük genellikle simetriktir ve assendan bir yol izler. Vakaların yaklaşık yarısında fasiyal güçsüzlük vardır. Otonomik disfonksiyon (aritmi, kan basıncı değişiklikleri, gastrointestinal disfonksiyon) sıktır. Düzelme hastalığın ilerlemesi durduktan sonraki 2 -4 hafta içinde başlar.

2. haftadan sonra albüminositolojik disasosiasyon vardır ve lökosit sayısı milimetre küpte 10’u geçmez. Elektronöromiyografi tanıda en önemli araç olup Guillan Barre sendromunun tipinin belirlenmesine de olanak sağlar. Kortikosteroidlerin tedavide yeri yokken, plazmaferez ve intravenöz immunglobulin iyileşmeyi hızlandırır.

7 yaş kız hasta Acil servise yüksek ateş, boğaz ağrısı, yürüyememe ve kırmızı renkli idrar yapma yakınması ile getiriliyor. Öncesinde tamamen sağlıklı ve bilinen bir hastalık öyküsü yok

Muayenesinde orofarinks, tonsiller hiperemik Bilinç açık, derin tendon refleksleri normoaktif, kas gücü 4/5 fakat yürüyemiyor Eklem bakısı normal

• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Hemogram normal, AST 3 kat kadar yüksek (120 IU/L) TİT: renk kırmızı eritrosit ve lökosit yok CK 5000 IU/L 3000 cc/m 2 hidrasyon, alkalinizasyon ve yatak istirahati ile iki günde klinik düzelme sağlanıyor

Myozit Akut myozit çocukluk çağında influenza veya diğer solunum yolu enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkmaktadır. Hastalarda akut gelişen bacaklarda ağrı ve güçsüzlük vardır. Derin tendon refleksleri korunmuştur. Serum kreatin yükselmiştir. kinaz değeri yaklaşık 10 kat Yatak istirahati ve hidrasyon ile tam düzelme sağlanır. kadar

5 yaş erkek hasta Acil servise çift görme, dizartri, yutma güçlüğü ve güçsüzlük yakınmaları ile getiriliyor. Daha öncesinde tamamen sağlıklı, aşıları tam 2 gün önce ablada aynı yakınmalarla götürüldüğü sağlık kuruluşunda solunum yetmezliği nedeni ile yoğun bakıma alınmış.

Işık refleksi simetrik olarak alınıyor bilateral okulomotor sinir felci var Gag refleksi alınamıyor, gıdaları yutamıyor Refleksleri alınamıyor Bilinç açık Diğer sistem muayeneleri normal fakat

• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Abla ve kardeşinde evde yapılmış konserveleri tüketme öyküsü mevcut EMG 20 -50 Hz uyarım ile elektroinkremental yanıt mevcut Gayta incelemesinde Botilinum toksini saptanıyor

Botulizm Clostridium botilinum toksininin nöromusküler bileşkede asetilkolin salınımını engellemesi sonucu ortaya çıkar. Klinik bulguların çoğu mikroorganizmanın toksini ile kontamine gıdaların alınmasından 12 -36 saat sonra ortaya çıkar. Bazı vakalarda sadece bulber bulgular varken diğerlerinde akut jeneralize güçsüzlük de vardır.

Jeneralize güçsüzlüğü olan hastaların hepsinde oftalmopleji de vardır fakat ışık refleksi korunmuştur. Derin tendon refleksleri azalmış olabileceği gibi normal de alınabilir. Elektronöromiyografi en önemli elektroinkremental yanıt alınır. Tedavi destekleyicidir. tanı aracı olup

15 yaşında erkek hasta Acil servise ani güçsüzlük yakınması ile getiriliyor. Kahvaltı yaptıktan sonra aniden hastada güçsüzlük gelişmiş ve yattığı yerden kaldırılamamış. Solunum normal, bilinç açık, mimikleri normal. Daha önceden de aynı şekilde 4 kez beş-altı saat süren güçsüzlük periyotları olmuş

Bilinç açık, kas gücü alt ve üst ekstremitelerde 1/5 Derin tendon refleksleri alınamıyor Diğer sistem bakıları normal

• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Tam kan sayımı normal Potasyum: 0. 5 mg/dl EKG: T düzleşmesi, PR ve QT uzaması mevcut HİPOKALEMİK PERİYODİK PARALİZİ Oral potasyum ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile ataklar kontrol altına alınıyor

Periyodik Paraliziler Primer (genetik), gastrointestinal kayıp) sekonder Genetik geçişliler normokalemik olabilir. hipokalemik, (üriner veya hiperkalemik, Kalıtım şekli otozomal dominanttır. Özellikle hipokalemik tipte egsersiz sonrası istirahat, emosyonel veya fiziksel stres, soğuğa maruziyet ve yüksek karbonhidratlı yemek atakları tetikleyebilir.

Atak sırasında hastada aşırı susama ve oligoüri vardır ve ataklar proksimal kaslarda ağrı ile başlar. Fasiyal kaslar nadiren etkilenir, ekstraoküler motilite normaldir ve solunum sıkıntısı olmaz. Ataklar 6 -12 saat bazen tüm gün sürer, atak sırasında derin tendon refleksleri alınamaz. Tekrarlayan ataklar sonucu hastada rezidüel güçsüzlük kalabilir.

Atak sırasında serum potasyum düzeyi düşüktür (sıklıkla ˂1 m. Eq/L) ve EKG bulgular mevcuttur (bradikardi, T dalgasında düzleşme, uzamış PR ve QT intervali) Atak sırasında ENMG yapıldığında kas sessizdir. Tedavide potasyum replasmanı ve karbonik anhidraz inhibitörleri kullanılır.

13 yaş erkek hasta Acil servise belinde ağrı, ayaklarının üstüne basamama, idrarını ve gaytasını tutamama yakınmaları ile getiriliyor. 15 gün önce geçirilmiş ÜSYE öyküsü mevcut

Nörolojik bakısında: Alt ekstremitlerde kas gücü 1/5, derin tendon refleksleri alınamıyor Karın cildi refleksi, anal refleks alınamıyor Göbeğe kadar duyu kaybı var Diğer sistem bakıları normal

• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

Transvers Myelit Spinal kordun immun mekanizma ile oluştuğu düşünülen demiyelinizan hastalığıdır. Optik nörit ile beraberlik varsa Devic hastalığı, santral sinir sistemi tulumu varsa diffüz ensefalomyelit olarak adlandırılmaktadır. Ortalama 10’lu yaşlarda görülmektedir. Akut güçsüzlük hızlı ilerler ve maksimal defisite iki gün içinde ulaşılır.

Genellikle tutulum torasik olup duyusal seviye vardır. Mesane, gayta inkontinası ve asimetrik güçsüzlük sıktır. Derin tendon refleksleri azalmış veya artmış olabilir. Hastaların %50’sinde tam iyileşme olurken, %50’sinde sekel kalır.

Spinal korda bası yapabilecek nedenleri dışlamak için mutlaka spinal mr çekilmelidir. Kontrollü çalışmalar olmasa da yüksek doz metilpredinizolon ilk tedavi seçeneğidir.

4 yaş erkek hasta 3 haftadır yüksek ateş nedeni ile tetkik ediliyor ve son üç gündür yürüyemiyor Ateş odağı saptanamamış ve aşırı huzursuzluğu mevcut Sedimentasyon 100 mm/saat, fizik muayenesinde kemikler palpasyonla ağrılı, kemik iliği incelemesi normal

Nörolojik muayenesinde sağ alt ekstremitede kas gücü 2/5, solda 4/5 ve refleksleri canlı Anal refleks alınamıyor Karaciğer 3 cm ele geliyor

• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?