1 laringomalacia jorge y sebastian 2 laringocele y

¡ 1. laringomalacia: jorge y sebastian ¡ 2. laringocele y quiste sacular: ma. camila y tatiana ¡ 3. lesiones neurologicas: cristina y Nick ¡ 4. mallas laringeas y atresias congenitas: diana ¡ 5. Estenosis subglotica congenita: cristina y nick ¡ 6. hendiduras laringeas y laringotraqueoesofagicas: gisella ¡ 7. neosplasias congenitas: ana ¡ 8. atresia e imperforacion de coanas: Joh

Laringomalacia

Laringomalacia Anomalía en la dinámica laríngea que provoca flaccidez de los tejidos supraglóticos. Colapso y aspiración de estructuras supraglóticas hacia la glotis en la inspiración.

Laringomalacia Fisiopatología Factores: Histología? Desordenes musculares Inmadurez de cartílagos? Anatómicas: Epiglotis enrollada y alargada ariteniodes Colapso y aspiración de los Ligg ariepiglóticos cortos

Laringomalacia Cuadro Clínico 1 -2 semanas: Estridor de tono bajo intermitente lactancia, SMSL >: gritar, esfuerzos, posición, Apnea: 6 semanas > síntomas meses Tirajes Subcostales Pectum excavatum Asociación con RGE < 8 -10

Laringomalacia ¡Diagnostico: ¡ Con la clínica del paciente ¡ Laringoscopia con fibra óptica. ¡ Si hay disfagia endoscopia. ¡ Rx de tegidos blandos de cuello y torax. (via aerea)

Laringomalacia ¡Tratamiento: ¡ La mayoría se trata con manejo espectante. ¡ Resuelve espontáneamente 18 a 24 meses. ¡ Manejo medico para relujo gastroesofagico ¡ La traqueostomia es el manejo estándar. ¡ Supraglotoplastia en sintomáticos severos.

Laringomalacia ¡Complicaciones: ¡ Es inusual en la supraglotoplastia: ¡ Estenosis supraglotica. ¡ Exacerbación de disfagia por aspiración.

Laringoceles y quistes saculares

Laringocele ¡Herniación de la mucosa laríngea que se origina en el extremo apendicular del ventrículo. ¡Se haya en comunicación con el lumen laríngeo y su contenido es aire. ¡Moco ¡Sobreinfección laringopiocele ¡Más frecuentemente en el sexo masculino (7: 1) ¡ 5 ta-6 ta década de la vida ¡Ocurre general/ en pacientes que presentan períodos prolongados de aumento de la presión intralaríngea. ¡Incidencia es baja ¡ 1/2. 500. 000 habitantes ¡Naturaleza benigna, en principio, puesto que pueden albergar un

Etiología ¡ Etiología no es clara dilatación del sáculo laríngeo. ¡ El sáculo o apéndice laríngeo es un vestigio embrionario. ¡ Análogo a la vesícula aérea de los grandes primates? ? ? ¡ función es aumentar la resonancia? ? ? ¡ Lubricación de la mucosa de las cuerdas vocales? ¡ Histología: epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado con 60 a 70 glándulas mucosas. ¡ Anatómicamente es un fondo de saco cuyo orificio comunica con el ventrículo laríngeo.

Fisiopatología ¡La fisiopatología del laringocele no es clara, algunas causas serían: ¡sáculo alargado ¡Obstrucción del orificio sacular ¡Aumento de la presión transglótica. ¡ sopladores de vidrio, levantadores de pesas, tosedores crónicos, posparto e interpretes de instrumentos de viento.

El tipo más frecuente es el mixto (44%), lo sigue el interno (30%) y por último el externo (26%). Su aparición bilateral no es frecuente, aunque es reportada en el 23% de los casos. Presenta una asociación con el carcinoma escamoso laríngeo en el 28. 8% de los casos

CLASIFICACIÓN ¡LARINGOCELE Relación con la membrana tirohioidea en: ¡Interno: ¡Saco aéreo limitado al área de la banda ¡Se extiende posterosuperior al pliegue aritenoepiglótico (dentro del cartílago laríngeo) ¡Externo: ¡Se extiende cefálico y protruye hacia membrana tirohiodiea ¡Sobrepasa el cartílago tiroides ¡Combinado (Puede protruir al examen físico durante valsalva)

SINTOMAS LARINGOCELE ¡ Síntomas según localización ¡ Laringocele externos : ¡ masa cervical medial al músculo esternocleidomastoideo, en la región de la membrana tirohioidea, que aumenta de tamaño con la maniobra de Valsalva. ¡ También es característica la presencia del signo de Bryce ¡ sonido sibilante a la compresión externa de la masa, ocasionado por la entrada del aire en la laringe. ¡ Laringocele interno: ¡ sensación de cuerpo extraño, tos, disfagia, disfonía, dolor de garganta, estridor y eventualmente pueden provocar obstrucción de la vía aérea. ¡ En los mixtos la sintomatología dependerá de la magnitud de cada componente. ¡ Sx: disfonía, Ronquera intermitente, disnea, llanto débil, afonía

¡Complicaciones: ¡obstrucción de vía aérea ¡infecciones (laringopiocele). ¡Diagnóstico: ¡Clínica ¡Rinofibroscopia donde se observa una masa supraglótica que involucra banda ventricular y repliegue aritenoepiglótico. ¡Estudios por imágenes son esenciales para el diagnóstico definitivo. ¡Tomografía computada cervical sin contraste. Los diagnósticos diferenciales son: quistes branquiales, divertículos faríngeos, traqueocele y pseudolaringocele (sífilis, cáncer, tuberculosis). Si el laringocele fuera laringopiocele o laringomucocele, su diagnóstico diferencial se debe realizar con adenopatía, lipoma, quiste tirogloso, higroma quístico y paraganglioma

El laringocele es una patología poco frecuente que debe ser sospechada ante la aparición de la mencionada clínica aún en pacientes que no integren grupos de riesgo. Para confirmarlo se debe realizar tomografía computada de cuello. Su diagnóstico nos debe alertar sobre la posible coexistencia con una neoplasia laríngea. El tratamiento quirúrgico es la elección, siendoscópico para laringoceles internos y por vía cervical para el resto.

QUISTES SACULARES ¡Diagnostico diferencial del laringocele ¡ Quiste sacular se diferencia del laringocele ¡ La luz esta asilada del interior de la laringe ¡ No contienen aire pero contienen liquido ¡ Son submucosos ¡ No estan recubiertos de membrana mucosa

¡Lateral vs anterior

¡ Se dividen en tres tipos: ¡ Quiste congenito ¡ ¡ Se presenta en el momento de nacimiento Produce sintomatología respiratoria Epitelio cilindrico ciliado Presenta liquido en su interior ¡ Quiste laringeo ¡ Aparición en adulto joven ¡ Permanencia del extremo superior del seno branquial entre el tercer y cuarto arco ¡ Localizacion en pliegue aritenoepiglotico ¡ Epitelio escamosos queratinizado ¡ Liquido trbio con restos de queratina en su interior ¡ Quiste laringeo del adulto ¡ ¡ Mas fercuente de los tres Pico de presentacion a los 60 años Localizacion supraglotica Se origina por obstruccion de los conductos glandulares

SINTOMAS QUISTES SACULARES. ¡Distrés respiratorio, estridor inspiratorio, llanto inaudible, disfagia ocasional ¡Clasificación: ¡ Superior (medial y posterior) ¡ Posterior (pliegues falsos) ¡ Adquiridos (inflamación, trauma, tumores que hagan oclusión) ¡ Congénitos: falla en la formación del orificio sacular

DIAGNÓSTICO QUISTES SACULARES. ¡Visualización con laringoscopio, evaluar extensión y relación del orificio sacular. ¡Confirmado con aspiración por aguja ¡Llamados también quistes congénitos o mucocele laríngeo

TRATAMIENTO ¡Aspiración completa ¡Escisión endoscópica ¡Abrasión con láser

¡ A, Normal larynx B, internal laryngocele C, external laryngocele D, combined laryngocele E, lateral saccular cyst F, anterior saccular cyst

LESIONES NEUROLOGICAS PARALISIS CUERDAS VOCALES

PARALISIS CUERDAS VOCALES ¡ 3 CAUSA MAS COMÚN DE ESTRIDOR EN NIÑOS ¡ UNILATERAL = BILATERAL ¡ Unilateral relacionado con anomalías cardiacas ¡ Mas común lado izquierdo ¡ MAYORÍA: ¡ resultado anormalidades congénitas snc ¡ 50% ASOCIADAS A OTRAS ANOMALÍAS ¡ ADQUIRIDAS: ¡ 70% secundarias a anormalidades congénitas o por su tratamiento Qx ¡ Mielomeningocele ¡ Malformación Arnold. Chiari ¡ Hidrocefalia

SINTOMAS ¡ BILATERAL: ¡ Estridor inspiratorio de tono alto ¡ Llanto inspiratorio ¡ Pliegues vocales ¡ Funcionan como valvulas en un solo sentido ¡ Inspiracion: se cierran ¡ Espiración: se abren ¡ UNILATERAL: ¡ Estridor es raro ¡ Llanto debil ¡ Neonatos presentan problemas con alimentación: ¡ Por aspiración

DIAGNÓSTICO ¡ Laringoscopia ¡ Estando despiertos ¡ Grabar ¡ Respiración rápida ¡ Imágenes de SNC y torax ¡ Buscar otras malformaciones en SNC y sistema cardiovascular ¡ Si se sospecha lesión laringea asociada: ¡ Evaluar larínge y tráquea bajo anestesia general ¡ Visualizar movilidad aritenoide ¡ Evidenciar membranas o cicatrices

TRATAMIENTO ¡ Parálisis por presión intracraneana ¡ Responde a descompresión ¡ > resuelven en los primeros 6 -18 meses ¡ Función se recupera en casos raros tras 2 -3 años ¡ Se debe tener un seguimiento estricto primeros 2 años ¡ Parálisis bilateral: ¡ Traqueotomía temporal ¡ Usual, no siempre necesaria ¡ No se hace ¡ Proteger via aerea cuando grandes ¡ No existe procedimiento quirúrgico ideal ¡ Recuperar via aerea lateralizando 1 o las 2 cuerdas vocales ¡ Aritenoidectomia, pexia, expansión laríngea (aumentar diámetro)

Membranas congénitas laríngeas + Atresia

¡Son muy raras ¡Persistencia lámina epitelial embriológica cierra la primitiva faringo – laringe (3ª -4ª semana). ¡Membranosas o no membranosas (TC y cartílago). ¡> glóticas laringe subglótica.

¡Atresias tipo I o atresia completa: ¡con ausencia completa de luz laríngea en toda su extensión. ¡Atresia tipo II: ¡similar a la anterior pero con falta de reabsorción de la lámina epitelial tan sólo en la porción supraglótica. ¡Atresia tipo III (palmípedas y membranas): ¡se subdivide según Cohen en 4 subtipos

Atresia tipo III – subtipos: ¡ 0: = microsinequia anterior = micromembrana de la comisura anterior ¡ hallazgo muy frecuente en los pacientes con nódulos o quistes intracordales fistulizados ¡ I o palmípeda: une la porción anterior de ambas cuerdas. Luz glótica ↓ 35%. ¡ II o membrana fibrosa: ↓ 35 - 50% luz glótica + fusionando la mitad anterior de las cuerdas. ¡ III: ↓ 50 – 75% luz laríngea + fusiona la mitad anterior o más de las cuerdas vocales ¡ Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se podían reconocer y eran móviles tan sólo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porción anterior se continúan con un tejido fibroso hacia subglotis. ¡ IV: ↓ 75 – 90% luz laríngea + fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa ¡ permeabilidad sólo en la glotis interaritenoidea.

Clínica ¡Los síntomas y su severidad dependen de su localización y grado de compromiso. ¡> disfunción vocal ¡> 75% glotis afónico obstrucción de vía aérea severa traqueostomía. ¡Glóticas > (subglóticas o supraglóticas) ¡Supraglóticas: obstrucción respiratoria ¡Atresia laríngea completa incompatible con la vida traqueotomía de emergencia

Clínica ¡Tipo I y II incompatible con la vida + otras malformaciones. ¡Fístula traqueoesofágica líquido pulmonar ventilación parcialmente con presión positiva traquetomía de urgencia.

Tipo III según extensión: ¡ 0 asintomático hallazgo incidental. ¡I ¡llanto disfónico desde el nacimiento ¡restricción aérea: laringitis aguda ¡no hay disnea en reposo. ¡Incidental laringoscopia. ¡Historia Familiar o 11, 3% + otras malformaciones (ureterales, coloboma, úvula bífida, etc. ). ¡II ¡voz ronca ¡llanto o gritos: muy disfónica. ¡Dificultad respiratoria moderada.

Tipo III según extensión: ¡III ¡voz muy disfónica ¡disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser) + procesos inflamatorios de vías altas. ¡Pueden descompensarse durante exploración endoscópica intubación prolongada y/o traqueotomía. ¡IV ¡Afonía ¡Estridor ¡disnea importante ¡cianosis ¡ traqueotomía

Diagnóstico ¡La clínica variable: ¡asintomático leve ronquera grados severos de disnea traqueotomía. ¡Microlaringoscopia / endoscopia laríngea. ¡Tipos III o IV puede requerir esta exploración la realización de una Traqueotomía de urgencia.

Tratamiento ¡Grado de compromiso y severidad de los síntomas. ¡Membrana glótica anterior y delgada incisión o dilatación ¡Tipos I y II esperar el desarrollo de la laringe infantil ¡Membrana delgada láser, (1 o +intervenciones). ¡Membrana gruesa ¡ abordaje externo por tirotomía media ¡ liberación de cuerdas ¡ colocar una lámina de silastic intermedia ¡ previa traqueotomía. ¡Tipos III y IV ¡Intubación reparación laríngea (abordaje externo) ¡Estos casos severos tienen mucha tendencia a la recidiva.

ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA

ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA ¡DEFINICION ¡Estrechez del lumen subglótico en ausencia de trauma ¡Diámetro ≤ a 4 mm en RN a termino ¡Diámetro ≤ a 3 mm en prematuro ¡Criterios de normalidad ¡Diámetro > 5 mm en RN a termino ¡ 2 causa mas común de estridor en neonatos y niños ¡Recanalización incompleta del lumen de la laringe durante la embriogenesis

ESTENOSIS SUBGLOTICA ¡ 2 TIPOS: ¡ Membranosa ¡ Forma circunferencial ¡ Suave ¡ Dilatable ¡ Alienación de la mucosa ¡ Cartilaginosa

Clínica ¡Varia con la edad y grado de la estenosis ¡Mas frecuente en niños con episodio de croup recurrente ¡Realizar una endoscopia en el segundo episodio ¡Severas ¡Disnea, cianosis progresivas pospartum* ¡Estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje intercostal, deformidad torácica, tos y voz ronca, dificultad para la alimentación y talla pequeña de larga evolución

Diagnostico ¡Sospechar en niños con episodios gripales frecuentes con estridor dificultad respiratoria y tos seca ¡La auscultación laríngea permite identificar el estridor bifásico ¡la radiografía cervical PA y lateral blanda puede evidenciar la estenosis ¡Fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa esencial para el dx. ¡TC Resonancia

Tratamiento ¡La realización de traqueotomía en los lactantes no presenta mayores dificultades técnicas ¡La tasa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño en los lactantes es superior muchas veces a la asfixia espontánea en estos /niños ¡A partir de los 18 - 24 meses de vida, 80% de los niños presentan una mejora evidente de su estenosis por el desarrollo de la región subglótica.

Casos leves ¡Formar a los padres en el manejo de los pacientes, ¡Controles periódicos, profilaxis de las infecciones respiratorias ¡Durante las crisis asociar corticoides inhalados y sistémicos ¡Broncodilatadores, humidificación del aire inhalado y en algunos casos antibióticos.

Casos Graves ¡Se puede realizar adenoidectomía precoz ¡Largo periodo de tto con corticoides traqueotomía antes de los 2 -3 años de edad

Casos severos ¡Traqueotomía precoz ¡ 30 -36 meses de edad y un peso de 15 - 20 kg) ¡Incisión ¡Simple: desde el exterior y control endoscópico ¡Anterior con exeresis del primer anillo traqueal

HENDIDURAS LARINGEAS Y LARINGOTRAQUEOESOFAGI CAS Deficiencia de la línea media posterior en la separación de la laringe y la tráquea de la hipofaringe y el esófago.

EPIDEMIOLOGÍA ¡Incidencia < 0. 1% ¡Mayoría: casos esporádicos ¡Asociación con otras anomalías 56% ¡Fistula traqueoesofágica (FTE) 20 -27% 6% de niños con FTE tiene hendidura laríngea poco detectada

SÍNDROMES ¡Pallister-Hall (AD) ¡Hamartoblastoma hipotalámico ¡Hendidura laríngea ¡Hipopituitarismo ¡Polidactilia ¡Ano imperforado

SÍNDROMES ¡G/Opitz-Friaz ¡Disfagia ¡Hipospadias ¡Hipertelorismo ¡Labio y paladar hendido

GRADO DE HENDIDURA ¡Menor: falla en desarrollo de musculo interaritenoideo ¡Extenso: ¡a carina y bronquio fuente Longitud - Laríngea: interaritenoidea, cricoide. - Laringotraqueoesofagica: tráquea cervical o intratorácica

Type 1: supraglottic interarytenoid cleft. Type 2: partial cricoid cleft. Type 3: total cricoid cleft. Type 4: laryngoesophageal cleft. (Source: Benjamin and Inglis, 3 with permission from Annals Publishing Co. ) ¡ 1: H. supraglotica interaritenoidea. 2: H. cricoidea parcial 3: H cricoidea total 4: H. laringoesofagica (Source: Benjamin and Inglis, 3 with permission from Annals Publishing Co. )

SINTOMAS ¡Estridor inspiratorio ¡Ataques cianosantes asociados con alimentación ¡Aspiración ¡Infecciones pulmonares recurrentes dependen de longitud de hendidura

DIAGNOSTICO ¡ENDOSCOPICO TIPO 2

¡TIPO 3

TRATAMIENTO SUPRAGLOTICA ¡Mayoría no requieren intervención ¡Manejo de reflujo ¡Terapia de deglución ¡Intervención: ¡Endoscópica: éxito en 80% ¡Abierta para fallas endoscópicas.

TRATAMIENTO SUBGLOTICAS ¡Mayoría necesitan intervención ¡Abordaje anterior ¡Posterior si se extiende a l carina

¡Abordaje endoscopico en reparacion de Hendidura tipo 1. A: presentacion de hendidura B: corte con laser de dioxido de carbono. C: sutura en parte más profunda de la hendidura. D: cierre de ehndidura.

MORTALIDAD ¡POR ¡Malformaciones asociadas ¡Dx tardío

NEOPLASIAS CONGÉNITAS

VASCULARES 1. Hemangiomas (hiperplasia) 2. Malformaciones vasculares (alteraciones morfológicas) ¡ Se clasifican según su componente: capilar, venoso, arterial, linfático o mixto ¡ Flujo rápido: malf arteriovenosas con componente arterial ¡ Bajo flujo: tipo capilar (hemangioma capilar), venoso (hemangiomas cavernosos) o linfático (higroma cístico o linfangiomas)

HEMANGIOMAS ¡Los mas frecuentes de la infancia ¡M >H 3: 1 ¡ 60% en cabeza y cuello ¡Niños con múltiples lesiones cutáneas se asocian a hemangiomas viscerales (hígado, pulmón y TGI) RN 6 -10 m Prolif eración Involución 5 años 7 años 50% 70%

HEMANGIOMAS SUBGLÓTICOS Y TRAQUEALES ¡Benignos, derivados de tejido mesodérmico ¡ 1. 5% de las lesiones laríngeas ¡M > H 2: 1 ¡RN: Asxs / 6 meses: estridor y obstrucción vía aérea ¡ 50% cursan con hemangiomas cutáneos ¡ 30 a 70% de mortalidad sin Tto

Dx: ¡Clínica: estridor progresivo y retracciones ¡Lesiones asimétricas, cubierta por mucosa lisa ¡IRM: estrechez subglótica asimétrica, efecto de masa ¡Endoscopia: lesión compresiva, asimétrica, coloración rojiza-azulada, mas frec en cara postlat.

TRATAMIENTO- SUBGLÓTICO OBJETIVO: 1. Garantizar vía aérea permeable 2. Procurar la menor cantidad de efectos secundarios ¡Escisión parcial con laser + CO 2 ¡Efectos secundarios: Estenosis subglótica 20% ¡Evita realización de traqueotomía ¡Resección quirúrgica de la lesión ¡Ventajas: decanulación temprana y evita traqueotomía ¡Traqueotomía (Bypass de la lesión) ¡Vía aérea permeable ¡Se espera a involución y descompresión anatómica

¡Esteroides sistémicos o locales ¡Bloqueo FC o aumento sensibilidad capilar a vasoconstrictores ¡Efectividad 82 - 97% de los casos ¡Efectos secundarios: inmunosupresión, retardo del crec. ¡Uso limitado a periodos cortos ¡Interferón-alfa sistémico ¡Utilizado cuando hay pobre rta a terapia con corticoesteroides y laser y en lesiones severas ¡Inhibe la proliferación bloqueando la angiogénesis ¡Terapia prolongada pues no promueve la involución ¡Regresión 70% Efectos secundarios: deterioro neuromuscular, aumento de enzimas hepáticas y fiebre.

ATRESIA DE COANAS

DEFINICION ¡Obstrucción nasal congénita del orificio posterior de las fosas nasales secundario a una alteración del desarrollo embrionario durante la cuarta semana que genera persistencia de la membrana naso-bucal. ¡puede ser: *Unilateral o bilateral. *Membranosa u ósea.

COMPLICACIONES

ETIOPATOGENIA

EPIDEMIOLOGIA ¡Malformación congénita nasosinusal mas frecuente. ¡Frecuencia: mujeres: hombres, 2: 1. ¡Ocurre 1: 8000 casos. ¡Síndromes asociados: CHARGE, Apert, Di George trisomia 18. ¡ 90% membranosa y 10% óseas.

EXAMEN FISICO ¡Niños: -Bilateral. -Asfixia: disnea, cianosis, retracción retroesternal. -Disfagia. ¡Adultos: -Unilateral: mas frecuente en el lado derecho. -Rinorrea no purulenta crónica. -Sinusitis con obstrucción nasal reiterativa. -voz nasalizada.

DIAGNOSTICO ¡TAC ¡Nasofibroscopia

DIAGNOSTICO ¡Coanografias:

TRATAMIENTO ¡Quirúrgico: *Transnasal. *Transpalatina.