5911 Trasplante heptico cadavrico con hgado de biparticin

5911 Trasplante hepático cadavérico con hígado de bipartición para el tratamiento de la adenomatosis hepática en una paciente portadora de una derivación porto-sistémica congénita. 1 Departamento Alterats M. P. 1, Park A. 1, Ramallo D. 2, Perez Carusi R. 1, Sierre S. 3, Amante M. 4, Quiñonez E. 2, Ciocca M 1, Mendez J. H. 1, Mc. Cormack L. 2 de Pediatría. Hospital Alemán. 2 Cirugía Hepática y Trasplante. Hospital Alemán. 3 Radiología Intervencionista 4 Departamento de Anatomía Patológica. Introducción Las derivaciones porto-sistémicas congénitas (DPSC) son anomalías poco frecuentes que resultan en la derivación del flujo portal hacia la circulación sistémica. Pueden asociarse a otras patologías congénitas siendo las más frecuentes a nivel cardiovascular, urogenital y gastrointestinal entre otras. Se pueden clasificar en intra o extrahepáticos según su fisiopatología. Si bien las manifestaciones clínicas son amplias y variadas, frecuentemente se presentan como colestasis neonatal, encefalopatía hepática, hipertensión pulmonar, síndrome hepatopulmonar y asociarse a tumores hepáticos benignos o malignos. Caso clinico Paciente de 17 años con antecedentes de síndrome genético no caracterizado, encefalopatía crónica, retraso madurativo, ano imperforado y agenesia cerebelosa. A los 13 años, debido al hallazgo de múltiples nódulos hepáticos por ecografía con alfafetoproteína normal, se solicitó una tomografía computada contraste en donde se observó hígado con múltiples imágenes nodulares con realce, luego de la administración de contraste endovenoso en la fase arterial, destacándose una de ellas de 6 cm en segmento V, con un área hipodensa central que podría corresponder a cicatriz o necrosis. No se evidenció el tronco de la vena porta (VP). Las venas esplénica y mesentérica superior drenaban en la vena cava inferior a través de un tronco común. Se diagnosticó: derivación porto-sistémica extrahepática congénita y ausencia de VP. Luego se descartaron síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar. Se decidió realizar el cierre endovascular de la derivación lo cual no pudo realizarse dada la corta longitud de la comunicación portosistémica. A los 15 años, debido al riesgo de malignización de las lesiones mencionadas, con una familia con un cumplimiento irregular, la paciente fue incluida en lista de espera de trasplante hepático, el cual fue realizado con un hígado derecho de bipartición. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y fue externada al 6 to. día. El explante confirmó la presencia de 3 adenomas hepáticos (inmunomarcación: beta catenina negativo, CD 34 y glutamina sintetasa positivos difuso) y 2 nódulos compatibles con hiperplasia nodular focal. El parénquima remanente mostraba alteración de los tractos portales por la ausencia de venas porta viables y su reemplazo por cicatrices fibrosas y vasos arterializados compatible con esclerosis hepatoportal vinculable a venopatía oclusiva portal. Actualmente, continúa con inmunosupresión con tacrolimus y evolución favorable. Objetivo Describir el caso de una paciente portadora de una derivación portosistémica extrahepática congénita con adenomatosis hepática. Conclusión El diagnóstico temprano y su cierre, ya sea por procedimiento endovascular o quirúrgico, son mandatorios para evitar la progresión de las complicaciones. El trasplante hepático puede considerarse una opción terapéutica en aquellas DPSC extrahepáticas con tumores hepáticos multifocales.