2 TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIOS Epidemiologa

2. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIÑOS • Epidemiología – Primera neoplasia sólida más frecuente en niños (2ª después de las Leucemias) – Incidencia de 2 -5 casos nuevos /100. 000 niños <15 años / año • Edad – Raros en RN y lactantes y frecuentes en primera década (4 -8 años) • Generalidades – La mayoría son T primarios; Las metástasis de T fuera del SNC son raras – 60 % son infratentoriales – El porcentaje de tumores de bajo (I-II) y alto grado (III-IV) es parecido; los segundos se ven más por debajo de 5 años, sobre todo en el primer año – La supervivencia global es de 60 %

2. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIÑOS • Estirpe Glial o Astrocitomas: – 50% de todos los T. supratentoriales – Pielocítico: El más frecuente 40 -45 %. – Otros: pleomórfico, alto grado, de céls gigantes, gliomas de tronco… y los asociados a Síndromes como la NF I – Astrocitoma pielocítico cerebeloso: 20 -35% de los infratentoriales y 10 -17% de todos los tumores de SNC • Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) Meduloblastoma – T. más frecuente en niños menores de 5 años – 20 -25 % del total de T. SNC y el 40% de los infratentoriales • Ependimomas 10 -12 %. • Los PNET supratentoriales suponen solo 2, 5 - 6% • Otros: plexos coroideos (1 - 4%), germinales (2%)

RN y Lactantes Etiología/Incidenc Raros, probablemente congénitos ia Niños mayores Frecuentes (más en la primera década en niños de entre 4 y 8 años) Presentación Grandes masas voluminosas, Hidrocefalia, macrocefalia, convulsiones, déficit neurológica focal Supretentoriales: Convulsiones, cefalea, déficit neurológico focal, hiperreflexia, afectación vías largas Infratentoriales: Hidrocefalia, nauseas y vómitos, cefalea, alteración de pares craneales, tortícolis, ataxia y dismetría Localización 2/3 supratentoriales Más frecuente infratentorial Tumores más frecuentes Tumores neuroectodérmicos primitivos Astrocitoma (a menudo anaplásico y GBM) Teratoma Papiloma del plexo coroideo Astrocitoma pilocítico PNET-Meduloblastoma Epéndimoma Glioma de tronco, optoquiasmáticos. . Craneofaringiomas, etc. .

ASTROCITOMA PIELOCÍTICO EPENDIMOMA MEDULOBLASTOMA Tumor plástico que desliza por los orificios del IV ventrículo hacia el APC y la cisterna magna Masa redondeada de alta densidad en línea media de fosa posterior (pelota de encajada en el IV) ventrículo Isodenso con cerebelo Ca ++ 50 % Masa hiperdensa 50 % Ca++ Parte sólido: T 1 -iso/hipo T 2: hiperintenso Parte quística: Más intenso que LCR en T 1 T 2: hiperintenso FLAIR: No se suprime T 1: Ligeramente hipointenso respecto al cerebro T 2: Iso/hipointenso Quistes, hemorragia, necrosis frecuentes T 1: Iso-hipointenso T 2 Isointenso. Puede ser mixto hiper-hipointenso Quistes, hemorragia, necrosis Disseminación por LCR en > 50 % en los estudios iniciales 95 % realzan Realce moderado heterogéneo > 90 % realzan de leve a moderado Principal signo Masa bien definida quística con nódulo mural diagnóstico TC RM Contraste Masa sólida quística hipoisodenso Sin edema perilesional Ca ++ 30 %

Astrocitoma pielocítico • En el 50 %: Quiste hemisférico dominante con escasa captación parietal y nodularidad mural con intenso realce • En el 40 %: es sólido-quístico • En el 10 %: Sólido; en estos casos su hipoatenuación en la TC y su marcada hiperintensidad en imágenes potenciadas en T 2 son claves diagnósticas frente al MB • La hidrocefalia es frecuente • Si el tumor se desarrolla en el vermis puede crecer en el interior del IV ventrículo

T 1 T 2 FLAIR T 1 + G En la RM cerebral se observa una lesión sólido-quística situada en el hemisferio cerebeloso derecho con efecto masa sobre el cuarto ventrículo, sin causar hidrocefalia. Existe una alta señal en T 2 y FLAIR del parénquima cerebeloso adyacente que se extiende hasta el pedúncolo cerebeloso en relación con edema perilesional. Después de la administración de Gadolinio se aprecia un intenso realce de la parte sólida así como un realce periférico.

Meduloblastoma • Es de predominio sólido y vermiano; se origina el 66 % de los casos en la raíz del IV ventrículo, crecen en su interior ocasionando hidrocefalia obstructiva en el 95 % • Se observan Calcificaciones en el 50 %, quistes en el 20 % y hemorragia en el 5 % • Alta celularidad: Hiperatenuación en la TC y tendencia a la isointensidad en imágenes T 2 • El patrón de realce es variable • Diseminación por LCR en > 50 % en los estudios iniciales • Puede metastatizar fuera del SNC, sobre todo al hueso

TC craneal sin CIV En los cortes axiales de TC sin contraste iv se observa una masa hiperdensa en la parte posterior del 4º ventrículo (flechas amarillas) que causa hidrocefalia triventricular (flechas rojas).

T 1 T 2 T 1 FLAIR T 1 + G FLAIR En la RM cerebral de otro paciente se aprecia una masa situada en el cuarto ventrículo (flechas rojas) que causa hidrocefalia (flechas amarillas). La masa se presenta isointensa con el parénquima cerebral en T 1 y T 2 e hiperintensa en FLAIR apreciándose un intenso realce tras la administración de Gadolinio. Existen múltiples áreas marcadamente hipointensas en T 1 e hiperintensas en T 2 que se suprimen en la secuencia FLAIR y no captan contraste, compatible con áreas quísticas intralesionales.