ACTIVIDAD ASISTENCIAL MULTIDISCIPLINAR EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTMICAS

ACTIVIDAD ASISTENCIAL MULTIDISCIPLINAR EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS: ¿CÓMO, CUÁNTOS ESPECIALISTAS? Ignacio Martín Suárez

Hipócrates (460 -370 AC) Herpes Esthiomenos Rudolf Virchow (1821 -1902) Revisión literatura medieval y renacentista: Lupus=ulceración Inflamación y metaplasia del tejido conectivo

Robert Willan (1757 -1812) Lupus-Herpes Ferdinand Von Hebra (1816 -1880) Distribución facial en alas de mariposa

Laurent Theodore Biett (1781 -1840) Eritema centrifugo: Enfermedad de Biett Pierre Louis Alphee Cazenave (1795 -1877) Lupus Eritematoso

Moritz Kaposi (1837 -1902) Forma sistémica-forma cutánea (lupus discoide)

Sir William Osler (1849 -1919) Complicaciones viscerales del LUPUS Lupus Eritematoso Diseminado Jonathan Hutchinson (1828 -1913) Fotosensibilidad Lesiones cutáneas en LUPUS

Maurice A. G. Raynaud (1834 -1881) Asfixia local de extremidades Síndrome de Raynaud Emanuel LIbman(1872 -1946) Benjamin Sacks (1896 -1971) Endocarditis de Libman-Sacks

Paul Ehrlich (1854 -1915) Especificidad de anticuerpos “Horror autotoxicus” Clemens Freiherr Von Pirquet(1874 -1929) Sistema inmune Protección clásica Alergia Anafilaxia (I) E. Suero (III)

Friedrich Klinge (1892 -1974) Proceso morboso Difuso tejido conectivo • l reumatismo. Datos patológicos-anatómicos y experimentales-patológicos y su evaluación para el problema del reumatismo médico, únich 1933. Frank Mcfarlane Burnet (1899 -1985) Tolerancia inmunológica Padre de la inmunología celular Comprensión de la autoinmunidad

Paul Klempeler (1887 -1965) Lesión en asa de alambre en NL Lupus: Enfermedad del colágeno Malcom Hargraves (1872 -1946) Célula LE 80% LES activos

Philip Showalter Hench (1896 -1965) Edward C. Kendall (1886 -1972) Síntesis y primer uso de corticoides en AR y LUPUS Kendall Hench

A. Mc. Gehee Harvey (1911 -1998) Lupus Eritematoso Sistémico George Friou (1919 -1999) Desarrollo de IFI → ANA

ARA Criterios clasificatorios de LUPUS (1971) Cohen AS, Reynolds WE, Franklin EC, et al: Preliminary criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Bull Rheum Dis 21: 643 -648, 1971 Shu HB, Hu WH, Jhonson H. National Jewis Health (1999) B-Cell activating factor (BAFF/ BLy. S) Shu HB, Hu WH, Johnson H (May 1999). "TALL-1 is a novel member of the TNF family that is down-regulated by mitogens". J. Leukoc. Biol. 65 (5): 680– 3. doi: 10. 1002/jlb. 65. 5. 680. PMID 10331498 Superfamilia 13 B

9 de Marzo de 2011 1º tratamiento específico del LUPUS

Susceptibilidad genética a LUPUS y AR -González-Serna, D. ; Ortiz-Fernández, L. ; Vargas, S. ; García, A. ; Raya, E. ; Fernández-Gutierrez, B. ; López-Longo, F. J. ; Balsa, A. ; González-Álvaro, I. ; Narvaez, J. ; Gómez-Vaquero, C. ; Sabio, J. M. ; García-Portales, R. ; González-Escribano, M. F. ; Tolosa, C. ; Carreira, P. ; Kiemeney, L. ; Coenen, M. J. H. ; Witte, T. ; Schneider, M. ; González-Gay, M. Á. ; Martín, J. , Association of a rare variant of the TNFSF 13 B gene with susceptibility to Rheumatoid Arthritis and Systemic Lupus Erythematosus, Scientific Reports, 2018, Vol. 8: 1 -8195 -Marquez, A; Vidal-Bralo, L; Rodriguez-Rodriguez, L; Gonzalez-Gay, MA; Balsa, A; Gonzalez-Alvaro, I; Carreira, P; Ortego-Centeno, N; Ayala-Gutierrez, MM; Garcia-Hernandez, FJ; Gonzalez-Escribano, MF; Sabio, JM; Tolosa, C; Suarez, A; Gonzalez, A; Padyukov, L; Worthington, J; Vyse, T; Alarcon-Riquelme, ME; Martin, J, A combined large-scale meta-analysis identifies COG 6 as a novel shared risk locus for rheumatoid arthritis and systemic lupus erythernatosus, Annals of the Rheumatic Diseases, 2017, Vol. 76: 286 -294

N UM AT OID E E. AUTOINFLAMATORIAS 4 G g I E. S O C AR S I S O D I LES SJ ÖG RE RE S. A. C S VA S I IT L U O C I ID P I L FO S O TIF N A S. ESCLERODERMIA E. BEHÇ MIOPATIAS INFLAMATORIAS ET

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RE UM AT OID E LES N Reumatólogo E. AUTOINFLAMATORIAS 4 G g I E. L U P diólo I L FO ar S O TIF C Dermatólogo S I S O D I E. BEHÇ ET o O g o l C ó r R u e A MIOPATIAS INFLAMATORIAS Inmunólogo O C I ID go ESCLERODERMIA go o l ató m He N C S VA S I IT N A S. Internista S Nefrólogo SJ ÖG RE Neumólogo S. A. Genetista Gastroenterólogo

Multidisciplinar EAS Investigación Manejo clínico Diversos especialistas Especial formación Medicina y C. Básicas

Avance en EAS Alta complejidad Multidisciplinar Alta cualificación Manejo clínico Investigación Multisistémica E. médicas y C. Básicas Organización

Organización Estructura organizativa Medicina Interna Reumatología Unidades Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

Neumólogo Neurólogo Cardiólogo Endocrinólogo Hematólogo Reumatólogo Internista Nefrólogo Gastroenterólogo Dermatólogo Inmunólogo Genetista

Organización EAS Unidades Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Mayor nivel de organización M. Interna / Reumatología Multidisciplinar ↑ Nivel capacitación ↑ Eficiencia manejo ↑ Investigación

Organización EAS Unidades Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Unidades históricas

Organización EAS Unidades Enfermedades Autoinmunes Sistémicas • H. INFANTA LEONOR MADRID • H. HELLIN. ALBACETE • H. HUERCAL OVERA. ALMERIA • H. SON LLATZER. MALLORCA • H. MANISES. VALENCIA • COMPLEJO HOSPITALARIO DE LEON • H. IGUALADA • H. MANACOR. MALLORCA • F. JIMENEZ DIAZ. MADRID • H. M. MESEGUER. MURCIA • H. DENIA. VALENCIA • H. SAGUNTO. VALENCIA • H. VIAMED LOS MANZANOS. LARDERO. LA RIOJA • , CL DIAGONAL FIATC Ia 65 UA 2018 • H. JUAN XXIII. TARRAGONA • HPS BADAJOZ • H. U. GREGORIO MARAÑON. • H. REINA SOFIA MURCIA • COMPLEJO HOSPITALARIO DE VIC MADRID • H. DE PONIENTE. EL EJIDO. ALMERIA • H. TORRECÁRDENAS. ALMERIA • H. INFANTA SOFIA. SS DE LOS REYES. MADRID • H. SAN JOAN. REUS • H. U. DE BURGOS • MUTUA TERRASA • H. SANTA LUCIA. CARTAGENA. MURCIA • H. U. FUNDACIÓN ALCORCÓN • H. CLÍNICO. ZARAGOZA • C. H. U. MEXOEIRO. VIGO • H. NUESTRA SRA. DE LA CANDELARIA. STA. CRUZ DE TENERIFE • H. U. RAMÓN Y CAJAL. MADRID • C. H. U. DE ORENSE • H. U. DE FUENLABRADA • H. CABUEÑES. GIJON • H. CLÍNICO UNIV. DE VALENCIA • H. REINA SOFIA. CORDOBA • H RIO HORTEGA • C. H. DE JAÉN • CH UNIVERSITARIO SANTIAGO • H. U. ARNAU DE VILANOVA. LÉRIDA • H. U. C. DE ASTURIAS • CHUVI VIGO • H. MIGUEL SERVET. ZARAGOZA • C. H. U. DE ALBACETE • H. DE CRUCES. BARAKALDO. • H. DE BELLVITGE • H. GENERAL DE CATALUNYA VIZCAYA • H. LA FE. VALENCIA • H. ST. PAU I STA. TECLA. TARRAGONA • H. CLINIC. BARCELONA • C. H. PAMPLONA • H. SAN JORGE. HUESCA • H. SAN CECILIO. GRANADA • H. SON ESPASES. MALLORCA • H. DE EL FERROL • H. VAL D'HEBRON. BARCELONA • H. JUAN RAMÓN JIMÉNEZ. HUELVA • - H. GALDAKAO • H. VIRGEN DE LAS NIEVES. • H. PARC TAULI. SABADELL • -H. SALAMANCA • H. U. PUERTA DE HIERRO. MAJADAHONDA. GRANADA • H. U. LA PAZ. MADRID • HU VIRGEN DEL ROCIO • C. HOSPITAL DE NAVARRA II Ib IIIa IIIb

Organización Unidades Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Unidisciplinar Unidades monográficas Multidisciplinar Unidad uveítis Enfermedades intersticiales Hipertensión pulmonar Unidad LUPUS Embarazo alto riesgo Unidad trombosis Alta especialización

Enfermedades Autoinmunes Sistémicas como áreas de capacitación Competencia transversal que se ajuste a las especialidades clásicas para capacitación

Organización S. Urgencias Especialidades (CA) Áreas hospitalarias≠ Cuidados intensivos Organización de manejo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Atención Primaria Formación e investigación Hospitalización Hospital de día

Organización Asociaciones científicas Unidisciplinar Multidisciplinar Unidades Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Formación e investigación Grupos de trabajo multicéntricos

Organización Asociaciones científicas Enfermedades Autoinmunes sistémicas Dentro sociedades científicas SEMI SER Multidisciplinares GEAS

Asociaciones científicas Enfermedades Autoinmunes sistémicas En algún momento de 2003, dos reumatólogos y dos internistas nos planteamos la necesidad de impulsar la visibilidad de las EEAA en Andalucía, de tal manera que el 14 de febrero de 2004 nos reunimos diferentes especialistas en el que denominamos Encuentro Interdisciplinario en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, que se celebró en el Hospital Comarcal de Antequera. El éxito de participación y contenido fue tal que decidimos poner en marcha una sociedad científica multidisciplinar que pudiera reunir a todos los profesionales interesados en el estudio de estas patologías. De este modo surgió la que en principio quisimos denominar Sociedad Andaluza de Enfermedades Autoinmunes (SADEA) y que, por motivos legales, acabó denominándose Asociación Andaluza de Enfermedades Autoinmunes (AADEA), que fue registrada oficialmente en el Registro de Asociaciones de Andalucía el 23 de Marzo de 2006. (Norberto Ortego Centeno, Presidente Honorario de AADEA).

Asociaciones científicas Enfermedades Autoinmunes sistémicas Ier Encuentro Interdisciplinario en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas: se celebró en el Salón de Actos del Hospital de Antequera el 14 de abril de 2004. Se considera que fue el Acto Fundacional de AADEA. XII Congresos IX Seminarios IX Cursos Actualización XI Reuniones científicas no periódicas Proyectos de investigación IV Edición 28 números

Asociaciones científicas Enfermedades Autoinmunes sistémicas ¿Por qué es importante la participación de diferentes especialidades en una asociación como la AADEA? Porque los síntomas pueden afectar a todos los órganos y sistemas. Porque los médicos no suelen ser conscientes de la interrelación entre enfermedades autoinmunes y de los avances en el tratamiento fuera de su área de conocimiento. Porque una de las colaboraciones más interesantes es la de profesionales dedicados a las ciencias básicas y la de los clínicos que solo se puede dar en una asociación de estas características.

Calidad de vida Nuevos conocimientos clínicos y terapéuticos Nuevos conceptos Morbilidad Daño orgánico Riesgo vascular Masa ósea Estrés Dieta, tabaco… VD Fact. pronósticos Valoración integral

Diversas especialidades Colaboración Coordinación Valoración integral Dedicación Formación Capacitación Especialistas referentes Grupos de especialistas implicados UEAS

Visión integradora Incorporar especialistas Equipos multidisciplinarios Internista Reumatólogo Coordinación Inter niveles Relación entre áreas Atención Primaria Diagnóstico, seguimiento, vacunaciones, RV Docencia e investigación

Desarrollo organizativo Nivel del área Desarrollo de especialidades Especialista referente Unidad-grupo-manejo multidisciplinar Dependiente de un Servicio Independiente-capacidad gestión

Hot Topics EAS Y órgano-específicas : 5 -10% de la población general Comparten muchos aspectos comunes: Consideración grupo-especialid. Importante morbi- mortalidad ↑↑↑ Investigación en ultimas décadas → agrupación Importancia de la atención en UEA. Diferente complejidad Impulso de los clínicos → impulso administración

Pieter Brueghel "El Viejo" Retrato de una campesina vieja (1564) Óleo sobre tabla Alte Pinakothek. Muninch

No sabrás todo lo que valgo hasta que no pueda ser junto a ti todo lo que soy Gregorio Marañón

Muchas Gracias

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Malcom Hergraves Mc. Gehee Harvey

Ferdinand Von Hebra 1816 -1880 Kaposi