29Corso di Aggiornamento in Medicina Riabilitativa MALATTIE RARE

29°Corso di Aggiornamento in Medicina Riabilitativa MALATTIE RARE IN CLINICA DELLA RIABILITAZIONE IL RUOLO DELL'INFERMIERE IN UN CENTRO EMOFILIA Riccione, 20 -23 Maggio 2018

Il nostro Centro afferisce all’Unità Operativa di Angiologia e Malattie della Coagulazione -Dipartimento Cardiotoracovascolare. Azienda Ospedaliera Universitaria S. Orsola-Malpighi

CENTRO MEC • • Il Centro fa parte dell’AICE (Associazione Italiana Centri Emofilia). Nel 2010 ha ottenuto l’Accreditamento professionale (Improve AICE) Riconoscimento del raggiungimento di elevati standard professionali, che impone l’adozione di politiche di miglioramento continuo e di best practise che vengono attestati a seguito di un processo di valutazione rigoroso ed indipendente al fine di assicurare la massima trasparenza sui livelli di qualità garantita • In Emilia-Romagna è presente una Rete secondo il modello “Hub and Spoke” con utilizzo di cartella clinica ambulatoriale condivisa ‘web-based’ che contiene i dati salienti di tutti i pazienti e che implementa il Registro Regionale. • L’AUO di Bologna è sede del Centro Spoke della Area Vasta Emilia Centro.

CENTRO MEC COSA FACCIAMO Gestione delle patologie emorragiche congenite ed acquisite : -inqudramento diagnostico -valutazione clinica -impostazione terapeutica -follow up multidisciplinare periodico

CENTRO MEC BOLOGNA Popolazione Adulti e di pazienti Bambini

CENTRO MEC BOLOGNA Popolazione di pazienti Adulti e Bambini TIPO MALATTIA EMORRAGICA NUMERO PAZIENTI 84 Fate clic per aggiungere testo EMOFILIA A CARRIER EMOFILIA A 53 EMOFILIA B 32 CARRIER EMOFILIA B 10 M. VON WILLEBRAND DIFETTI RARI TOTALE PAZIENTI 188 84 451

CENTRO MEC DI BOLOGNA

Nell’ambito del Day Service… Assistenza GLOBALE ai pazienti in tutte le fasi della malattia (diagnosi, cura, check-up periodici, riabilitazione) utilizzando competenze interne ed esterne al Centro mediante rapporti di collaborazione strutturati e continuativi

IL RUOLO DELL'INFERMIERE • ASSISTENZA GLOBALE DEL PAZIENTE SECONDO IL NUOVO CODICE DEONTOLOGICO DELL’INFERMIERE Federazione Nazionale dei Collegi IPASVI 2009 • Relazione con il paziente che si realizza attraverso interventi specifici, autonomi o complementari di natura intellettuale, tecnico-scientifica, gestionale, relazionale ed educativa • Assistenza attraverso la cura e il prendersi cura della persona nel rispetto della vita, della salute , della libertà, e della sua dignità

all’interno del MEC in regime programmato o di urgenza ascolto delle necessità del paziente e valutazione dei problemi reali e potenziali § sostegno psicologico al paziente § precedenza ai pazienti con problema urgente e ai bambini § Valutazione dei bisogni del paziente

• Raccolta dati anagrafici Apertura percorso di Day Service paziente • Preparazione cartella di Day Service • Inserimento dati nella cartella informatizzata • esecuzione indagini esami ematochimici del ematochimiche secondo protocolli • invio al laboratorio (controlli programmati periodici o in urgenza) • esecuzione test al DDAVP • Studi di FARMACOCINETICA

consulenze e visite specialistiche • programmazione visite specialistiche nell'ambito dell'assistenza globale richieste dal medico • informazioni al paziente su esecuzione di indagini che richiedono specifica preparazione • Somministrazione terapia infusionale concentrati dei Fattori della Coagulazione o Desmopressina • terapie infusionali importante momento di educazione sanitaria al paziente • somministrazione Fattori della Coagulazione o Desmopressina coma terapia per eventi emorragici o profilassi per manovre invasive/interventi chirurgici • sostegno ai pazienti abilitati durante la pratica dell’autoinfusione

TERAPIA con CONCENTRATI DEI FATTORI della COAGULAZIONE Concentrati di FATTORE VIII FATTORE IX (EMOFILIA A) (EMOFILIA B) TRATTAMENTO SOSTITUTIVO RICOMBINANTI prodotti in colture cellulari grazie alle tecniche di ricombinazione cellulare PLASMADERIVATI derivano da un pool di plasma ottenuti da migliaia di donatori

REGIMI TERAPEUTICI PROFILASSI primaria Inizio precoce(<2 anni) prima o subito dopo il primo emartro secondaria Forme di profilassi a lungo termine chirurgica ON DEMAND al bisogno Per arrestare rapidamente un'emorragia in corso deve essere effettuato il piu' precocemente possibile

LA PROFILASSI - riduce il rischio di emorragie - migliora la qualità di vita del paziente - consente la pratica di attività sportive - aumenta l'indipendenza dalle strutture sanitarie - consente di iniziare e sostenere un programma intensivo di riabilitazione - rallenta l'evoluzione dell'artropatia emofilica

LA PROFILASSI Somministrazione programmata per via endovenosa di una soluzione concentrata del fattore della coagulazione carente Vena periferica Catetere venoso centrale

La somministrazione della TERAPIA INFUSIONALE

La somministrazione della TERAPIA INFUSIONALE Materiale occorrente: CONFEZIONE CONTENENTE: • • • Flacone con fattore liofilizzato Diluente Dispositivo di trasferimento Siringhe Ago a farfalla” butterfly” Laccio Emostatico Cotone Soluzione Disinfettante Cotone Contenitore rigido per lo smaltimento dei rifiuti

Preparazione all’infusione Prendere la corretta quantita’ di concentrato dal frigorifero (conservazione tra i 2 -8°C per la maggioranza dei concentrati) controllare la data di scadenza del prodotto

Preparazione all’infusione Verificare l’integrità del contenuto dei flaconi La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente Non usare soluzioni torbide o contenenti depositi

Preparazione all’infusione ASEPSI Asepsi indica una serie di procedure atte a prevenire l'accesso di microrganismi patogeni e non, ad un substrato sterile di natura o sterilizzato artificialmente

Preparazione all’infusione Lavarsi ed asciugarsi con molta cura le mani Riscaldare il prodotto e portarlo a temperatura ambiente Preparare il piano di lavoro sistemando un telino pulito Sistemarvi tutto il materiale necessario all’infusione

Esistono kit diversi per la ricostituzione dei prodotti ma alcuni principi uguali per tutti Seguire le indicazioni contenute all'interno di ogni confezione Rispettare i principi di asepsi durante la ricostituzione del prodotto Non utilizzare mai un prodotto senza averlo prima portato ad una temperatura adeguata Non agitare MAI il prodotto quando si ricostituisce

L’INFUSIONE

L’INFUSIONE Durante l’infusione. . . ATTENZIONE dolore gonfiore Resistenza all’infusione

• Corsi periodici con lezioni teorico - pratiche per la pratica dell’autoinfusione rivolti ai pazienti e ai famigliari secondo la Legge Regionale 20 aprile 1977, n. 17 (Norme per il Trattamento Domiciliare dell’Emofilia) Corso autoinfusione • Assistenza durante lo svolgimento della parte pratica del corso • Sostegno psicologico a pazienti e a parenti di pazienti • Training formativo continuo presso il Centro

TEST E TERAPIA CON DESMOPRESSINA La Desmopressina (DDAVP) è un analogo sintetico dell’ormone antidiuretico La somministrazione consente la liberazione in circolo delle scorte di FVIII e FVon. Will contenute nei siti di deposito aumentandone i livelli Emofilia A lieve Malattia di Von Willebrand Altri deficit coagulativi

TEST alla DESMOPRESSINA Per valutare efficacia del farmaco Prelievo basale coagulativo Somm. ne sottocute alla dose terapeutica (in base al peso del paziente) Prelievo dopo 1 ora e dopo 4 ore dalla somministrazione

• spazio dedicato ai bambini Assistenza ai pazienti pediatrici • possibilità di appuntamenti con tempi adeguati alle necessità dei bambini • incontri presso il Centro come momento di conoscenza e dialogo con il bambino • Play-therapy (giocoterapia ) • ascolto e dialogo con i genitori • educazione sanitaria ai genitori e sostegno durante le infusioni ai propri figli

L’Emofilia non è un gioco , ma giocare all’Emofilia è possibile, naturale e di grande beneficio

La giocoterapia nell’Emofilia INGREDIENTI : Ambiente tranquillo e confortevole Serenità del personale sanitario e dei genitori durante l’infusione endovenosa Rispetto dell’età del bambino nella scelta dei materiali di gioco Sicurezza, incoraggiamento e comprensione Amore Divertimento. . . tanta FANTASIA!!!

EDUCAZIONE SANITARIA EDUCARE dal latino”educĕre” (trarre fuori) far emergere le risorse, le potenzialità della persona Criteri raccomandati da ”Therapeutic Patient Education”OMS-1998

ATTIVI TA' EDUCAZIONALE L’educazione terapeutica è un processo educativo che si propone di aiutare la persona malata (con la sua famiglia e nell’ambiente che lo circonda) ad acquisire e mantenere la capacità di gestire, in modo ottimale, la propria vita convivendo con la malattia.

Staff…. Direttore Dott. ssa Benilde Cosmi Medici di riferimento Dottoressa Lelia Valdrè Dottoressa Giuseppina Rodorigo Dottoressa Lydia Piscitelli Coordinatrice Infermieristica Dallamora Alessandra Infermiera referente Chiara Manzi

ASS. EMO. BO. Associazione Emofilici di Bologna e Provincia cell. 3496075508 segreteria@assemobo. com segreteria@fedemo. it