A hall s egyenslyozszerv fejldse s fejldsi rendellenessgei

A halló és egyensúlyozószerv fejlődése és fejlődési rendellenességei Németh Anna 2019

Halló- és egyensúlyozó szerv Külsőfül (auris externa) fülkagyló (auricula) külső hallójárat (meatus acusticus externus, MEA) Középfül (auris media) dobhártya dobüreg hallócsontocskák nyálkahártya, redők, szalagok, izmok Belsőfül (auris interna) csontos és hártyás labirintus (félkörös ívjáratok, vestibulum, csiga): peri- és endolympha terek, Testut receptorok, idegsejtek, nyúlványok, ganglionok

A belsőfül fejlődése I Otikus placod: az ektoderma megvastagodása: indukálja: 1. Chorda dorsalis 2. Paraxialis Mesoderma 3. Rhombencephalon Hallógödör: bemélyedés: indukálja: FGF-3 gén Hallóhólyag: A besüllyedő Otikus placodok elvesztik kapcsolatukat az ektodermával.

A belsőfül fejlődése II Otikus placod Velőcső Hallógödör

A belsőfül fejlődése III

A belsőfül fejlődése IV Verlängerung des Ohrbläschens: ventral: Pars saccularis dorsal: Pars utricularis, Ductus endolympaticus

A belsőfül fejlődése V Ductus cochlearis fejlődése: Gén: pax-2 Csőszerű kitüremkedés a Sacculusból: 6. , 7. hét, Ductus cochlearis: 8 hét

A belsőfül fejlődése VI A Ductus semicirculares fejlődése : 1. lapos kitüremkedések az Utriculusból 2. a központi falak összenőnek 3. a központi falak eltünnek (Apoptosis) Gén: nkx 5 (homeobox-Gén)

A belsőfül fejlődése VII 8. hét

A belsőfül fejlődése VIII Mesenchymalis tok: 1. porc 2. csontosodás

Kopoltyúívek I Kopoltyúív (garatív) Kopoltyúbarázda: Ektoderma Garattasak: Endoderma

Garatívek II 1. Garatív 1. Kopoltyúbarázda 2. Garatív 2. Kopoltyúbarázda

Középfül fejlődése Cavum tympani (dobüreg): 1. garatív lateralis részéből Tuba auditiva: 1. garatív medialis részéből

Közép és belső fül fejlődése

A középfül üregének fejlődése (a recessus tubotympanicus-ból

EA hallócsontok fejlődése 1. garatívből: -Malleus (Meckel-porc) -Incus (Meckel-porc) -M. tensor tympani (N. V/3) -rágóizmok -M. tensor veli palatini -M. digastricus, venter anterior -Maxilla, Mandibula, Os temporale Os zygomaticum -A. maxillaris 2. garatívből: -Stapes (Reichert-porc) -M. stapedius (N. VII) - Proc. styloideus, - Lig. stylohyoideum - Os hyoideum cornu minus és egy része a corpus ossis hyoidei-nek -Mimikai izmok -M. stylohyoideus -M. digastricus, Venter posterior

Dobhártya és a meatus acusticus externus fejlődése Membrana tympani Füljárati dugó Az 1. kopoltyúbarázda a külső hallójárat-tá fejlődik. A dobhártya: a dobüreg hámjából (Entoderma), a külső hallójárat hámjából (Ektoderma) és ezek között megmaradt Mesenschyma-ból lesz.

A fülkagyló fejlődése Auricula: 3 mesenchymalis füldomb az 1. garatívből 3 mesenchymalis füldomb a 2. garatívből

Fejlődési rendellenességek I. Microtie, Macrotie Anotia (fülkagyló hiány) A külső hallójárat bezáródása: atresia Coloboma lobuli auriculae (hasadék képződés)

Fejlődési rendellenességek II. Agnathia- állkapocshiány Synotie: fülek összeolvadása Microstomia: kis száj Acrofacialis dysostosis (Nager-Syndrom) Arccsontfejlődési zavar

Hallás Schwellenwert: 20 μPa Dinamischer Bereich: 0 -140 d. B (7 Grössenordnung) Bereich der Frequenz: 20 -20 000 Hz Frequenz-Unterscheidung: 0. 2%-Frequenz-Abweichung

Hallási problémák (hallászavarok) Nagyothallás, Hyperacusis, Ninnitus, Taubheit Ok: 1. Hangvezetési problémák (külső és középfülben) 2. Hangérzékelési problémák (belsőfülben: idegi)

Hangvezetési zavarok Auris externa: Meatus acusticus externus elzáródása (cerumen) Auris media: Dobhártya sérülése, középfülgyulladás (myringitis) Folyadék a dobüregben Hallócsontok sérülése, fixálása Cholesteatoma Stapes otosklerosisa Halláscsökkenés: maximum 60 d. B Cholesteatoma

Hangérzékelés problémák Cochlea vagy a N. cochlearis sérülése: 1. Corti-szerv sérülése: • • • Túl erős hanginger: (hangos zene, walkman): elsősorban a belső szőrsejtek sérülnek Orvoskémiai inger antibiotikumok (Streptomycin): elsősorban a külső szőrsejtek sérülnek Hypoxia (vérellátászavar): minden szőrsejt sérül 2. N. cochlearis sérülése Idegi zavarok: teljes süketséget okozhatnak.

Hangérzékelési problémák a fejlődéskor A süketséget okozó gének: Stereocilium: miozin VI, VIIa, XVa cadherin 23 Külső szőrsejtek: prestin Belső szőrsejtek: otoferlin Támasztósejtek konnexin 26 (gap junction) Membrana basilaris: Kollagen IV Membrana tectoria: tectorin otoancorin