Acometimento Vascular Compatvel Com Vasculite De Sistema Nervoso

Acometimento Vascular Compatível Com Vasculite De Sistema Nervoso Central Em Paciente Portadora De Esclerose Sistêmica/CREST Resumo A Síndrome de CREST é uma variante da Esclerose Sistêmica, com evolução limitada e mais indolente. Caracteriza-se por calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofageana, esclerodactilia e telangiectasias. As alterações pulmonares são frequentes, principalmente a Hipertensão Pulmonar, que é uma causa importante de morbidade e mortalidade. O envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) é raro, podendo ocorrer psicose ou arterite cerebral. O caso apresentado é de uma paciente de 59 anos, já com diagnóstico de Síndrome de CREST com achados típicos da doença, que evoluiu após cerca de 30 anos dos sintomas iniciais, com manifestações pulmonar e de SNC. Palavras-Chave: Síndrome de CREST; Sistema Nervoso Central; Vasculite.

Objetivo Relatar caso de paciente portadora de síndrome CREST que desenvolve manifestação neurológica rara compatíveis com vasculite. Métodos Revisão de prontuário e pesquisa de bibliografia/artigos científicos. Relato de caso Paciente EPP, 59 anos, sexo feminino, inicio aos 29 anos com quadro de fenômeno de Raynaud, evoluindo com lesão ulcerada e gangrena de falanges distais necessitando de amputação de terceiro e quarto quirodáctilos da mão esquerda. Nesta ocasião foi levantada hipótese diagnostica de Esclerodermia que por falta de acompanhamento, por parte da paciente, não foi confirmado diagnóstico. No ano de 2013 a paciente procura atendimento médico com queixa de disfagia para líquidos e sólidos, dispnéia aos grandes esforços.

Ao exame físico apresentava lesões clássicas da síndrome CREST, além das sequelas decorrentes do fenômeno de Raynaud, esclerodactilia de todos quirodáctilos da mão direita e do primeiro e segundo quirodáctilos da mão esquerda, mãos em garra, telangiectasias em mãos e face, lesões em moeda em couro cabeludo. Iniciada investigação através de exames laboratoriais demonstrando FAN positivo, anticorpo anti centrômero positivo. Exames de imagem mostrando acometimento do esôfago na cintilografia de trânsito esofágico, Ecocardiograma com pressão sistólica na artéria pulmonar (PSAP) estimada 40 mmhg. Em setembro de 2014 apresenta quadro de crises de ausência e alucinações auditivas, realizado tomografia e ressonância sem alterações. Devido hipótese de vasculite do SNC foi realizado Eletroencefalograma (EEG) com provável diagnóstico de vasculite. Feito arteriografia a qual mostrou lesões vasculares em ramos da artéria carótida externa em topografia de couro cabeludo. Conclusão A prevalência e severidade do envolvimento vascular do SNC em pacientes com Esclerose Sistêmica ainda é um assunto em discussão, considerado raro.